Myasthénie


La myasthénie est une maladie auto-immune dans laquelle les structures neuromusculaires sont endommagées. La maladie se développe le plus souvent en raison d'une pathologie du thymus (tumeur ou hypertrophie). Le déclencheur de la progression de la maladie peut être n’importe quelle maladie infectieuse, même un simple DRA. La myasthénie grave nécessite un traitement de longue durée en raison du risque de développer une maladie mettant la vie en danger - une crise myasthénique, accompagnée d'une insuffisance respiratoire. Par conséquent, une question commune aux patients atteints de myasthénie est la suivante: combien de temps vivent-ils avec cette maladie? Afin de préserver sa santé, un patient myasthénique doit faire l'objet d'un suivi régulier par un médecin. Les neurologues de l'hôpital Yusupov ont une vaste expérience de la prise en charge des patients atteints de myasthénie. Dans le traitement de la maladie, les médecins de l'hôpital de Yusupov utilisent des méthodes modernes de médecine factuelle, qui donnent les meilleurs résultats. La sélection du traitement est effectuée strictement dans un ordre individuel afin d'obtenir l'effet thérapeutique de la plus haute qualité.

Myasthénie: avis de médecins sur le pronostic de la maladie

Au milieu du siècle dernier, la myasthénie grave était considérée comme une maladie mortelle entraînant la mort imminente d'un patient. Aujourd'hui, le pronostic de la maladie est plus optimiste. Les méthodes de diagnostic modernes permettent de détecter la myasthénie à un stade précoce, de sorte que le traitement puisse être démarré rapidement. Bien que la myasthénie grave soit encore à l'étude et que tous les mécanismes de développement de la maladie ne soient pas complètement compris, la médecine moderne dispose d'un certain nombre de méthodes pour stabiliser son état et, dans certains cas, la maladie cesse complètement de déranger la personne. De nombreux médecins pensent qu'avec une thérapie appropriée et le respect de certaines règles, une personne atteinte de myasthénie peut vivre longtemps. En effet, dans la myasthénie, la capacité de travail est considérablement réduite, un handicap est observé chez de nombreux patients. Cependant, un traitement adéquat peut améliorer la qualité de vie du patient.

Avec la myasthénie, plusieurs contre-indications majeures doivent être observées pour exclure la complication de la maladie:

  • exercice excessif;
  • utilisation de préparations de magnésium;
  • des antibiotiques;
  • prendre des neuroleptiques et des tranquillisants;
  • prendre des corticostéroïdes fluorés;
  • fumer;
  • consommation d'alcool;
  • long séjour au soleil.

Pour que le corps reste normal, une personne myasthénique doit adhérer aux règles d'un mode de vie sain, d'une nutrition adéquate, se livrer régulièrement à une culture physique qui améliore sa santé (exercices du matin, gymnastique légère, yoga), se reposer, essayer d'éliminer le stress. Dans certains cas, un effet positif a un changement de climat pour un climatiseur.

Myasthénie

Dans les cas non commencés à l'observance des recommandations du médecin et de l'inspection régulière, les patients vivent jusqu'à l'âge de la vieillesse. En moyenne, la myasthénie apparaît dans les 20 à 40 ans, plus souvent chez la femme. Après sa manifestation, il est important de commencer le traitement immédiatement et de s'y tenir jusqu'à amélioration constante de la condition. Dans ce cas, le patient peut vivre plusieurs années.

Les patients atteints de myasthénie sont très importants pour surveiller leur santé et à temps pour traiter les comorbidités et prévenir leur progression. La myasthénie est souvent accompagnée des pathologies suivantes:

  • encéphalopathie dyscirculatoire;
  • l'hypertension;
  • cardiopathie ischémique;
  • maladies endocriniennes (hypothyroïdie, diabète, goitre nodulaire, thyroïdite);
  • pathologie cancéreuse de diverses localisations (souvent dans le thymus);
  • asthme bronchique;
  • maladie rénale;
  • troubles sanguins;
  • infections chroniques (hépatite, tuberculose, VIH, etc.).

La progression de ces maladies, associée à la myasthénie, peut entraîner une détérioration du bien-être humain et une situation potentiellement mortelle.

Parmi les causes de décès les plus courantes chez les patients atteints de myasthénie, on distingue l’insuffisance respiratoire aiguë au cours d’une crise myasthénique. Cette situation dangereuse peut survenir si le médicament n'est pas suivi, si la thérapie est choisie de manière irrationnelle, ainsi que dans le cas d'une progression soudaine et fulgurante de la maladie. Il est donc très important que les patients atteints de myasthénie consultent régulièrement un médecin.

Myasthénie grave: traitement à l'hôpital de Yusupov

Pour un diagnostic qualitatif et un traitement de la maladie à Moscou, vous pouvez contacter l'hôpital Yusupov, situé au 15, rue Nagornaya, 17, bâtiment 6. Le centre emploie des neurologues qualifiés, spécialisés dans la prise en charge des patients atteints de myasthénie.

Pour diagnostiquer la maladie à l'hôpital, on utilise des méthodes de recherche modernes, ainsi que du matériel de haute précision provenant de fabricants mondiaux (Allemagne, Japon, Italie et autres.). Des examens fiables permettent de poser le bon diagnostic et de trouver un traitement adéquat. À l'avenir, des méthodes de diagnostic à l'hôpital de Yusupov sont utilisées pour surveiller l'état du patient, ce qui est important pour prévenir les crises myasthéniques.

Au cours du traitement, les neurologues choisissent une thérapie qui sera efficace pour ce patient particulier. Si nécessaire, des chirurgiens expérimentés pratiquent une thymectomie. L'opération permet d'améliorer l'état du patient et contribue dans de nombreux cas à la rémission stable de la myasthénie. Les salles d'opération de l'hôpital Yusupov sont équipées des technologies les plus récentes, ce qui permet de réaliser des opérations de complexité variable avec un risque minimal de complications et une diminution de la période postopératoire.

Pour le traitement médicamenteux utilisant les médicaments les plus appropriés qui répondent aux normes internationales pour le traitement de la myasthénie. Le neurologue choisit la posologie et le type de médicament en fonction des caractéristiques individuelles du patient. L'efficacité du traitement médicamenteux et la tolérance du patient sont déterminées. Des examens réguliers effectués par un neurologue vous permettent de surveiller l’état et d’ajuster rapidement le traitement si nécessaire.

En ce qui concerne l’hôpital Yusupov, le patient reçoit des soins médicaux de niveau européen. Pour obtenir des informations sur le travail de la clinique, prendre rendez-vous avec un neurologue, un endocrinologue, un chirurgien et tout autre spécialiste, vous pouvez contacter l’hôpital Yusupov.

Myasthénie

La myasthénie est une maladie auto-immune causant une faiblesse musculaire due à une transmission neuromusculaire altérée. Le travail des muscles des yeux, du visage et des muscles masticateurs, parfois des muscles respiratoires, est le plus souvent perturbé. Cela détermine les symptômes caractéristiques de la myasthénie: l'omission de la paupière inférieure, les voix nasales, une déglutition et une mastication altérées. Le diagnostic de myasthénie est établi après un test à la prozerine et un test sanguin pour la présence d'anticorps dirigés contre les récepteurs de la membrane postsynaptique. L'administration d'anticholinestérases, telles que le chlorure d'ambénonium ou la pyridostigmine, est un traitement spécifique de la myasthénie grave. Ces outils restaurent la transmission neuromusculaire.

Myasthénie

La myasthénie (ou paralysie bulbaire fausse / asthénique, ou maladie d'Erba-Goldflame) est une maladie dont la manifestation principale est la fatigue musculaire rapide (douloureusement rapide). La myasthénie est une maladie auto-immune absolument classique dans laquelle les cellules du système immunitaire, pour une raison ou une autre, détruisent d'autres cellules de leur propre organisme. Un tel phénomène peut être considéré comme une réaction normale du système immunitaire, mais il ne vise pas les cellules étrangères, mais la sienne.

La fatigue musculaire pathologique a été décrite par les cliniciens au milieu du XVIe siècle. Depuis lors, l'incidence de la myasthénie augmente rapidement et est détectée chez 6 à 7 personnes pour 100 000 personnes. Les femmes souffrent de myasthénie trois fois plus souvent que les hommes. Le plus grand nombre de cas de développement de la maladie est observé chez les personnes âgées de 20 à 40 ans, bien que la maladie puisse se développer à tout âge ou être congénitale.

Causes de la myasthénie

La myasthénie congénitale est due à une mutation génétique qui empêche les synapses neuromusculaires de fonctionner normalement (ces synapses sont en quelque sorte des «adaptateurs» permettant à un nerf d'interagir avec un muscle). La myasthénie acquise est plus fréquente mais elle est plus facile à traiter. Plusieurs facteurs peuvent, dans certaines conditions, provoquer le développement de la myasthénie. La fatigue musculaire pathologique la plus courante se forme à l’arrière-plan des tumeurs et de l’hyperplasie bénigne (croissance des tissus) du thymus - timomégalie. Moins souvent, d'autres pathologies auto-immunes, telles que la dermatomyosite ou la sclérodermie, sont à l'origine de la maladie.

On a décrit suffisamment de cas de faiblesse musculaire myasthénique chez des patients atteints de maladies oncologiques, par exemple avec des tumeurs des organes génitaux (ovaires, prostate), moins souvent - poumons, foie, etc.

Comme mentionné, la myasthénie est une maladie de nature auto-immune. Le mécanisme de développement de la maladie repose sur la production par le corps d'anticorps dirigés contre les protéines du récepteur situées sur la membrane postsynaptique des synapses qui assurent la transmission neuromusculaire.

Schématiquement, cela peut être décrit comme suit: le processus d'un neurone a une membrane perméable à travers laquelle des substances spécifiques peuvent pénétrer - des médiateurs. Ils sont nécessaires pour transférer l’impulsion de la cellule nerveuse à la cellule musculaire sur laquelle se trouvent des récepteurs. Ces dernières sur les cellules musculaires perdent leur capacité à se lier au médiateur acétylcholine, ce qui entrave considérablement la transmission neuromusculaire. C'est ce qui se passe dans la myasthénie: les anticorps détruisent les récepteurs situés du "second côté" du contact entre le nerf et le muscle.

Symptômes de la myasthénie

La myasthénie est appelée "fausse paralysie bulbaire" car les symptômes de ces deux pathologies sont vraiment similaires. La paralysie bulbaire est une atteinte des noyaux des trois nerfs crâniens: le glossopharynx, le vague et l’hypoglosse. Tous ces noyaux sont situés dans la médulla oblongate et leur défaite est extrêmement dangereuse. Avec la paralysie bulbaire et la myasthénie grave, il se produit une faiblesse des muscles masticateurs, pharyngés et faciaux. En conséquence, cela conduit à la manifestation la plus redoutable - la dysphagie, c'est-à-dire une violation de la déglutition. Le processus pathologique de la myasthénie est généralement le premier à toucher les muscles du visage et des yeux, puis les lèvres, le pharynx et la langue. Avec une progression prolongée de la maladie, une faiblesse des muscles respiratoires et du cou se développe. Selon les groupes de fibres musculaires affectés, les symptômes peuvent être combinés de différentes manières. Il existe des signes universels de myasthénie grave: modifications de la sévérité des symptômes pendant la journée; détérioration après une tension musculaire prolongée.

Dans le cas d'une myasthénie oculaire, la maladie ne concerne que les muscles des yeux, les muscles circulaires de l'œil et le muscle qui soulève la paupière supérieure. En conséquence, les principales manifestations seront: vision double, plissement des yeux, difficulté à focaliser les yeux; l'incapacité de regarder des objets très éloignés ou très proches. En outre, il existe presque toujours un symptôme très caractéristique - une ptose ou une omission de la paupière supérieure. La particularité de ce symptôme dans la myasthénie est qu'il apparaît ou augmente le soir. Au matin, ce n'est peut-être pas du tout.

La fatigue pathologique du visage, des muscles masticateurs et des muscles responsables de la parole entraîne un changement de la voix, des difficultés à manger et à parler. La voix des patients atteints de myasthénie des herbes devient sourde, «nasale» (un tel discours a le même sens que si une personne parlait simplement en se tenant le nez). En même temps, il est très difficile de parler: une courte conversation peut fatiguer tellement le patient qu'il aura besoin de plusieurs heures pour se rétablir. La même chose s'applique à la faiblesse des muscles masticateurs. Mâcher de la nourriture solide peut être une tâche physiquement impossible pour une personne atteinte de myasthénie. Les patients essaient toujours de planifier clairement l'heure de leurs repas afin de manger au moment de l'effet maximal des médicaments pris. Même pendant les périodes d’amélioration relative du bien-être, les patients préfèrent manger le matin, car les symptômes s’aggravent le soir.

L'affection des muscles de la gorge est une condition plus dangereuse. Ici, le problème, au contraire, est l'impossibilité de prendre des aliments liquides. Lorsque les patients essaient de boire quelque chose, les patients sont souvent bâillonnés et cela se heurte à la pénétration de liquide dans les voies respiratoires avec le développement d'une pneumonie par aspiration.

Tous les symptômes décrits sont nettement pires après la charge exercée sur l'un ou l'autre groupe de muscles. Par exemple, une longue conversation peut entraîner une faiblesse encore plus grande et la mastication d'aliments solides entraîne souvent une détérioration supplémentaire du travail des muscles masticateurs.

Et enfin, quelques mots sur la forme la plus dangereuse de myasthénie, sur la généralisation. Qu'il procure une mortalité stable de 1% chez les patients atteints de cette pathologie (au cours des 50 dernières années, le taux de mortalité a diminué de 35% à 1%). Forme généralisée peut manifester une faiblesse des muscles respiratoires. La détresse respiratoire, qui se produit pour cette raison, conduit à une hypoxie aiguë et à la mort si le patient n'a pas été traité à temps.

La myasthénie progresse régulièrement dans le temps. Le taux de détérioration peut varier de manière significative selon les patients, voire même arrêter temporairement la progression de la maladie (toutefois, cela est assez rare). Les remises sont possibles: en règle générale, elles se présentent spontanément et se terminent de la même manière - «par elles-mêmes». Les exacerbations de la myasthénie peuvent être épisodiques ou prolongées. La première option s'appelle l'épisode myasthénique, et la seconde est l'état myasthénique. Dans un «épisode», les symptômes disparaissent assez rapidement et complètement, c'est-à-dire que pendant la rémission, aucun effet résiduel n'est observé. La maladie myasthénique est une exacerbation à long terme avec la présence de tous les symptômes, qui, toutefois, ne progressent pas. Cette condition peut durer plusieurs années.

Diagnostic de la myasthénie

L’étude la plus significative sur la myasthénie, qui permet au neurologue de disposer de nombreuses informations sur la maladie, est le test à la prozérine. Prozerin bloque l'enzyme qui décompose l'acétylcholine (médiateur) dans l'espace synapse. Ainsi, le nombre de médiateurs augmente. Prozerin a un effet très puissant, mais à court terme, de sorte que ce médicament n’est presque jamais utilisé pour le traitement, mais il est nécessaire dans le processus de diagnostic de la myasthénie grave. Avec ce dernier, plusieurs études sont en cours. Tout d'abord, le patient est examiné pour évaluer l'état des muscles avant le test. Après cela, la prozerine est injectée par voie sous-cutanée. La prochaine étape de l’étude a lieu 30 à 40 minutes après la prise du médicament. Le médecin ré-examine le patient, clarifiant ainsi la réponse du corps.

De plus, un schéma similaire est utilisé pour l'électromyographie - l'enregistrement de l'activité électrique des muscles. L'EMG est effectué deux fois: avant l'introduction de la prozerine et une heure après celle-ci. L'étude vous permet de déterminer si le problème enfreint la transmission neuromusculaire ou le fonctionnement du muscle ou du nerf isolé. Si, même après l’EMG, des doutes subsistent quant à la nature de la maladie, une série d’études de la capacité conductrice des nerfs (électroneurographie) peut être nécessaire.

Il est important d’étudier la présence d’anticorps spécifiques dans un test sanguin. Leur détection est une raison suffisante pour poser un diagnostic de myasthénie. Si nécessaire, effectuez un test sanguin biochimique (selon les indications individuelles).

La tomodensitométrie des organes médiastinaux peut fournir des informations précieuses. Étant donné qu'un fort pourcentage de cas de myasthénie peut être associé à des processus volumétriques dans le thymus, une tomodensitométrie du médiastin est réalisée assez souvent chez ces patients.

Lors du diagnostic de la myasthénie, il est nécessaire d’exclure toutes les autres options - les maladies qui présentent des symptômes similaires. Tout d’abord, il s’agit bien entendu du syndrome bulbaire déjà décrit ci-dessus. En outre, un diagnostic différentiel est réalisé avec toutes les maladies inflammatoires (encéphalite, méningite) et formations tumorales du tronc cérébral (gliome, hémangioblastome, etc.), une autre pathologie neuromusculaire (SLA, syndrome de Guillain, myopathie). Dans certains cas, des symptômes similaires à la myasthénie peuvent être une altération de la circulation cérébrale (accident ischémique cérébral) dans le bassin des artères vertébrales.

Traitement de la myasthénie

L'objectif du traitement de la myasthénie est d'augmenter la quantité d'acétylcholine dans les synapses neuromusculaires. Cela se fait non pas en augmentant la synthèse de cette substance (c'est assez difficile), mais en inhibant sa destruction. Pour ce faire, en neurologie pratique, des médicaments du même groupe que la néostigmine sont utilisés. Pour le traitement à long terme, des médicaments d'un type différent sont choisis: la meilleure option est considérée ici comme un médicament ayant un effet léger et durable. Les dérivés les plus couramment utilisés sont la pyridostigmine et l'ambénonium.

En cas d'évolution sévère et de progression rapide de la maladie, des médicaments qui inhibent la réponse immunitaire sont prescrits. En règle générale, les glucocorticoïdes sont utilisés, moins communément - immunosuppresseurs classiques. Lors de la sélection des stéroïdes vaut toujours la plus grande prudence. Les patients atteints de myasthénie sont des médicaments contre-indiqués contenant du fluor, de sorte que la gamme de médicaments à choisir n'est pas très large. Le thymus est retiré chez tous les patients atteints de myasthénie de plus de 69 ans. Cette méthode est également utilisée lorsqu'un processus volumique est détecté dans le thymus et dans le cas d'une myasthénie résistante au traitement.

Les préparations pour le traitement symptomatique sont sélectionnées individuellement, en fonction des caractéristiques de chaque patient. Une personne atteinte de myasthénie doit suivre certaines règles dans son mode de vie afin d’accélérer son rétablissement ou de prolonger sa rémission. Il n'est pas recommandé de passer trop de temps au soleil et de supporter des efforts physiques inutiles. Avant de commencer à prendre tout médicament, la consultation d'un médecin est absolument nécessaire. Avec la myasthénie grave, certains remèdes sont contre-indiqués. Par exemple, la prise de certains antibiotiques, diurétiques, sédatifs et médicaments contenant du magnésium - ces derniers peuvent aggraver considérablement l’état du patient.

Pronostic et prévention de la myasthénie

Le pronostic de la myasthénie dépend de la masse de facteurs: sur la forme, l'heure du début, le type de flux, les conditions, le sexe, l'âge, la qualité ou la présence / absence de traitement, etc. La forme oculaire de la myasthénie est la plus facile, la plus lourde est généralisée. À l'heure actuelle, dans le strict respect des recommandations du médecin, la plupart des patients ont un pronostic favorable.

La myasthénie étant une maladie chronique, le plus souvent, les patients sont obligés de suivre un traitement en permanence (au cours de leur traitement ou de façon continue) pour se maintenir en bonne santé, mais leur qualité de vie n'en souffre pas beaucoup. Il est très important de diagnostiquer la myasthénie à temps et d'arrêter sa progression jusqu'à l'apparition de changements irréversibles.

Myasthénie grave - traitement et pronostic

Les pathologies auto-immunes peuvent toucher non seulement les organes internes, mais également l'appareil neuromusculaire. Une de ces maladies est la paralysie bulbaire asthénique ou la myasthénie grave. Le traitement et le pronostic de ce trouble font toujours l’objet d’une étude et sont améliorés, la cause exacte de la maladie n’ayant pas encore été identifiée. Mais les progrès récents de la médecine nous permettent d’obtenir la rémission de cette maladie chronique dans la plupart des cas.

Traitement des remèdes populaires de myasthénie

Les neuropathologues interdisent catégoriquement la monothérapie de la paralysie bulbaire asthénique avec des médicaments non conventionnels. Les préparations phytopharmaceutiques et tous les remèdes populaires ne doivent être utilisés que comme traitement de soutien et prévention de la pathologie.

Le moyen le plus simple de prévenir la récurrence de la myasthénie est d’ajouter à votre alimentation les aliments suivants:

  • cassis;
  • le chou;
  • radis;
  • églantier;
  • agrumes;
  • Poivre bulgare;
  • fruits secs;
  • les bananes;
  • Pommes de terre au four

Recette de bouillon de flocons d'avoine

  • eau - 550 ml;
  • grains d'avoine - 1 tasse;
  • miel - 1 c.

Préparation et utilisation

Vapeur d'avoine dans l'eau pendant 45 minutes, insister une heure supplémentaire. Boire 4 fois par jour, le remède résultant avant les repas (une demi-heure), en ajoutant du miel.

Préparations pour le traitement de la myasthénie

L'approche classique du traitement de la paralysie asthénique bulbaire comprend l'utilisation de médicaments anticholinestérases (AChE):

Simultanément aux médicaments AChE, les préparations à base de potassium sont prescrites, car elles prolongent l'action des médicaments principaux.

En raison de l'inefficacité de la thérapie de base, l'ajout d'hormones corticostéroïdes ou d'agents immunosuppresseurs est également recommandé.

Récemment, de nouvelles voies ont été développées dans le traitement de la myasthénie, impliquant la purification artificielle du plasma sanguin à partir d'anticorps produits par le système immunitaire:

En raison même de la brièveté du traitement, l'état du patient s'améliore considérablement et les rechutes de la pathologie en question ne se produisent pas avant 6 à 12 mois.

Récupération du pronostic pour la myasthénie grave

La maladie est progressive et chronique et ne peut donc pas être complètement guérie.

Un traitement à long terme et bien composé permet d'obtenir une rémission stable, en éliminant les symptômes et les complications de la myasthénie.

Traitement et pronostic de la myasthénie

La myasthénie est une pathologie chronique de nature auto-immune caractérisée par la progression de la faiblesse de certains groupes de muscles striés. Les personnes de 20 à 30 ans sont principalement impliquées dans le processus pathologique; toutefois, la pathologie est observée chez les enfants et chez les personnes âgées. La plupart des patients (en moyenne 65%) sont des femmes.

Tableau clinique

Les plaintes typiques sont:

  • faiblesse et fatigue des groupes musculaires, aggravées après une activité physique et le soir;
  • ptosis - l'omission du siècle;
  • diplopie;
  • violation de la déglutition, de la mastication, des actes respiratoires.

Les informations anamnestiques permettent également de poser un diagnostic de myasthéniose - l'enregistrement d'un tel diagnostic auprès de membres de la famille ou de proches. Les résultats de l'examen physique seront en faveur du diagnostic: présence de strabisme, de réflexes tendineux et périostés vivants, associés à une faiblesse musculaire.

Comme recherche supplémentaire peut être appelé:

  1. tests spéciaux de fatigue;
  2. échantillons basés sur l'utilisation d'agents pharmacologiques;
  3. détection d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine;
  4. EMG;
  5. Scanner des organes médiastinaux.

Technique thérapeutique

Les objectifs des mesures thérapeutiques en cas de faiblesse des fibres musculaires sont:

  • Normalisation (dans le sens de l'amélioration) de la transmission de l'impulsion neurale aux fibres musculaires.
  • Inhibition du processus auto-immunitaire.

Lors de la réalisation du premier objectif de la pratique neurologique, les agents anticholinestérases sont utilisés:

  • Oksazil;
  • Kalimin (bromure de pyridostigmine);
  • Prozerin.

Le dosage du médicament prescrit et le schéma d'administration sont choisis strictement sur une base individuelle, en fonction du degré de gravité et de la forme du processus pathologique, ainsi que de certaines subtilités de l'évolution clinique du processus pathologique.

Afin de minimiser le risque d'effets secondaires de ces médicaments, l'utilisation supplémentaire de veroshpiron, d'orotate de potassium et d'éphédrine est recommandée.

Afin de supprimer le processus auto-immun, des glucocorticostéroïdes tels que la prednisone, la méthylprednisolone, la dexaméthasone et d’autres sont prescrits. Le dosage des moyens nommés ainsi que des préparations de base est sélectionné individuellement. En cas d’atteinte de l’effet attendu (régression du tableau clinique), la posologie du médicament contenant des hormones est progressivement réduite à un soutien. Il est à noter que le dispositif médical n’est pas complètement annulé, sinon le processus pathologique peut revenir avec une force double.

En cas d'inefficacité de la thérapie hormonale, ou si le patient est identifié à une intolérance individuelle à de tels fonds, on lui attribue un médicament immunosuppresseur: cyclophosphamide, azathioprine et autres. La sélection de la dose d'immunosuppresseurs est effectuée exclusivement dans des conditions stationnaires et sous le contrôle de l'immunogramme.

Le syndrome myasthénique grave nécessite l'application parallèle de glucocorticoïdes et d'immunosuppresseurs.

Chez les patients présentant un processus oncologique dans le thymus (et, par conséquent, âgés de moins de 60 ans), une intervention chirurgicale est indiquée dans le but d'une excision totale ou partielle du thymus (thymectomie). Après excision partielle du thymus et en cas d'atteinte à la transmission neuromusculaire aux muscles oculaires (forme des yeux), ainsi qu'aux personnes âgées, la radiothérapie est indiquée conformément au protocole de traitement existant.

Complexe médical avec crise myasthénique

La crise myasthénique accompagnée d'une insuffisance respiratoire appartient au groupe des pathologies dans lesquelles la trachéotomie ou l'intubation trachéale a eu lieu. Dans ce cas, le patient est transféré dans un ventilateur. En outre, les glucocorticoïdes sont prescrits à des doses plus élevées. La durée d'application dépend de la dynamique de la manifestation symptomatique de la maladie. L'administration parentérale de prozerine est également incluse dans le complexe médicamenteux.

Des méthodes supplémentaires pour retirer le patient de l'état myasthénique sont la plasmaphérèse ou la purification extracorporelle du plasma à partir d'auto-anticorps toxiques.

Afin de maintenir un équilibre normal en eau et en électrolytes, un traitement par perfusion est indiqué: prise au goutte à goutte de solution saline, de Trisol, de Disol, etc., en association avec des préparations vitaminées.

Le patient est nourri pendant la période de crise au moyen d'une sonde nasogastrique.

Parallèlement au traitement médical, une thérapie avec des remèdes populaires est autorisée, qui vise à accélérer la récupération et à soulager la maladie. Dans tous les cas, l’application de la médecine traditionnelle doit être convenue avec votre médecin. En tant que remèdes populaires, on peut appeler l’ail, les oignons et l’avoine.

Le régime alimentaire du patient est important dans le processus de traitement et pendant la rémission. Il est recommandé d'inclure autant que possible dans le régime alimentaire du patient des fruits séchés, des bananes et des pommes de terre au four.

Prévisions

Un diagnostic opportun et des tactiques de traitement adéquates contribuent au transfert rapide du patient en rémission. Mais sous l'influence de facteurs provoquants, en cas de violation du schéma thérapeutique par le patient, le début de la période d'exacerbation est possible. L’état myasthénique associé à une insuffisance respiratoire aiguë peut souvent être fatal.

La myasthénie, c'est quoi? Causes et premiers symptômes de la myasthénie

La myasthénie est la maladie auto-immune la plus fréquente, caractérisée par des lésions des synapses neuromusculaires, dues à la production d'autoanticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine ou à une enzyme spécifique, la tyrosine kinase spécifique au muscle.

En conséquence, la fatigue pathologique et la faiblesse des muscles squelettiques se développent, des mutations dans les protéines neuromusculaires peuvent conduire au développement de syndromes myasthéniques congénitaux.

Qu'est ce que c'est

La myasthénie est une maladie assez rare du type auto-immune, caractérisée par une faiblesse et une léthargie des muscles. Avec la myasthénie, il existe une violation du lien entre les tissus nerveux et musculaire.

Le nom scientifique officiel de la maladie est la myasthénie grave pseudoparalitica, qui est traduite en russe par paralysie bulbaire asthénique. Dans la terminologie médicale russe, le terme «myasthénie grave» est largement utilisé.

Causes de la myasthénie

À ce jour, les experts ne disposent pas d'informations claires sur ce qui provoque exactement l'apparition de symptômes de myasthénie chez une personne. La myasthénie est une maladie auto-immune, car dans le sérum des patients retrouvent plusieurs auto-anticorps. Les médecins règlent un certain nombre de cas de myasthénie familiale, mais il n’existe aucune preuve de l’influence du facteur héréditaire sur la manifestation de la maladie.

Assez souvent, la myasthénie apparaît parallèlement à une hyperplasie ou à une tumeur du thymus. En outre, le syndrome myasthénique peut survenir chez les patients qui se plaignent de maladies organiques du système nerveux, de polydermatomyosite et de maladies oncologiques.

Plus souvent, les myasthénies souffrent de femmes. En règle générale, la maladie se manifeste chez les personnes âgées de 20 à 30 ans. En général, la maladie est diagnostiquée chez des patients âgés de 3 à 80 ans. Au cours des dernières années, les experts ont montré un intérêt marqué pour cette maladie en raison de la fréquence élevée des manifestations de myasthénie chez les enfants et les adolescents, qui entraîne une invalidité ultérieure. Pour la première fois, cette maladie a été décrite il y a plus d'un siècle.

Pathogenèse

Dans le mécanisme de développement de la myasthénie, les processus auto-immuns jouent un rôle, on trouve des anticorps dans le tissu musculaire et le thymus. Affecte souvent les muscles des paupières, il existe un ptosis dont la gravité varie au cours de la journée; la mastication des muscles est affectée, la déglutition est perturbée, la démarche change. Il est mauvais pour les patients d’être nerveux, car cela provoque une douleur à la poitrine et un essoufflement.

Un facteur provoquant peut être le stress, le transfert d'infections virales respiratoires aiguës, une altération de la fonction immunitaire de l'organisme conduit à la formation d'anticorps contre les cellules de l'organisme - contre les récepteurs de l'acétylcholine de la membrane postsynaptique des composés neuromusculaires (synapses). La myasthénie auto-immune héritée n'est pas transmise.

Le plus souvent, la maladie se manifeste pendant l'âge de transition chez les filles (11-13 ans), moins commune chez les garçons du même âge. La maladie est de plus en plus détectée chez les enfants d’âge préscolaire (5 à 7 ans).

Classification

Cette maladie dans tous se développe de différentes manières. Le plus souvent, la myasthénie commence par une faiblesse des muscles oculaires et faciaux, puis ce trouble touche les muscles du cou et du tronc. Mais certaines personnes ne présentent que quelques signes de la maladie. Conformément à cela, il existe plusieurs types de myasthénie.

  1. La forme de l'oeil est caractérisée par des lésions des nerfs crâniens. Le premier signe en est l'omission de la paupière supérieure, le plus souvent d'abord d'un côté. Le patient se plaint de vision double, de difficulté de mouvement des globes oculaires.
  2. La forme bulbaire de la myasthénie est une lésion des muscles masticateurs et avalants. En plus de la violation de ces fonctions, la parole du patient change, la voix devient calme, nasale, la prononciation de certains sons pose des difficultés, par exemple «p» ou «b».
  3. Mais la plus courante est la forme généralisée de la maladie, dans laquelle les muscles oculaires sont d’abord touchés, puis le processus s’étend au cou, aux membres supérieurs et inférieurs. Les muscles des hanches et des bras étant particulièrement touchés, il est difficile pour un patient de monter des escaliers, de tenir des objets. Le danger de cette forme de maladie est que la faiblesse se propage aux muscles respiratoires.

Les symptômes

Malheureusement, le plus souvent, la myasthénie est diagnostiquée dans les cas où la maladie évolue plusieurs années de suite et se transforme en une forme négligée. Pour cette raison, toute fatigue inexpliquée, léthargie des muscles, faiblesse croissante lors de mouvements répétitifs doit être considérée comme un symptôme possible de la myasthénie jusqu’à ce que ce diagnostic soit complètement réfuté.

Les premiers symptômes incluent:

  • trouble de déglutition,
  • difficulté à mâcher de la nourriture solide, même à refuser de manger,
  • pendant une conversation - «atténuation de la voix»,
  • fatigabilité rapide lors du peignage, de la montée des escaliers, de la marche normale,
  • l'apparition d'une démarche traînante,
  • omission des paupières.

Les plus fréquemment touchés sont les muscles oculomoteur, facial, masticateurs, ainsi que les muscles du larynx et du pharynx. Les tests suivants aident à révéler la myasthénie cachée:

  • Si on demande au patient d'ouvrir et de fermer rapidement la bouche en moins de 30 secondes, une personne en bonne santé effectuera environ 100 mouvements et un patient moins myasthénique.
  • Allongez-vous sur le dos, soulevez la tête et maintenez-la dans cette position pendant 1 minute tout en regardant votre estomac.
  • Étendez vos bras et restez debout pendant 3 minutes.
  • Faire 15-20 squats profonds.
  • Presser et desserrer rapidement les brosses - chez un patient atteint de myasthénie, cela provoque souvent un affaissement des paupières.

La forme locale de la myasthénie est caractérisée par la manifestation de la faiblesse musculaire d'un certain groupe musculaire et, dans le cas d'une forme généralisée, les muscles du tronc ou des extrémités sont impliqués dans le processus.

Crise myasthénique

Comme le montre la pratique clinique, la myasthénie est une maladie évolutive. Par conséquent, sous l’influence de certains facteurs de paralysie (environnement externe ou causes endogènes), le degré et la gravité des manifestations symptomatiques de la maladie peuvent augmenter. Et même chez les patients atteints de myasthénie légère, une crise myasthénique peut survenir.

La cause de cette condition peut être:

  • les blessures;
  • conditions stressantes:
  • toute infection aiguë;
  • prendre des médicaments ayant un effet neuroleptique ou tranquillisant;
  • intervention chirurgicale dans le corps et ainsi de suite.

Les symptômes se manifestent par le fait que la première vision apparaît double. Ensuite, le patient ressent une soudaine faiblesse musculaire, l'activité motrice des muscles du larynx diminue, ce qui entraîne une perturbation des processus:

  • formation de la voix;
  • respirer et avaler;
  • la salivation augmente et le pouls s'accélère;
  • les pupilles peuvent se dilater, une tachycardie peut survenir et une paralysie complète peut survenir sans perte de sensation.

Le développement d'une déficience aiguë en oxygène dans le cerveau peut constituer une menace directe pour la vie. Il est donc urgent de réanimer des patients.

Diagnostics

Afin de poser le bon diagnostic, une étude complexe est prescrite au patient, car le tableau clinique de la myasthénie peut être similaire à celui d'autres maladies. Les principales méthodes de diagnostic sont:

  1. Tests sanguins biochimiques déployés pour la détection des anticorps;
  2. Électromyographie - une étude au cours de laquelle vous pouvez évaluer le potentiel des fibres musculaires pendant leur excitation;
  3. Dépistage génétique, qui est effectué pour identifier les formes congénitales de la myasthénie;
  4. L'électroneurographie est une étude qui permet d'évaluer la vitesse de transmission de l'influx nerveux aux fibres musculaires.
  5. IRM - avec l'aide de cette étude, vous pouvez remarquer même les signes les plus mineurs d'hyperplasie du thymus;
  6. Test de fatigue musculaire - le patient est invité à ouvrir et fermer rapidement la bouche plusieurs fois, à agiter les bras et les jambes, à serrer et à desserrer les mains, à s’accroupir. Le syndrome principal de la myasthénie est l'émergence d'une faiblesse musculaire croissante avec la répétition de ces mouvements.
  7. Prozerin test - Le prozerin est injecté par voie sous-cutanée au patient, après quoi il attend jusqu'à une demi-heure, puis le résultat est évalué. Un patient atteint du syndrome de myasthénie ressent une amélioration significative de son état et, au bout de quelques heures, les symptômes cliniques réapparaissent avec la même intensité.

Comment traiter la myasthénie?

En cas de myasthénie grave, il est recommandé de retirer le thymus pendant la chirurgie. Prozerin et Kalinin sont parmi les médicaments les plus efficaces utilisés avec succès pour soulager les symptômes de la maladie. Avec eux, ils utilisent des médicaments qui augmentent l'immunité et un certain nombre d'autres médicaments qui améliorent le bien-être du patient. Il est important de se rappeler que plus le traitement est commencé tôt, plus il sera efficace.

Dans la première phase de la maladie, les médicaments anticholinestérases, les cytostatiques, les glucocorticoïdes et les immunoglobulines sont utilisés en tant que thérapie symptomatique. Si la myasthénie est causée par une tumeur, une intervention chirurgicale est effectuée pour l'enlever. Dans les cas où les symptômes de la myasthénie progressent rapidement, une hémocorrection extracorporelle est indiquée, ce qui permet de nettoyer le sang des anticorps. Déjà après la première intervention, le patient constate une amélioration, pour un effet plus durable, le traitement est effectué pendant plusieurs jours.

Cryophorèse - nettoyer le sang des substances nocives sous l’influence des basses températures est un nouveau traitement efficace. La procédure est effectuée par le cours (5-7 jours). Les avantages de la cryophorèse par rapport à la plasmaphérèse sont évidents: dans le plasma, qui est renvoyé au patient après le nettoyage, toutes les substances utiles restent inchangées, ce qui permet d’éviter les réactions allergiques et les infections virales.

Aux nouvelles méthodes d'hémocorrection, utilisées dans le traitement de la myasthénie, se trouve la filtration par plasma en cascade, dans laquelle du sang purifié, passant au travers de nanofiltres, est renvoyé au patient. Déjà après les premières minutes de la procédure, le patient constate une amélioration de son état de santé. Le traitement complet de la myasthénie nécessite cinq à sept jours.

L'immunopharmacothérapie extracorporelle est également une méthode moderne de traitement de la myasthénie. Dans le cadre de la procédure, les lymphocytes sont isolés du sang du patient, lesquels sont traités par des médicaments et renvoyés dans la circulation sanguine du patient. Cette procédure dans le traitement de la myasthénie est considérée comme la plus efficace. Il réduit l'activité du système immunitaire en réduisant la production de lymphocytes et d'anticorps. Cette technique donne une rémission stable tout au long de l'année.

Prévention de la myasthénie et de ses complications

Il est impossible de prévenir la maladie, mais vous pouvez faire tout ce qui est en votre pouvoir pour vivre pleinement avec un tel diagnostic.

  1. Tout d'abord, le contrôle du médecin. Ces patients sont dirigés par des neurologues. Outre le schéma thérapeutique prescrit et les visites systématiques chez le neurologue, il est nécessaire de surveiller l'état général (glycémie, pression sanguine, etc.) afin de prévenir l'apparition d'autres maladies au cours du traitement de la myasthénie.
  2. Deuxièmement, il faut éviter les charges excessives - physiques et émotionnelles. Le stress, le travail physique pénible, les sports trop actifs aggravent l'état des patients. Exercice modéré, marche même utile.
  3. Troisièmement, il est nécessaire d’exclure toute exposition au soleil.
  4. Quatrièmement, il est nécessaire de connaître les contre-indications pour les patients atteints de myasthénie et de les observer strictement.
  5. Cinquièmement, respectez scrupuleusement le régime de traitement prescrit par un médecin, ne sautez pas le médicament et ne prenez pas plus de médicaments que ceux prescrits par le médecin traitant.

Le médecin est tenu de dresser une liste des médicaments contre-indiqués pour un tel patient. Cela inclut les préparations de magnésium, les relaxants musculaires, les tranquillisants, certains antibiotiques, les diurétiques, à l'exception du veroshpiron, qui est au contraire indiqué.

Vous ne devez pas vous impliquer dans les médicaments immunomodulateurs ni dans les sédatifs, même ceux qui semblent sûrs (par exemple, la valériane ou la teinture de pivoine).

Prévisions

Auparavant, la myasthénie était une maladie grave avec un taux de mortalité élevé de 30 à 40%. Cependant, avec les méthodes modernes de diagnostic et de traitement, la mortalité est devenue minimale: moins de 1%, environ 80%, avec le traitement approprié, permet un rétablissement complet ou une rémission. La maladie est chronique, mais nécessite une surveillance et un traitement attentifs.

Myasthénie grave: traitement et pronostic

La myasthénie est une maladie chronique de nature auto-immune caractérisée par le développement de la faiblesse progressive de certains groupes de muscles striés. Il concerne principalement les jeunes de 20 à 30 ans, mais est également enregistré chez les enfants et les personnes âgées. La majorité des cas - environ 65% - sont des femmes.

Dans la première partie de l'article sur la myasthénie, nous avons examiné les causes, le mécanisme de développement et les symptômes de cette maladie. Nous allons parler ici des méthodes de diagnostic, des principes de traitement et du pronostic de la myasthénie. Alors commençons.

Diagnostic de la myasthénie

Le médecin soupçonnera que le patient présente une myasthénie grave au stade de la communication avec lui et d'un examen objectif. Plaintes typiques (faiblesse musculaire et fatigue musculaire, surtout après l’activité physique et le soir; omission des paupières, vision double, difficulté à avaler, difficulté à avaler, à mâcher, à respirer), données sur les antécédents héréditaires (myasthénie dans le sang d’un patient) et examen objectif (strabisme, tendon vivant et réflexes périostés sur fond de faiblesse musculaire) amènera le spécialiste à réfléchir à cette maladie. Après avoir décidé du diagnostic préliminaire afin de le confirmer ou de le nier, des examens supplémentaires seront attribués à la patiente dans le champ suivant:

  • tests de fatigue;
  • tests pharmacologiques;
  • détection d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine;
  • électromyographie;
  • imagerie par résonance magnétique ou calculée du médiastin.

Tests de fatigue musculaire

Pour déterminer le degré de fatigue d'un groupe musculaire particulier, il convient de leur donner une charge. Le fait de serrer et de desserrer les mains à plusieurs reprises entraînera une faiblesse des muscles de l'avant-bras et un ptosis plus prononcé de la paupière. En marchant sur les orteils ou les talons, des squats profonds aideront à identifier la faiblesse des muscles des membres inférieurs. Lorsque la tête est relevée pendant 60 secondes à partir du décubitus dorsal, une faiblesse pathologique des muscles du cou est détectée. Afin de diagnostiquer l'apparition ou l'augmentation du ptosis (omission du siècle), le patient regarde un point pendant une demi-minute - de côté ou de haut. Ainsi, les muscles oculaires sont tendus et leur faiblesse se développe. Au cours de la conversation entre le patient et le médecin, ce dernier sera attentif aux troubles de la parole et à la nuance nasale de la voix de son interlocuteur.

Tests pharmacologiques

L’essence d’un tel test est de donner au patient un médicament censé améliorer la conduction neuromusculaire, après quoi il examine la dynamique des symptômes de la maladie. S'il est positif, c'est-à-dire que les symptômes de la myasthénie régressent, le diagnostic est considéré comme confirmé et définitif. En règle générale, pour diagnostiquer la myasthénie, une solution de prozerine 0,05% ou de kalimin 0,05% est injectée par voie sous-cutanée au patient. Les symptômes de la maladie sont considérablement réduits ou disparaissent complètement dans les 30 à 60 minutes suivant l'injection et reviennent au bout de 2 à 3 heures.

Détection d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine

Comme nous l'avons appris dans la première partie de l'article, la myasthénie est une maladie auto-immune dans laquelle l'organisme synthétise des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine de la membrane postsynaptique. Chez 9 patients sur 10 atteints de myasthénie généralisée, de tels anticorps sont détectés. De plus, des anticorps contre les muscles striés sont détectés chez un tiers des patients. Si la myasthénie grave est associée à une tumeur du thymus, des anticorps contre la musculature striée sont détectés chez 8 à 9 patients sur 10. Même si les anticorps dirigés contre les récepteurs de la membrane postsynaptique ne pouvaient pas être détectés, le diagnostic de myasthénie est considéré comme fiable.

Cette méthode de recherche dans le diagnostic de la myasthénie est très importante car elle permet d’explorer les potentiels d’action d’un muscle particulier. Plus de 80% des personnes souffrant de myasthénie généralisée et un patient sur 10 présentant une forme oculaire de la maladie ont enregistré une fatigue musculaire.

Imagerie par résonance magnétique ou numérique

Ces méthodes de recherche peuvent être attribuées à une personne afin d’examiner le thymus, ou thymus. Ils vous permettent d'obtenir une image de cet organe et de diagnostiquer le processus tumoral ou son hyperplasie.

Différencier la myasthénie devrait être de ces maladies:

  • encéphalite de la tige;
  • le botulisme;
  • méningite basale;
  • tumeur du tronc cérébral;
  • polymyosite;
  • myopathie (forme des yeux);
  • violation de la circulation cérébrale dans le système vertébrobasilaire;
  • syndromes myasthéniques en présence d'antibiotiques D-pénicillamine, polymyxine ou aminoglycosides.

Principes de traitement de la myasthénie

Les objectifs du traitement de cette maladie sont:

  • améliorer la transmission de l'influx nerveux aux muscles;
  • suppression du processus auto-immun.

Pour atteindre le premier objectif, les anticholinestérases sont utilisées:

  • la prozérine;
  • Kalimin (bromure de pyridostigmine);
  • oxazyle.

La dose du médicament prescrit et la fréquence d'administration sont déterminées individuellement, en fonction de la forme de la myasthénie et des caractéristiques de son évolution clinique.

Pour minimiser le risque d'effets secondaires des médicaments ci-dessus, on leur prescrit en même temps du veroshpiron, de l'orotate de potassium et de l'éphédrine.

Afin de supprimer le processus auto-immun, des glucocorticoïdes sont utilisés - prednisone, méthylprednisolone, dexaméthasone, etc. Les doses de ces médicaments sont également sélectionnées individuellement. Lorsque l'effet escompté est atteint, c'est-à-dire que les symptômes de la myasthénie ont régressé, la dose d'hormone est progressivement réduite de thérapeutique à symptomatique, mais elle n'est pas complètement annulée, sinon la maladie réapparaîtra, même avec une double force.

Si l'effet des glucocorticoïdes est absent ou si le patient ne tolère pas ces médicaments, on lui prescrit des immunosuppresseurs: cyclophosphamide, azathioprine et autres. Ce sont des médicaments très graves, dont la dose est choisie individuellement, à l'hôpital. En cas de myasthénie grave, les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs sont utilisés en parallèle.

Les patients âgés de moins de 60 ans chez lesquels une tumeur du thymus a été diagnostiquée ont subi un traitement chirurgical consistant en une ablation totale ou partielle du thymus - thymectomie. Après une élimination incomplète de l'organe, en cas de myasthénie oculaire, ainsi que chez les personnes âgées, un traitement par rayons X est effectué conformément au protocole.

Thérapie de crise myasthénique

La crise myasthénique accompagnée d'une insuffisance respiratoire est une indication de la trachéotomie ou de l'intubation trachéale et du transfert du patient en respiration artificielle (VLA). Il lui est également prescrit des glucocorticoïdes à fortes doses, dont la durée dépend de la dynamique du tableau clinique de la maladie.

De plus, la prozerine est administrée par voie intraveineuse et intramusculaire.

Appliquer et plasmaphérèse (purification du plasma de substances toxiques, dans ce cas d'anticorps).

Afin de maintenir un équilibre normal en eau et en électrolytes, un traitement par perfusion est prescrit - une solution saline, Trisol, Disol, Acesol et autres, ainsi que des solutions de vitamines sont ajoutées par goutte-à-goutte.

Nutrition pendant la crise, le patient reçoit par une sonde nasogastrique (tube qui traverse la cavité nasale dans l'estomac).

Si le patient a reçu une dose excessivement élevée d'anticholinestérases, la probabilité d'une crise cholinergique chez lui est très élevée, dont les signes sont:

  • baver;
  • constriction de l’élève des deux côtés;
  • une augmentation de la sécrétion bronchique;
  • ralentissement du rythme cardiaque;
  • activation de la motilité intestinale.

Dans cette situation, le patient doit annuler le médicament anticholinestérase et s'injecter par voie intraveineuse ou sous-cutanée une solution à 0,1% d'atropine dans un volume de 0,5 ml. Si nécessaire, répétez l'injection.

Prévisions

Un diagnostic opportun et un traitement adéquat peuvent introduire une myasthénie à un stade de rémission. Cependant, sous l’influence de facteurs indésirables, les patients ne respectent pas le schéma posologique, et il semble parfois que des exacerbations se produisent sans cause. Les crises myasthéniques avec insuffisance respiratoire aiguë entraînent souvent le décès de patients.

Programme éducatif en neurologie. Thème "Myasthénie".



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