Myopathie: symptômes, principes de diagnostic et de traitement


La myopathie est un groupe hétérogène de maladies basées sur la lésion primaire du tissu musculaire.

La myodystrophie est un autre terme utilisé pour désigner la myopathie, qui est plus couramment utilisée pour désigner les myopathies héréditaires.

La lésion primaire des cellules musculaires peut survenir sous l'action de divers facteurs étiologiques (hérédité, troubles métaboliques, bactéries). La classification acceptée des myopathies est basée sur ce fait.

Classification

On distingue les types de myopathies suivants:

  1. Dystrophies musculaires progressives.
  • Myopathie de Duchenne.
  • Myopathie Becker.
  • Myopathie Landusi-Dejerine.
  • Myopathie Emery-Dreyfusa.
  • Dystrophie musculaire progressive en forme de ceinture finie.
  • Forme ophtalmopharyngée.
  • Myopathies distales (myopathie de Miyoshi, myopathie de Welander, etc.)
  1. Dystrophies musculaires congénitales et myopathies structurelles.
  2. Myopathies métaboliques (myopathies mitochondriales, endocriniennes).
  3. Myopathies inflammatoires.

La classification répertorie la dystrophie musculaire la plus courante, mais ce n'est pas une liste complète.

Les symptômes

Le principal symptôme de toutes les myopathies est la faiblesse musculaire. Les extrémités proximales (ceinture scapulaire, épaules, hanches, ceinture pelvienne) sont plus touchées que le reste du corps.

Chaque type de dystrophie musculaire survient avec une lésion de certains groupes musculaires, ce qui est important lors du diagnostic. Les muscles sont affectés symétriquement. Si la faiblesse se manifeste dans les muscles de la ceinture pelvienne et des jambes, une telle personne utilise alors un appareil élévateur pour se lever du sol: il appuie ses mains sur le sol, puis sur ses genoux, puis se lève à l'aide d'un appui sur un meuble (lit, canapé). Il semble qu'il "grimpe tout seul". Difficile de monter les escaliers ou de monter. Il faut utiliser les mains pour soulever des objets. Avec le développement de la faiblesse dans les mains d'avoir de la difficulté à peigner les cheveux. Avec la faiblesse des muscles soutenant la colonne vertébrale, il y a une flexion accrue de la taille en avant. La défaite des muscles scapulaires entraîne un décalage du dos du bord inférieur des omoplates (omoplates "en forme d'ailes"). Les muscles du visage souffrent moins souvent que d'autres et seulement dans certaines myopathies. Une personne présente un abaissement des paupières supérieures (ptosis), des gouttes pour la lèvre supérieure, des troubles de la parole articulatoire et des troubles de la déglutition. Avec les mains faibles, une personne a des difficultés à effectuer un travail très différencié (écrire, jouer d'un instrument de musique, tourner, etc.). La faiblesse des pieds se manifeste par la formation d'un pied creux, une démarche fessée.

Au fil du temps, le tissu musculaire se décompose et des muscles atrophiés apparaissent. Sur fond d'atrophie musculaire, il se produit une prolifération de tissu conjonctif, ce qui crée une fausse impression de muscles entraînés et pompés - une pseudo-hypertrophie des muscles. Dans les articulations, des contractures sont formées, la contraction des fibres musculaires-tendon, ce qui conduit à la limitation de la mobilité dans les articulations, la douleur.

Pour la plupart des myopathies, le tableau clinique présente les mêmes signes. Arrêtons-nous sur les myopathies les plus courantes, qui diffèrent par les débuts de la maladie liés à l’âge, le taux de progression du processus, la cause de son apparition.

Dystrophies Musculaires Progressives

Ce sont des maladies héréditaires, qui sont basées sur la mort des fibres musculaires avec un remplacement progressif du tissu adipeux. Ce groupe se caractérise par une progression rapide du processus menant au handicap de la personne.

  1. Myopathies de Duchenne et Becker.

Les myodystrophies ont un tableau clinique similaire. Les maladies sont de nature récessive et sont transmises avec le chromosome X, de sorte que seuls les garçons sont malades. La base de la pathologie est une violation de la structure (myopathie de Becker) ou l'absence complète (myopathie de Duchenne) d'une protéine spéciale - la dystrophine, qui participe au travail des neurones, des fibres musculaires squelettiques et du cœur. Les modifications pathologiques de la protéine structurelle conduisent à la nécrose des cellules musculaires - atrophie. La myopathie de Duchenne est plusieurs fois plus fréquente que la myopathie de Becker. La dystrophie musculaire de Duchenne fait ses débuts très tôt (de 3 à 7 ans). Les premiers symptômes sont de nature non spécifique et les parents les attribuent souvent en premier lieu aux particularités de leur caractère: inactivité par rapport à leurs pairs, inactivité dans les jeux. Les muscles pseudo-hypertrophiés ne sont pas suspects. Au fil du temps, le tableau clinique se dégrade: l'enfant cesse de se lever du sol sans appui, une démarche de canard apparaît en raison de la faiblesse des muscles de la ceinture pelvienne. Il y a marche sur les orteils, car les tendons d’Achille changent et les empêchent de se tenir sur les talons. Intelligence réduite.

Le cours clinique progresse rapidement et à l'âge de 9-15 ans, l'enfant perd la capacité de se déplacer de manière autonome et un handicap survient. À l'examen, des contractures (ancrage) des articulations de la cheville sont détectées. Les muscles des cuisses, la ceinture pelvienne, le dos et les bras sont atrophiés. Souvent, chez les enfants, l'atrophie n'est pas perceptible en raison du développement de tissu adipeux sous-cutané. L'ostéoporose, la cardiomyopathie dilatée et l'insuffisance respiratoire sont associés. L'enfant se réveille avec un sentiment de peur, d'étouffement, de manque d'air dans le contexte d'une diminution de la capacité pulmonaire et du développement d'une insuffisance respiratoire.

L'issue fatale est une insuffisance respiratoire ou cardiaque dans 20 à 30 ans.

La myopathie de Becker est plus douce. Le tableau clinique est fondamentalement similaire à la clinique de la myopathie de Duchenne, mais le début de la maladie survient à un âge plus avancé (11 à 21 ans). Une personne perd la capacité de se déplacer de manière autonome à un âge plus avancé (après 20 ans). L'insuffisance cardiaque est moins fréquente que la myodystrophie de Duchenne. Intellect sauvé.

  1. Myopathie Landusi-Dejerine.

La maladie affecte les muscles de la ceinture scapulaire et des épaules, ainsi que les muscles du visage. La myodystrophie fait ses débuts au cours de la deuxième décennie de la vie humaine. Initialement, il existe une faiblesse et une atrophie des muscles de la ceinture scapulaire, qui se manifestent par la distance des omoplates par rapport au dos (omoplates "en forme d'ailes"), les articulations des épaules sont tournées vers l'intérieur, la cage thoracique s'aplatit de manière antéro-postérieure. Peu à peu, les muscles du visage sont impliqués dans le processus: la parole devient inintelligible, la lèvre supérieure descend ("lèvres tapir"), le sourire de la personne devient horizontal sans lever les coins des lèvres (sourire Gioconda). Chez certaines personnes, l'atrophie affecte les muscles des jambes, en particulier le bas des jambes. L'atrophie musculaire asymétrique est un symptôme caractéristique. La pseudo-hypertrophie n'est pas toujours le cas. Les contractures des articulations sont moins prononcées par rapport à la myopathie de Duchenne.

La faiblesse et l'atrophie musculaires sont associées à une cardiomyopathie avec dilatation, à un décollement de la rétine et à une perte auditive. Chez certains patients, l'activité motrice persiste jusqu'à la fin de la vie et n'entraîne pas d'invalidité grave, mais une autre partie des patients est liée à un fauteuil roulant au cours de la troisième décennie de la vie.

Progresse lentement. Les premiers symptômes apparaissent chez les enfants âgés de 5 à 15 ans. Les muscles des bras et de la ceinture scapulaire sont affectés, des contractures au niveau des coudes et des mains se forment progressivement. En même temps, les muscles des pieds s’atrophient, de sorte que l’enfant «gifle» avec ses pieds lorsqu’il marche. À un certain âge vient le processus de stabilisation. Monter les escaliers reste possible sans utiliser les outils disponibles. Les pseudogopertrophies ne sont pas caractéristiques. Si les changements ne sont pas assez prononcés au niveau des muscles squelettiques au point d’enchaîner l’enfant à un fauteuil roulant, la partie du cœur met la vie en danger. Une cardiomyopathie dilatatoire ou hypertrophique se développe, ce qui perturbe le cœur, conduit à des arythmies, des blocages, dans les cas graves, à la mort. Ces patients installent un stimulateur artificiel.

  1. Myodystrophie à ceinture finie d'Erb-Roth.

Il se produit également chez les hommes et les femmes. Le tableau clinique se caractérise par un développement dans les 20 à 30 ans. L'invalidité survient 15 ans ou plus après l'apparition des premiers symptômes. Les muscles de la ceinture scapulaire et de la ceinture scapulaire sont également affectés. À l'examen, l'attention est attirée sur la démarche d'une personne, se levant "par elle-même", les omoplates "en forme d'aile". Les pseudohypertrophies ne sont pas formées, les muscles faciaux restent intacts. Les changements dans le coeur ne se produisent pas.

Manifestation: abaissement des paupières supérieures (ptosis), étouffement de la déglutition (dysphagie) et apparition d'un ton de voix nasal (dysphonie), suivi de l'ajout d'une faiblesse des muscles des bras, des épaules, des jambes et de la ceinture pelvienne.

Ils se divisent en plusieurs types, en fonction du début de la maladie: depuis la petite enfance, la petite enfance, les débuts tardifs (type Welander), type Mioshi, avec accumulation d'inclusions de desmine.

Les dystrophies musculaires distales se manifestent principalement dans la lésion des muscles des pieds et des mains. L'attention est attirée sur l'apparition de pieds fessés lors de la marche. Au fil du temps, un pied creux (augmentation de la voûte plantaire) ou une pseudo-hypertrophie des muscles des jambes, une scoliose peut se former. Une personne s'inquiète de la faiblesse des extenseurs des muscles des mains, ce qui crée des difficultés pour un travail finement différencié des mains. Différents sous-types de myopathie distale progressent avec une intensité différente. Dans certains sous-types, la lésion des muscles s'étend plus haut (cuisses, tibias, avant-bras, épaules, cou).

Les formes rares de la dystrophie musculaire progressive comprennent la myodystrophie scapulopéronéale, la myodystrophie pelvo-fémorale de Leiden-Mobius, la myodystrophie de Mebri, etc.

Dystrophie musculaire congénitale

Ce terme désigne les myopathies survenues chez un enfant immédiatement après sa naissance ou au cours des premiers mois de sa vie. Le diagnostic de la maladie est basé sur les critères suivants:

  • Hypotonie musculaire (diminution du tonus musculaire) d'un enfant dès les premiers jours de la vie;
  • Biopsie preuve de myopathie;
  • Les autres maladies présentant un tableau clinique similaire sont exclues.

Dès les premiers jours de la vie, un enfant présente une faiblesse généralisée de tous les muscles. La faiblesse des muscles du diaphragme entraîne une mauvaise ventilation et l’ajout d’une infection (principale cause de décès), une faiblesse des muscles du cou - incapacité à tenir la tête, faiblesse des bras et des jambes - «pose de grenouille». L'enfant est loin en retard dans le développement moteur, mais l'intellect est préservé. Une autre particularité est la contracture de nombreuses articulations (coude, cheville, genou). Des modifications du système nerveux central (anomalies, démyélinisation, etc.) sont simultanément détectées chez certains enfants.

La myodystrophie congénitale comprend la myopathie de Fukuyama, la myodystrophie congénitale avec leucodystrophie et la myodystrophie cérébro-oculaire.

Les causes et les mécanismes de développement ne sont pas complètement connus.

Myopathies inflammatoires

Par facteur causatif sont divisés en groupes suivants:

  • Myopathies idiopathiques (polymyosite, dermatomyosite). La base de la pathologie est une lésion musculaire avec les anticorps du système immunitaire lui-même.
  • Inflammatoire (myosite à streptocoque, myosite avec grippe, toxoplasmose, etc.). les agents viraux, bactériens ou parasitaires endommagent les muscles eux-mêmes ou par les produits de dégradation.
  • Myopathies inflammatoires chez les patients recevant des médicaments.

Les myopathies inflammatoires se manifestent par des douleurs au repos et lors des mouvements musculaires. À l'examen, on a constaté des douleurs musculaires et des symptômes d'intoxication.

Myopathies métaboliques

Ces maladies sont de nature héréditaire ou acquise, qui reposent sur des troubles métaboliques des cellules musculaires.

En même temps que la faiblesse des muscles, d'autres symptômes de troubles métaboliques, des modifications endocriniennes apparaissent.

Diagnostics

Les mesures de diagnostic comprennent plusieurs domaines:

  1. Recueillir les antécédents familiaux (la présence de la maladie chez des parents).
  2. Examen neurologique.
  3. Méthodes de laboratoire.
  • Analyse biochimique du sang pour la CPK (créatine phosphokinase - une enzyme qui apparaît lors de la dégradation musculaire).
  • Test sanguin pour le sucre, les hormones.
  1. Études instrumentales.
  • ENMG (électroneuromyographie).
  • Biopsie musculaire (une des méthodes de diagnostic fiables).
  • ECG et ECHO-KG (détection de modifications du cœur).
  • Evaluation de VC (détection de troubles respiratoires)
  • Diagnostic ADN (examen génétique).

Traitement

La tâche principale dans le traitement des patients atteints de myopathies héréditaires est de retarder l’immobilité avec la formation rapide de contractures et de troubles respiratoires.

Mouvements passifs et actifs dans les articulations plusieurs fois par jour. Exercices de respiration. L'intensité de la charge dépend du stade de la maladie et porte un régime d'épargne-protection afin de ne pas provoquer une détérioration de l'état.

  • Masser doucement.
  • La correction orthopédique vise à prévenir le développement d'installations pathologiques dans les mains et les pieds, la lutte contre les contractures à l'aide de pneus orthopédiques spéciaux et le coiffage du patient.
  • Une alimentation riche en protéines, vitamines et oligo-éléments.
  1. Traitement de la toxicomanie.

Les possibilités de soins médicaux sont considérablement limitées, car il n’existe aucun traitement spécifique. Le traitement symptomatique vise à maintenir l'activité d'un tissu musculaire sain, à réduire les contractures et les atrophies.

Le traitement comprend les groupes de médicaments suivants:

  • Vitamines du groupe B, vitamines A et E.
  • Anabolisants non stéroïdiens (orotate de potassium, ATP).
  • Les médicaments cardiotrophiques (riboxine, chlorure de carnitine).
  • Correcteurs de microcirculation (pentoxifylline).
  • Nootropiques (piracétam).
  1. Le traitement chirurgical vise également à lutter contre les contractures avec l’inefficacité des méthodes conservatrices. Les tendons ou les muscles sont disséqués (achillotomie, myotomie).

Les autres myopathies sont traitées dans le cadre de la maladie qui les a provoquées (traitement de la grippe, de la toxoplasmose, etc.).

Le premier canal médical, le neurologue G. N. Levitsky, donne une conférence sur les «myopathies acquises et métaboliques»:

Myopathie - Description, symptômes et symptômes de la maladie, diagnostic, méthodes de traitement et complications possibles

Faiblesse musculaire, ne pas passer après le repos, muscles lassés et flasques, atrophie des tissus musculaires, courbure de la colonne vertébrale - la myopathie se caractérise par de tels symptômes. Cette maladie affecte tous les âges et peut être ressentie avec différents degrés de gravité, allant de problèmes mineurs de mobilité à la paralysie complète. La myopathie musculaire est incurable et considérée comme une maladie évolutive, mais il est possible de ralentir son développement. La chose principale - le temps de faire un diagnostic et de commencer la thérapie.

Informations générales sur la myopathie

Les maladies neuromusculaires dans lesquelles on observe des lésions dystrophiques de certains muscles, accompagnées d'une dégénérescence progressive du tissu musculaire, sont appelées myopathies. La pathologie se développe en raison de:

  • des perturbations dans le travail des mitochondries, qui assurent l'oxydation des composés organiques et utilisent l'énergie produite lors de leur désintégration pour d'autres actions;
  • modifications destructives de la structure des myofibrilles, entraînant une réduction des fibres musculaires;
  • les violations de la production de protéines et d'enzymes qui régulent le métabolisme musculaire contribuent à la formation de fibres musculaires;
  • les modifications du fonctionnement du système nerveux autonome, qui régule le fonctionnement des organes internes, des glandes endocrines, des vaisseaux lymphatiques et sanguins, sont responsables des réactions adaptatives.

Ces troubles entraînent des modifications dégénératives des fibres musculaires, une atrophie des myofibrilles, qui sont remplacées par des tissus conjonctifs et adipeux. Les muscles perdent leur capacité à se contracter, s’affaiblissent et cessent de bouger activement. L'activité physique ne permet pas de restaurer la force des muscles atrophiés, car leur faiblesse n'est pas due au «sous-développement», mais aux changements systémiques au niveau moléculaire, qui ont conduit à la perturbation des processus biochimiques dans les tissus musculaires, à l'affaiblissement ou à l'absence de certaines connexions entre les cellules.

Les muscles de la myopathie sont affaiblis de manière inégale; par conséquent, les zones les plus faibles du tissu musculaire ne sont pas utilisées pendant l'effort physique, ce qui entraîne une accélération de l'atrophie. Dans le même temps, des muscles plus forts prennent en charge toute la charge. Au début, après une activité physique, une personne est capable de ressentir une amélioration, mais ensuite, le ton des muscles «gonflés» diminue, et la situation empire. Parfois, il y a immobilisation complète.

Types de myopathie

Dans la plupart des cas, la pathologie est héréditaire (primaire) et est donc déjà diagnostiquée chez le jeune enfant. Plus rarement, la maladie est le résultat d'une maladie (pathologie acquise ou secondaire). Il existe de nombreuses variétés de myopathies dont la classification est basée sur la cause des modifications destructrices du tissu musculaire. Une option commune est l'approche, selon laquelle les types de maladies suivants sont distingués:

  • Héréditaire - Maladie d'Erb, forme pseudohypertrophique de Duchenne, scapuloperoneal, oculopharyngeal, pathologie de la tige centrale.
  • Inflammatoire. Il y a deux options: infectieuse et idiopathique. Le premier peut provoquer des lésions bactériennes (streptocoques), virales (grippe, entérovirus, rubéole, VIH), parasitaires (toxoplasmose, trichinose). L'inflammation idiopathique a une origine incertaine - dermatomyosite, myosite, sclérodermie, syndrome de Sjogren, collagénose.
  • Métabolique. Le syndrome myopathique est causé par une violation du métabolisme des lipides dans les tissus musculaires, du métabolisme du glycogène et des purines. Le groupe comprend une espèce - les myopathies mitochondriales (pathologies génétiques, basées sur le dérangement des mitochondries).
  • Membrane. La dystrophie est associée à la perte de fibres musculaires en acides aminés et en enzymes en raison de défauts dans la structure cellulaire. Ce groupe comprend la myotonie congénitale et la dystrophie myotonique.
  • Paranéoplasique. Le développement de la maladie est causé par la croissance d'une tumeur maligne. Par exemple, le cancer du poumon entraîne le syndrome d'Eaton-Lambert, dans lequel la signalisation neuromusculaire est altérée.
  • Toxique. Il se développe sous l'influence de produits chimiques et médicinaux injectés dans le muscle (médicaments, hypolipémiants, glucocorticoïdes, etc.). De nombreuses injections entraînent un raffermissement musculaire, une suppuration, une ulcération et une dystrophie supplémentaire.

Selon la localisation de la lésion, la myopathie est divisée en trois types. La dystrophie musculaire distale est caractérisée par une lésion des muscles des bras et des jambes. Dans la forme proximale, le tissu musculaire est affecté plus près du centre, le corps. La troisième option est mixte lorsque les muscles situés à des distances différentes sont affectés. Autre type de classification - par lieu:

  • dystrophie musculaire de l'épaule et du visage;
  • ceinture de membre (maladie de la hanche Erb-Roth);
  • myopathie des yeux - forme bulbaire-ophtalmoplégique;
  • myopathie distale - une maladie des extrémités des bras et des jambes (mains, pieds).

Causes de la maladie

La myodystrophie est un autre nom pour la myopathie génétique. Un gène défectueux peut être à la fois récessif et dominant. Le développement de la pathologie peut déclencher des facteurs externes:

  • infections - grippe, ARVI, pyélonéphrite, pneumonie bactérienne;
  • blessures graves - lésions multiples aux tissus et aux organes, fracture du bassin, lésion cérébrale traumatique;
  • empoisonnement;
  • fort effort physique.

Une maladie acquise peut se développer en raison de problèmes du système endocrinien (hypothyroïdie, thyréotoxicose, hyperaldostéronisme, diabète sucré). La cause de la myopathie secondaire peut être:

  • maladie chronique grave (cœur, reins, insuffisance hépatique, pyélonéphrite);
  • tumeurs malignes ou bénignes;
  • l'avitaminose;
  • malabsorption (indigestion dans l'intestin grêle);
  • grossesse (myopathie de Becker);
  • fracture du bassin;
  • une bronchite;
  • la sclérodermie (une maladie systémique, basée sur une violation de la microcirculation, se manifeste par un épaississement et un durcissement du tissu conjonctif et de la peau, ainsi que par des lésions des organes internes);
  • dépression persistante;
  • l'alcoolisme, la toxicomanie, la toxicomanie, la production nocive et d'autres facteurs, sous l'influence desquels il y a une intoxication constante du corps;
  • salmonellose (infection intestinale).

Symptômes de la myopathie

Presque tous les types de myopathies se développent progressivement. Initialement, la maladie fait sentir un peu de faiblesse musculaire dans les bras et les jambes, des douleurs, des courbatures, de la fatigue après une courte promenade ou tout autre stress mineur. Au fil des années, les muscles s'affaiblissent considérablement, ce qui empêche les patients de se lever d'une chaise, de monter les escaliers, de courir, de sauter, une démarche de canard apparaît. Les changements dystrophiques des membres se produisent de manière symétrique, leur taille change, soulignant l'arrière-plan d'autres parties du corps.

Simultanément à la perte de force, les réflexes tendineux disparaissent, le tonus musculaire diminue - une paralysie flasque périphérique se développe, ce qui peut, avec le temps, conduire à une immobilisation complète. L'absence de mouvements actifs entraîne une perte de mobilité des articulations. La courbure rachidienne est possible en raison de l'incapacité des muscles à maintenir le corps dans la position souhaitée.

Signes de certaines formes

La forme la plus courante de myopathie est la maladie de Duchenne-Becker, caractérisée par une évolution sévère et une mortalité élevée. Il s’agit d’une pathologie héréditaire dont les premiers symptômes apparaissent souvent au cours des trois premières années de la vie. La maladie débute par une atrophie des muscles du bassin et de la jambe proximale, entraînant l'apparition d'une pseudo-hypertrophie des muscles gastrocnémiens dont la colonne vertébrale est incurvée. Oligophrénie possible. Dans 90% des cas, les muscles respiratoires et le système cardiovasculaire sont touchés, ce qui peut entraîner une issue fatale.

La myopathie d'Erba se fait sentir à l'âge de vingt à trente ans. Les processus de destruction affectent d’abord les muscles de la cuisse, de la ceinture pelvienne et de la taille, puis se déplacent rapidement vers les épaules et le torse. Les extrémités perdent leur mobilité, maigrissent, une démarche de canard apparaît, l'apparence des jambes change. Si la difformité se manifeste à un jeune âge, une immobilité précoce est possible. Les personnes âgées tolèrent plus facilement la maladie et retiennent longtemps l’activité physique. Les autres complications sont une insuffisance respiratoire, une hernie intervertébrale pouvant entraîner la mort.

Myopathie Landusi Dejerina est connue sous le nom de pathologie épaule-scapulo-facial. Les premiers signes de la maladie apparaissent à l’âge de dix à vingt ans sous forme de lésions des muscles autour des yeux et de la bouche. Au fil du temps, la dystrophie se propage aux épaules, aux bras, à la poitrine, aux jambes et aux muscles abdominaux. Il peut y avoir fixation des articulations dans une position, légère perte d'audition, processus pathologiques dans la rétine de l'œil. Le patient maintient ses performances pendant longtemps, même si des problèmes cardiaques et respiratoires sont possibles.

La myopathie oculaire est l'omission de la paupière, la restriction de la mobilité des globes oculaires, la dégénérescence pigmentaire de la rétine. La pathologie entraîne des problèmes de vision, une difficulté à ouvrir et à fermer les yeux. Après quelques années, les processus dystrophiques peuvent se déplacer vers le visage et la ceinture scapulaire, affectant les muscles du pharynx. Dans la plupart des cas, la maladie se développe après quarante ans.

Diagnostics

Ayant trouvé des symptômes d'une maladie, il est nécessaire de s'adresser au neurologue. Pour le diagnostic, le médecin prescrit les types d'examen suivants:

  • numération globulaire complète;
  • étude biochimique du plasma sur AST, ALT, LDH, KFK, créatinine, dont le taux augmente avec la dystrophie musculaire;
  • biopsie du tissu musculaire pour déterminer le type de pathologie, le degré de dommage;
  • Électroneurographie (ENG), électromyographie (EMG) - évaluent l'état des muscles, des nerfs, la transmission du signal.

Pour déterminer l'état du système cardiovasculaire, le médecin prescrit une consultation auprès d'un cardiologue, un électrocardiogramme, une échographie du cœur. Si vous soupçonnez des problèmes avec le système respiratoire, le développement d'une pneumonie, il est nécessaire de faire une radiographie des poumons, pour être examiné par un pneumologue. Pour clarifier le diagnostic, on peut attribuer une imagerie par résonance magnétique.

Myopathie: symptômes et traitement

Myopathie - les principaux symptômes:

  • Faiblesse musculaire
  • Atrophie musculaire
  • Fatigue accrue
  • Courbure de la colonne vertébrale
  • Douleur musculaire
  • Fatigue
  • Insuffisance cardiaque
  • Déformation articulaire
  • Vision floue
  • Fatigue accrue des jambes
  • Douleurs musculaires
  • Promenade de canard
  • Changement d'expression du visage
  • Reproduction sonore peu claire
  • Augmenter la taille des muscles du mollet
  • Dystrophie musculaire des cuisses
  • Changer l'apparence des jambes
  • Mobilité articulaire réduite
  • Augmentation de la mobilité articulaire
  • Insuffisance respiratoire

La myopathie est une pathologie congénitale causée par certaines mutations dans les gènes. Le mécanisme de développement de la maladie n’ayant pas été complètement étudié, les médecins ne peuvent pas déterminer avec précision quand un enfant malade peut naître d’un couple. Il arrive également qu'un père et une mère en parfaite santé puissent avoir un enfant atteint de n'importe quelle forme de myopathie. En général, la maladie est associée à une altération des processus métaboliques dans les tissus musculaires, ce qui entraîne une perte de créatine, ce qui entraîne leur dystrophie.

Espèces

Dans une maladie telle que la myopathie, les structures musculaires de la ceinture scapulaire et du bassin sont principalement affectées. Mais d'autres muscles peuvent également être affectés. Ainsi, en fonction de la gravité des symptômes, plusieurs formes de cette maladie sont distinguées.

La forme la plus courante est la myopathie de Duchenne. De manière différente, cette forme de pathologie est appelée pseudohypertrophique, car elle est caractéristique d’une augmentation de la masse musculaire due à l’accumulation de graisse, qui entraîne une musculature imposante mais affaiblie. La myopathie de Duchenne est la forme la plus maligne de la pathologie. Elle a une évolution rapide et des conséquences graves. La plupart des patients atteints d'une atrophie de Duchenne deviennent handicapés et décèdent même à la suite d'une insuffisance respiratoire ou cardiaque. Il faut dire que la myopathie de Duchenne se manifeste déjà dans les premières années de la vie et que ce sont surtout les garçons qui en souffrent. En outre, plus elle commence tôt, plus la pathologie est difficile.

La seconde forme n’est pas moins commune: c’est la myopathie d’Erba ou forme pathologique juvénile. La maladie se développe chez les hommes et les femmes âgés de 20 à 30 ans et se manifeste par une atrophie des muscles des hanches et de la ceinture pelvienne. Les patients ont une démarche de canard, se développe une atrophie des muscles de la bouche caractérisée par l'incapacité de faire des lèvres et des sifflets, ce qui provoque également une violation de la prononciation de certains sons. L’apparition précoce de la maladie entraîne immobilité et invalidité, mais si la maladie commence plus tard, son évolution sera moins agressive.

La myopathie de Becker est une autre forme courante. Il est considéré comme la pathologie la plus facile de toutes les variétés. Il commence chez les jeunes à l'âge de 20 ans, manifeste une hypertrophie des muscles gastrocnémiens. Il n'y a pas de déviations mentales sous cette forme.

La forme suivante de pathologie est le soin du visage à l'épaule. Les hommes et les femmes sont touchés par cette espèce et la maladie apparaît entre 10 et 20 ans. Le symptôme initial de la maladie est une faiblesse des muscles du visage, après quoi une atrophie se propage aux muscles de la ceinture scapulaire, avec des lésions aux omoplates. Dans cette maladie, les muscles de la bouche et des yeux sont touchés, ce qui entraîne leur hypertrophie. Très rarement, le processus atteint la ceinture pelvienne. L'évolution de ce type de myopathie est lente et permet donc aux patients de conserver leur mobilité et leurs performances pendant longtemps. Plus la maladie commence tardivement, plus elle se développe facilement et, dans la plupart des cas, l’invalidité ne se développe pas sous cette forme.

Il existe également un type de maladie telle que la myopathie de l'œil. Le plus souvent, en raison de lésions des muscles des yeux, une personne développe une myopie, ce qui est le symptôme principal et unique de cette pathologie. D'autres troubles de la myopathie oculaire n'étant pas détectés, il est donc possible de considérer cette forme de la maladie comme la plus facile.

Dans la pratique médicale, il existe d'autres variétés de myopathie, par exemple, la myopathie distale, filamenteuse, mitochondriale, Oppenheim. Ces formes de la maladie sont moins courantes et ne présentent pas de manifestations prononcées; elles ne sont donc souvent même pas diagnostiquées.

Comme mentionné ci-dessus, les causes de la maladie sont des mutations géniques, et les scientifiques n'ont toujours pas été en mesure de comprendre pourquoi ces mutations se produisent. Un consensus est que la myopathie se développe à la suite de perturbations métaboliques dans le tissu musculaire.

Les symptômes

Bien entendu, le principal symptôme de la maladie est une faiblesse et une atrophie ultérieure des muscles du corps. Cependant, chaque type de pathologie a ses propres symptômes typiques, ce qui permet aux médecins d'établir le diagnostic correct.

Les symptômes communs de la myopathie inhérents à chaque forme de la maladie sont les suivants:

  • fatigue accrue;
  • douleur dans les muscles affectés;
  • réduction ou, à l'inverse, augmentation de la mobilité des articulations;
  • sensation de "douleur" dans les muscles, comme avec le rhume;
  • diminution de la force musculaire.

D'autres symptômes de la maladie sont caractéristiques de certaines variétés. Ainsi, la myopathie d'Erba est caractérisée par:

  • dystrophie musculaire des hanches;
  • atrophie des muscles du dos et courbure de la colonne vertébrale;
  • l'apparition d'une taille de tremble;
  • l'apparition de "canard" démarche;
  • atrophie musculaire autour de la bouche.

La myopathie de Duchenne a ses propres symptômes caractéristiques, notamment:

  • la prolifération des tissus adipeux dans les muscles du mollet, à cause de l'augmentation de leur taille;
  • incapacité de se tenir debout quand le patient est assis par terre;
  • dystrophie et dysfonctionnement complet de tous les muscles du corps;
  • malformations articulaires;
  • atrophie du coeur et des muscles respiratoires avec développement d'insuffisance respiratoire ou cardiaque.

Comme mentionné ci-dessus, la myopathie de Duchenne est la forme la plus grave de la pathologie.

La myopathie de Becker se caractérise par des symptômes tels que:

  • fatigue et fatigue dans les jambes;
  • changement dans l'apparence des jambes;
  • atrophie des muscles de la ceinture pelvienne.

Dans la dystrophie musculaire liée à l’hypertrophie buccale-faciale des lèvres, à la violation de la prononciation, à l’atrophie des muscles de l’œil, ce qui explique pourquoi une personne ne peut pas les fermer, modifie les expressions faciales.

La forme bénigne de cette pathologie, la myopathie des yeux, ne se caractérise que par des modifications des muscles des yeux, ce qui entraîne une déficience visuelle et des difficultés à fermer et à ouvrir les yeux.

Diagnostic et traitement

Une maladie telle que la myopathie nécessite un diagnostic minutieux, car le traitement de la pathologie ne permet pas de l'éliminer et vise uniquement à améliorer la santé de la personne malade. Par conséquent, plus tôt le diagnostic est posé, plus il est probable que la qualité de vie du patient s’améliorera.

Le diagnostic de la maladie repose sur un test sanguin, une biopsie des fibres musculaires et leur étude, ainsi qu'une étude par électromyogramme. Dans certains cas, le diagnostic ne peut être posé que lors d'une analyse de génétique moléculaire.

Le traitement de la myopathie ne permet pas de guérir complètement la maladie. Les médecins n'ont pas encore développé de méthode pour arrêter le développement de l'atrophie. Par conséquent, le traitement de la myopathie est basé sur l'élimination des symptômes de la maladie. Les principaux médicaments utilisés en cas de dystrophie musculaire sont les hormones anaboliques. Pour maintenir l'immunité, des vitamines sont prescrites et des agents anti-ATP et anticholinestérases sont indiqués.

De plus, cette maladie, telle que la dystrophie musculaire, est traitée à l'aide d'exercices de physiothérapie et de physiothérapie. Cependant, ces méthodes sont incapables de sauver une personne de la maladie et ne peuvent que réduire la gravité des manifestations. Une bonne nutrition dans la myopathie est extrêmement importante - elle permet au corps d’obtenir les substances nécessaires en quantité suffisante, ce qui ralentit le processus d’atrophie des fibres musculaires et améliore la qualité de vie du patient.

Si vous pensez souffrir de myopathie et des symptômes caractéristiques de cette maladie, un neurologue peut vous aider.

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On appelle myosite les dommages musculaires dus à la nature traumatique, inflammatoire ou toxique et résultant de l'influence de divers facteurs principalement sur les fibres musculaires, entraînant leur affaiblissement et même leur atrophie. C'est une maladie qui apparaît principalement sur les muscles squelettiques humains: dos, cou, poitrine et autres groupes.

La polymyalgie rhumatismale est une maladie inflammatoire qui se manifeste par une douleur des muscles de l'épaule et de la ceinture pelvienne, qui peut souvent être accompagnée de fièvre et d'une perte de poids importante. L'étiologie exacte de la pathologie est encore inconnue. Les symptômes de l'arthrite temporale peuvent être ajoutés au tableau clinique global. Les personnes âgées de 50 à 75 ans sont les plus touchées. Les femmes souffrent de cette maladie beaucoup plus souvent que les hommes.

L'hyperparathyroïdie est une pathologie chronique des glandes parathyroïdiennes, évoluant en raison de l'apparition de tumeurs ou de la prolifération accrue de leurs tissus. La pathologie est caractérisée par une production accrue d'hormone parathyroïdienne affectant le métabolisme du calcium. Son contenu excessif dans le sang provoque l'élimination du calcium des os, ce qui entraîne de graves complications.

La listériose - une maladie de nature infectieuse, causée par le type pathogène de Listeria L. Monocytogenes. Ce micro-organisme est très stable et peut survivre même dans des conditions environnementales défavorables. Ainsi, toute personne qui n’est pas à la hauteur de ses responsabilités face au problème de son hygiène peut être infectée.

Le syndrome d'Ehlers-Danlos est une maladie héréditaire du tissu conjonctif. Associé à la destruction du gène responsable du codage du collagène. De ce fait, les structures de collagène de divers systèmes corporels modifient le modèle de comportement et ne se développent pas suffisamment, ce qui provoque des pathologies de la peau, du système musculo-squelettique, des yeux et du système cardiovasculaire.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Rubriques de magazines

On appelle myopathie tout un groupe de maladies du tissu musculaire, principalement - les muscles squelettiques, caractérisées par un métabolisme persistant et progressif. À la suite de ces troubles, les muscles perdent progressivement leur fonction, jusqu'à la défaite totale - une personne commence par développer une faiblesse musculaire, jusqu'à une limitation complète de la mobilité et l'incapacité de mener une vie active.

Comment se manifeste la myopathie au début et à la fin de la maladie?

La maladie de myopathie se développe progressivement et, au début, les symptômes de la maladie peuvent être effacés. Une personne peut ressentir une faiblesse dans les muscles en raison de la fatigue, des conséquences d'autres maladies, etc.

Au tout début du développement de la myopathie, les médecins peuvent également mal interpréter les symptômes et poser des diagnostics complètement différents.

Alors, quels sont les symptômes de la myopathie?

  • La faiblesse musculaire, qui est permanente. Après le reste, la faiblesse demeure ou peut diminuer, mais légèrement.
  • Le développement ultérieur de la myopathie se caractérise par un amincissement ou une atrophie des muscles - ceux-ci deviennent lents et se déplacent lentement. En raison de la maladie, des muscles ou des groupes de muscles (par exemple, seuls les muscles de la cuisse ou les muscles de la région thoracique supérieure), ainsi que tous les muscles du corps, peuvent souffrir en même temps.
  • Le tonus musculaire est fortement réduit - les muscles peuvent être très lents, leur souplesse apparaît.
  • En raison de la faiblesse du corset musculaire à la suite d'une myopathie, une personne présente une courbure de la colonne vertébrale - il peut s'agir d'une cyphose, d'une lordose, d'une scoliose, qui évolue avec le temps.
  • Sur le fond des muscles amincis dans certaines parties du corps, les muscles avec une fonction normale apparaissent élargis - on parle de pseudohypertrophie.

Le diagnostic de la myopathie a ses étapes:

  1. Recueillir l'histoire.
  2. Examen neurologique et évaluation du tonus musculaire.
  3. Evaluation de la démarche, des réflexes des membres.
  4. Diagnostic des déformations du squelette, notamment de la colonne vertébrale.
  5. Tests de laboratoire - test sanguin pour la créatine kinase et les hormones thyroïdiennes.
  6. Biopsie musculaire - examen histologique du fait de la dystrophie des fibres musculaires.
  7. Des études génétiques pour identifier les facteurs héréditaires dans le développement de la maladie.

Les causes de la myopathie

Parmi les principaux facteurs responsables de l'apparition de myopathies, on connaît les suivants:

  • La nature héréditaire de la myopathie.
  • Défaut génétique - en raison de l’échec de l’une des enzymes essentielles au métabolisme musculaire normal.
  • Violations du système hormonal - par exemple, thyrotoxicose.
  • Diverses maladies et pathologies systémiques du tissu conjonctif - par exemple, la sclérodermie.

Formes de myopathie:

Les raisons de l'apparition de la maladie varient de myopathies primaires et secondaires:

Les myopathies primaires sont des maladies auto-émergentes (le plus souvent héréditaires).
Ce groupe comprend:

  • Myopathies congénitales (le bébé naît faible, incapable de crier fort et de bien prendre le sein).
  • Myopathies de la petite enfance (survenant entre 5 et 10 ans).
  • Myopathies juvéniles - surviennent à la puberté.

Les myopathies secondaires sont une conséquence et un symptôme d'autres maladies ou affections - par exemple l'intoxication, les troubles du système endocrinien).

Selon le degré de faiblesse des muscles sont distingués:

  • Les myopathies essentiellement proximales se manifestent par une faiblesse des muscles situés sur les membres les plus proches du corps (cuisse, épaules).
  • Myopathies distales - on observe une faiblesse des muscles situés plus loin du corps (mollet, avant-bras et mains).
  • Myopathies mixtes combinant des myopathies distales et proximales.
  1. Insuffisance respiratoire, lorsque la maladie affecte les muscles respiratoires.
  2. Perte totale ou partielle de la capacité de mouvement.
  3. Pneumonie congestive, qui est une conséquence de l'inactivité et des dommages aux muscles respiratoires.
  4. Courbure rachidienne, hernie intervertébrale.
  5. Parésie, paralysie.

Méthodes modernes de traitement

La myopathie héréditaire n'est pas curable - il est seulement possible d'atténuer les principaux symptômes et la progression de la maladie. En règle générale, des orthèses sont prescrites au patient. Lorsque la myopathie montre des exercices thérapeutiques spéciaux, des exercices de respiration.

Avec la myopathie de nature endocrine - avec l'hyperfonctionnement de la glande thyroïde - on prescrit à la patiente un traitement avec des antagonistes des hormones thyroïdiennes - la thyréostatique.

La myopathie secondaire due aux maladies du tissu conjonctif (sclérodermie) doit être traitée avec des cytostatiques et des hormones stéroïdiennes.

Pour tous les types de myopathie, les patients reçoivent un régime protéino-minéral; les procédures les plus efficaces sont le massage, le frottement des zones touchées, la balnéothérapie et les bains.

Il n’existe aucune méthode de traitement chirurgical de la myopathie, car la maladie progresse dans tous les cas. La seule façon correcte - la nomination d'un patient corsets orthopédiques au début de la maladie pour maintenir la colonne vertébrale et empêcher sa courbure. Les corsets peuvent être conçus et sélectionnés individuellement par le chirurgien orthopédiste.

Myopathie

Le terme "myopathies" associe diverses maladies basées sur des processus musculaires dégénératifs. Cette pathologie héréditaire progressive des muscles striés se manifeste par une clinique de faiblesse musculaire, d'inhibition des réflexes profonds et d'atrophie musculaire.

Malgré le fait que la médecine moderne ne pouvait pas trouver un moyen radical de se débarrasser de la maladie, les efforts quotidiens du patient aident à recouvrer ses capacités perdues.

Myopathie - qu'est-ce que c'est?

Les myopathies (amyotrophies) appartiennent au groupe de la pathologie génétique la plus courante de l'appareil neuromusculaire. Bien que leur clinique soit semblable à bien des égards, les causes et le mécanisme du développement peuvent être différents, en fonction du type de transmission, de la spécificité des troubles métaboliques du tissu musculaire et de la nature des modifications pathologiques des muscles. Les signes typiques de toute myopathie sont les particularités de la démarche et des mouvements des patients, des mouvements altérés du tronc et des membres supérieurs, ce qui s'explique par la participation primaire au processus des muscles proximaux (centraux) du corps, ainsi qu'aux épaules et aux régions pelviennes.

En plus de la pathologie musculaire, les processus neurodégénératifs de la myopathie s'emparent progressivement de l'appareil osseux et articulaire, entraînant une déformation progressive du squelette. Cependant, les complications les plus défavorables de la myopathie sont les lésions des muscles respiratoires et du myocarde (muscle cardiaque), créant un risque pour la vie du patient. Les méthodes modernes d'analyse génétique permettent de différencier les troubles métaboliques caractéristiques de chacune des nombreuses formes de myopathie nosologiques. Cela rend le pronostic de la maladie plus optimiste et aide à déterminer des approches rationnelles du traitement.

Causes de la myopathie

Dans la très grande majorité des cas, les myopathies sont héréditaires et peuvent être à l'origine de mutations génétiques. En fonction du défaut de l'une ou l'autre partie du chromosome, un certain défaut de production des protéines nécessaires au fonctionnement normal des muscles apparaît, qui détermine en définitive les caractéristiques cliniques de la maladie. La nature génétiquement déterminée de la myopathie est confirmée par des antécédents familiaux et un examen approfondi des proches du patient pour rechercher des symptômes mineurs de la maladie.

Contrairement aux formes héréditaires, les myopathies secondaires se développent dans le contexte de maladies ou de conditions pathologiques existantes. Le syndrome habituellement myopathique accompagne:

• maladies systémiques du tissu conjonctif (sclérodermie);
• conditions dyshormonales (hypo ou hyperfonctionnement de la thyroïde, de la parathyroïde, des glandes surrénales);
• troubles métaboliques (maladie du glycogène);
• conséquences de l'exposition à des facteurs exogènes (blessures, intoxication, alcool, infections graves)
Le mécanisme pathologique de développement de l'amyotrophie est réduit à la dégradation du métabolisme des protéines et des glucides qui, chez les patients atteints de myopathie, suit la voie embryonnaire.

Symptômes, signes de myopathie

Les manifestations cliniques de la myodystrophie reposent sur des modifications macroscopiques des muscles striés en l'absence de signes anatomiques caractéristiques du système nerveux. Les maladies ne marquent que rarement de légères diminutions du nombre de neurones dans les cornes antérieures de la moelle épinière ou des modifications de la structure des terminaisons nerveuses.

Les muscles impliqués dans le processus deviennent progressivement plus minces et remplacés par des tissus adipeux et conjonctifs. Dans leur structure, il existe une alternance chaotique de fibres hypertrophiées, atrophiques et normales. Les processus dégénératifs comprennent les vaisseaux sanguins intramusculaires, aggravant ainsi les troubles dystrophiques.

Cliniquement, cela se manifeste par une perte musculaire dans le contexte d'une atrophie progressive des muscles arbitraires. Chaque forme de la maladie est caractérisée par un certain nombre de symptômes inhérents, cependant, communes à toutes les myopathies sont:
• fatigue accrue;
• hypermobilité ou raideur articulaire;
• diminution du poids spécifique des muscles dans la masse corporelle totale;
• douleur dans les groupes musculaires touchés;
• diminution de la force musculaire;
• sensation de "douleur" dans les muscles, caractéristique du rhume

En plus des symptômes généraux, chaque forme de myopathie nosologique présente des caractéristiques distinctives qui contribuent à la vérification du diagnostic.

Donc, pour la myopathie d'Erb caractéristique:
• atrophie des muscles circulaires de la bouche;
• violations de la prononciation de sons individuels;
• Dystrophie des muscles du bassin et de la ceinture scapulaire;
• symptôme "taille de guêpe";
• scoliose (courbure de la colonne vertébrale);
• "promenade de canard"

La myopathie de Duchenne se manifeste par son complexe symptomatique caractéristique:
• la dystrophie de tous les groupes musculaires;
• intelligence réduite;
• cyphoscoliose (courbure de la colonne vertébrale sur deux plans);
• incapacité de marcher après 12 ans;
• phénomènes de défaillance cardiaque et respiratoire

Le diagnostic de myopathie de Becker est établi selon les caractéristiques typiques suivantes:
• cardiomyopathie;
• pseudo-hypertrophie des muscles du mollet (due au tissu adipeux);
Atrophie musculaire de la ceinture pelvienne

Lorsque la myopathie faciale scapulaire à l'épaule est exprimée:
• atrophie des muscles oculaires (se traduisant par l'incapacité de fermer et d'ouvrir les paupières);
• modification de la mimique du visage;
• myopie (diminution de l’acuité visuelle);
• problèmes de prononciation des sons individuels;
Hypertrophie des lèvres;
• lames ptérygoïdiennes

Les symptômes de la myopathie apparaissent progressivement et, au début du développement de la maladie, peuvent ne pas être vus ou mal interprétés. Les patients eux-mêmes ont tendance à déduire de la fatigue au début de la maladie la faiblesse musculaire, et les médecins interprètent mal ce symptôme en faveur d'autres maladies.
L'atrophie d'un muscle arbitraire rejoint progressivement la faiblesse croissante, parallèlement à l'apparition de la parésie, et l'atrophie est généralement plus prononcée que la faiblesse. De ce fait, en plus de la défaite lente et inégale de groupes musculaires individuels, les patients peuvent pendant longtemps compenser les défauts de la sphère motrice: ils utilisent des mouvements auxiliaires et restent aptes au corps pendant une longue période.

Les signes objectifs de myopathie détectés lors de l'examen du patient incluent:
• diminution des réflexes tendineux;
• présence de pseudohypertrophie musculaire;
• diminution de l'excitabilité mécanique des muscles;
• élargir les limites du ton du cœur et de la surdité;
• troubles autonomes (cyanose, transpiration, membres froids)
Dans le même temps, la fonction des organes pelviens chez les patients reste intacte, de même que la coordination des mouvements et la sensibilité.

Formes de myopathies

Selon l'apparition des symptômes de la myopathie, il existe plusieurs formes:
• congénitale;
• les jeunes enfants;
• jeune;
• en retard
Le premier groupe de maladies comprend la dystrophie oculaire cérébrale et la maladie de Fukuyama. Les nouveau-nés ont un syndrome de l'enfant paresseux: faiblesse musculaire, pleurs faibles, hypotension, incapacité de téter seul. On note d'autres contractures et un développement moteur retardé - les enfants ne peuvent ni courir ni sauter, ils tombent souvent.

La forme la plus grave - la myopathie de Duchenne - ne concerne que les garçons et commence avant l’âge de 5 ans. La faiblesse musculaire symétrique, en constante progression, oblige les enfants à utiliser un appareil orthopédique avant l'âge de 8-9 ans, peu de temps après, ils arrêtent de marcher et vivent rarement jusqu'à 25 ans. La myopathie de l’épaule et de la ceinture pelvienne appartient également au groupe des amyotrophies pédiatriques.

La dystrophie de Becker est également associée au chromosome X et est enregistrée chez les garçons de 6 à 15 ans. Cette forme a un développement lent et un pronostic favorable: les patients ont une mobilité de longue durée, et une insuffisance respiratoire et une cardiomyopathie se développent après 40 ans.

La manifestation des symptômes de la myopathie scapulo-faciale-épaule, survenant chez les femmes et les hommes, représente 30 à 40 ans. Elle se caractérise par un développement lentement progressif des signes: faiblesse de la ceinture scapulaire, atrophie des muscles à deux et trois têtes, fléchisseurs dorsaux et hypertension artérielle.

À la place de la sévérité de la faiblesse musculaire sont distingués:
• myopathie des muscles proximaux situés plus près du centre du corps (muscles des épaules et des hanches);
• myopathie des muscles distaux situés à distance du corps (muscles des mains, avant-bras, pieds, jambes);
• myopathie mixte (associant lésions des groupes musculaires distal et proximal)

Complications des myopathies

Les complications graves de la myopathie comprennent:
• pneumonie hypostatique (congestive);
• immobilité totale ou partielle;
• insuffisance respiratoire;
• cardiomyopathie;
• violation de la conduction cardiaque;
• parésie et paralysie

Diagnostic de la myopathie

Le diagnostic de myopathie est établi sur la base des symptômes caractéristiques de la maladie - faiblesse musculaire et atrophie de muscles arbitraires, ainsi que des antécédents héréditaires soigneusement rassemblés. Les études paracliniques jouent un rôle essentiel dans le diagnostic du type et de la forme de l'amyotrophie:
• biopsie des fibres musculaires;
• électromyographie;
• tests biochimiques de sang et d'urine;
• Radiographie des os

Dans une étude EMG, une diminution de l'amplitude des biopotentiels musculaires est détectée chez les patients. Les critères biochimiques de la maladie sont considérés comme des violations dans l'échange de créatinine - une diminution de son niveau dans l'urine et une diminution de la tolérance à la créatine dans les aliments. Des formes distinctes de myopathie peuvent être suspectées par une augmentation des enzymes spécifiques du sérum pour le tissu musculaire (créatine phosphokinase). Sur la radiographie des os tubulaires enregistrés change de nature dystrophique. Souvent, le diagnostic de myopathie ne peut être posé qu’après une analyse de génétique moléculaire.

Traitement de la myopathie

Bien que la panacée contre la myopathie n’ait pas été inventée aujourd’hui, un traitement bien choisi et précoce peut non seulement ralentir l’atrophie, mais aussi stimuler les processus de régénération des muscles. La principale condition pour le traitement de l'amyotrophie est la mise en œuvre régulière de procédures nécessitant des efforts indépendants quotidiens du patient.

Le complexe de traitement traditionnel de la myopathie comprend:
• régimes spéciaux;
• procédures de physiothérapie;
• exercices thérapeutiques et massage;
• moyens psychothérapeutiques;
• vitamines;
Cours de drogue

Quelle que soit la myopathie, l’alimentation doit viser à combler le déficit en protéines résultant de la perte de masse musculaire. Le régime comprend des œufs, du fromage cottage, des noix, des produits laitiers et des produits à base de viande. Certains patients se voient prescrire des cocktails spéciaux de protéines et d’acides aminés, en tenant compte du poids et de l’état du système digestif. En cas de violation de la digestibilité des protéines, il est important d'éliminer la cause de la violation.

Méthodes physiothérapeutiques utilisées pour les myopathies:
• électromyostimulation;
• enveloppements;
• électrophorèse à la papaïne -
essentiel à la résorption des dépôts graisseux et stimule la croissance et la régénération des fibres musculaires. Les complexes de massage individuel et de thérapie par l'exercice sont sélectionnés en fonction de l'emplacement et du volume des zones musculaires compactées et affaiblies du corps du patient. Il est important que le patient maîtrise les techniques de l'auto-massage.
Les séances de psychothérapie sont indiquées pour la prévention et le traitement des états asthéno-dépressifs. Dans certains cas, prescrivez des antidépresseurs qui ne causent pas de faiblesse musculaire (Cipralex).
Le choix des médicaments dépend de la forme et du stade de la lésion du système musculo-squelettique. Dans les cas d’amyotrophie sévère, des corticoïdes et des hormones anaboliques ont été prescrits. La quinine, la procaïnamide, la phénytoïne et les anticholinestérases (ATP) sont utilisés pour le traitement de la myotonie.

Les immunomodulateurs naturels, utilisés avec succès dans le traitement de la myodystrophie progressive, comprennent le miel et les produits apicoles. Après avoir effectué un test d'allergie pour le miel, ils pratiquent:
• cours de préparations injectables à base de venin d'abeille (méthode de Weinon);
• physiothérapie avec apifor (méthode Vermel);
• Bien sûr, des onguents de friction à base de venin d'abeille (virapine);
Cours d'apithérapie avec du miel de sarrasin et de pissenlit (à l'intérieur)
En plus du miel, le pollen de maïs et de saule a fait ses preuves dans le traitement de la myasthénie.
Un autre remède contre la myopathie, la médecine traditionnelle, considère la phytothérapie (herbe de lin, makleya à petits fruits, mordovnik, églantine, aiguilles de pin et autres frais médicaux).



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