Myasthénie - quelle est cette maladie?


La myasthénie est l’une des maladies chroniques auto-immunes. Il se caractérise par une diminution du tonus musculaire et de la fatigue. Le code 10 de la CIM pour cette maladie est le G70, il fait partie du même groupe avec divers troubles des fibres neuromusculaires.

Pour la première fois, une telle situation a été décrite au XVIIe siècle et le nombre de personnes confrontées à cette maladie a augmenté récemment. La myasthénie, comme on l'appelle complètement, est plus fréquente chez les femmes et se développe entre 20 et 30 ans et les enfants sont très rares. Si la maladie n'est pas traitée, elle progresse progressivement, ce qui peut entraîner la mort du patient.

Causes de la maladie

La myasthénie est une maladie mal comprise. On croit qu'il a une nature génétique. Le travail du gène responsable du travail des fibres neuromusculaires est perturbé. Normalement, ces composés, appelés synapses, transmettent les impulsions des nerfs aux muscles, les faisant se contracter. Ce processus est régulé par diverses réactions biochimiques impliquant le médiateur acétylcholine et l'enzyme chilinestérase.

La pathogénie de la maladie est complexe: dans certains cas, le thymus et l'hypothalamus, responsables de la synthèse de ces substances, sont altérés. Si trop peu d'acétylcholine ou trop de cholinestérase sont produits, l'influx nerveux est bloqué et le muscle ne peut plus remplir ses fonctions.

Les causes d'une telle violation sont les défaillances du système immunitaire, lorsque le corps produit des anticorps contre ses propres cellules, détruisant l'acétylcholine. Cela peut se produire après un rhume ou une maladie infectieuse, un stress grave, une défaillance hormonale ou un affaiblissement du corps dû au surmenage.

Signes de maladie

Le principal symptôme de la maladie est la fatigue musculaire. Au cours du travail physique, en particulier lors de mouvements répétitifs, la faiblesse musculaire augmente progressivement, ce qui, au fil du temps, peut entraîner leur parésie ou leur paralysie. Mais après le repos, ces symptômes de myasthénie disparaissent et le matin, les patients se sentent bien pendant plusieurs heures. À divers stades et formes de la maladie, les symptômes suivants apparaissent:

  • vision double;
  • ptosis - la descente de la paupière supérieure;
  • baver;
  • changement de voix;
  • altération de la mastication, fatigue en mangeant des aliments solides;
  • bâillonnement en mangeant;
  • difficulté à respirer;
  • mauvaises expressions faciales;
  • changement de démarche;
  • faiblesse des muscles des membres et du cou;
  • peau sèche

Formes de myasthénie

Cette maladie dans tous se développe de différentes manières. Le plus souvent, la myasthénie commence par une faiblesse des muscles oculaires et faciaux, puis ce trouble touche les muscles du cou et du tronc. Mais certaines personnes ne présentent que quelques signes de la maladie. Conformément à cela, il existe plusieurs types de myasthénie.

  1. La forme de l'oeil est caractérisée par des lésions des nerfs crâniens. Le premier signe en est l'omission de la paupière supérieure, le plus souvent d'abord d'un côté. Le patient se plaint de vision double, de difficulté de mouvement des globes oculaires.
  2. La forme bulbaire de la myasthénie est une lésion des muscles masticateurs et avalants. En plus de la violation de ces fonctions, la parole du patient change, la voix devient calme, nasale, la prononciation de certains sons pose des difficultés, par exemple «p» ou «b».
  3. Mais la plus courante est la forme généralisée de la maladie, dans laquelle les muscles oculaires sont d’abord touchés, puis le processus s’étend au cou, aux membres supérieurs et inférieurs. Les muscles des hanches et des bras étant particulièrement touchés, il est difficile pour un patient de monter des escaliers, de tenir des objets. Le danger de cette forme de maladie est que la faiblesse se propage aux muscles respiratoires.

Comment la maladie est-elle déterminée?

Outre les plaintes du patient et la collecte de l'anamnèse, le diagnostic de la myasthénie comprend divers tests, examens du matériel et analyses.

L'électromyographie aide à déterminer la réponse des muscles à la charge, et la tomodensitométrie ou l'IRM révèlent l'absence de maladies susceptibles de provoquer des symptômes similaires. Après tout, on observe un syndrome myasthénique dans les cas d’encéphalite, de méningite, de cancer, de botulisme, de thyréotoxicose. Mais les différences dans ce cas de la myasthénie sont que les muscles faciaux sont rarement touchés, et lors de l'électromyographie, il n'y a pas de ralentissement, mais une augmentation du potentiel musculaire avec une stimulation répétée.

Il devrait également être temps de distinguer la myasthénie de la dystrophie musculaire de Duchenne, bien que les symptômes soient différents. La dystrophie musculaire survient principalement chez les garçons et commence dès l'enfance.

Le plus souvent, pour le diagnostic, un test immunologique est effectué pour déterminer les anticorps anti-acétylcholine et un test de la prozérine est effectué. Cela signifie qu'après l'injection intramusculaire de 1 ml de Proserin, l'état du patient s'améliore considérablement après 30 minutes et que les symptômes réapparaissent après 2-3 heures.

Une méthode très importante pour le diagnostic de la myasthénie grave consiste en divers tests permettant de révéler le degré de faiblesse musculaire, ainsi que de déterminer lequel des deux est le plus touché. La fatigue augmentant après des mouvements répétés, de tels tests peuvent être efficaces:

  • si vous demandez au patient de regarder latéralement ou vers le haut pendant au moins 30 secondes, un ptosis et une vision double se manifestent;
  • afin de provoquer la dysarthrie et une diminution de la force de la voix, vous devez demander au patient de lire quelque chose à haute voix;
  • la faiblesse des muscles du cou peut être détectée; si le patient est allongé sur le dos et lève la tête, il ne pourra pas la tenir pendant plus d’une minute;
  • parfois avec la myasthénie, le phénomène de M. Walker se manifeste - des pressions répétées sur le pinceau et le desserrage des brosses provoquent une augmentation du ptosis.

Crises en cas de maladie

La myasthénie est une maladie chronique, elle évolue constamment. Si le patient ne reçoit pas le traitement approprié, son état s'aggrave. Une forme grave de la maladie peut être accompagnée par l'apparition d'une crise myasthénique. Il se caractérise par le fait que le patient ressent une forte faiblesse des muscles responsables de la déglutition et du mouvement du diaphragme. Pour cette raison, sa respiration est difficile, son rythme cardiaque s'accélère et on observe souvent une salivation. En raison de la paralysie des muscles respiratoires, le patient peut mourir.

Une surdose d'anticholinestérase peut entraîner une crise cholinergique. Elle s'exprime en ralentissant le rythme cardiaque, en bave, en convulsions, en augmentant la motilité intestinale. Cette maladie menace également la vie du patient, il a donc besoin de soins médicaux. L'anticholinestérase doit être annulée et son antitode, une solution d'atropine, doit être administré par voie intramusculaire.

Comment traiter une maladie

La myasthénie est une maladie grave qui nécessite une surveillance et un traitement médicaux constants. Cela conduit souvent à une invalidité du patient. Mais un traitement approprié de la myasthénie aide à obtenir une rémission à long terme. Le traitement est principalement axé sur l’utilisation de médicaments qui bloquent la cholinestérase. Le plus efficace dans la myasthénie "Kalimin", "Oksazil", "Prozerin", "Galantamine", "Ambenonium". Ils doivent être appliqués longtemps, en alternant différents moyens.

Les préparations à base de potassium renforcent l'action de ces médicaments et améliorent la contractilité musculaire. Ils sont donc également prescrits, par exemple, "Potassium-normin" ou "Chlorure de potassium". Veroshpiron diurétique contribue également à renforcer l’effet des agents anticholinestérases.

La myasthénie généralisée nécessite un traitement plus grave. Dans les cas graves, des médicaments hormonaux sont utilisés. Le plus souvent, il s'agit de "Prednisone" ou d'un médicament à base de "Metipred". Généralement prescrit 12-16 comprimés par jour le matin tous les deux jours. Si, après quelques mois, la rémission est persistante, la dose est progressivement réduite.

Récemment, ils ont également commencé à traiter la myasthénie à l'aide d'une thérapie par impulsions. Cette méthode consiste en l'administration de doses élevées de «Metipred» dans les 3-5 jours. Si vous avez réussi à obtenir une rémission, le médicament est progressivement annulé. Mais parfois, vous devez le prendre pendant longtemps, souvent pendant plusieurs années, à raison de 60 mg tous les deux jours.

Les immunosuppresseurs cytotoxiques sont également utilisés pour traiter de tels patients. "Azathioprine" est nécessaire pour bloquer les immunoglobulines et réduire la concentration des anticorps anti-acétylcholine. La cyclophosphamide et le méthotrexate inhibent leur activité. Ce traitement est indiqué chez les patients présentant des glucocorticoïdes contre-indiqués. Mais parfois, ces drogues alternent.

En tant que traitement adjuvant, il est possible d'utiliser des agents pour améliorer le métabolisme dans le tissu musculaire. Il s'agit de préparations à base de calcium, d'éphédrine, de méthionine, d'acide glutamique, d'acétate de tocophérol et de vitamines B. Le traitement par des remèdes traditionnels n'est pas utilisé, de nombreuses préparations à base de plantes étant contre-indiquées chez les patients. Plantes toniques autorisées: ginseng, citronnelle et autres sur recommandation d'un médecin.

La crise myasthénique nécessite nécessairement de placer le patient dans un hôpital du département de neurologie. Il y reçoit une plasmaphérèse pour purifier le sang des anticorps et la ventilation artificielle des poumons. Pour une amélioration plus rapide, la Prozerin, l’éphédrine et les immunoglobulines sont introduits.

En l'absence d'effet de la thérapie conservatrice et de l'évolution progressive de la maladie, un traitement chirurgical est utilisé. La thymectomie consiste à retirer le thymus. Chez 70% des patients après la chirurgie, une amélioration est observée. Mais la difficulté est que l'anesthésie dans cette maladie a des caractéristiques.

De nombreux médicaments sont contre-indiqués chez ces patients, en particulier les relaxants musculaires et les tranquillisants, ainsi que la morphine et la benzodazézine. Par conséquent, l'opération est réalisée dans un état grave du patient et uniquement chez les patients de moins de 70 ans.

Règles de conduite pour la myasthénie

Si le diagnostic est établi à temps et que le patient respecte toutes les prescriptions du médecin, sa capacité de travail et son mode de vie ne changent quasiment pas. Le traitement de la myasthénie est l’admission constante de médicaments spéciaux et le respect de certaines règles.

Il est interdit à ces patients de prendre un bain de soleil, d'effectuer un travail physique pénible et de boire des médicaments sans l'avis de leur médecin. Les patients doivent savoir quelles sont les contre-indications à la myasthénie. De nombreux médicaments peuvent entraîner une complication de l'évolution de la maladie ou l'apparition d'une crise myasthénique. Ce sont les médicaments suivants:

  • toutes les préparations de magnésium et de lithium;
  • des relaxants musculaires, en particulier curariformes;
  • tranquillisants, antipsychotiques, barbituriques et benzodiazépines;
  • de nombreux antibiotiques, par exemple «Néomycine», «Gentamicine», «Norfloxacine», «Pénicilline», «Tétracycline» et autres;
  • tous les médicaments diurétiques, sauf "Veroshpiron";
  • "Lidocaïne", "quinine", contraceptifs oraux, antiacides, certaines hormones.

Est-il possible de guérir la myasthénie

Auparavant, cette maladie était considérée comme incurable, 30% des cas étaient mortels. Maintenant, le pronostic de la myasthénie est plus favorable. Avec la bonne approche thérapeutique, plus de 80% des patients présentent une rémission prolongée. Ils peuvent continuer une vie normale et même rester fonctionnels. Une invalidité persistante, voire le décès du patient, peut survenir si le médecin ne se rend pas chez le médecin à temps ou si le traitement prescrit n’est pas suivi.

Beaucoup n'ont même pas entendu parler d'une maladie telle que la myasthénie. Par conséquent, ils ne cherchent pas toujours une aide médicale à temps. C'est dangereux car cela peut causer des complications. Mais un traitement approprié et le respect de toutes les recommandations du médecin aideront le patient à mener une vie normale.

Myasthénie

14 décembre 2011

La myasthénie est une maladie qui affecte les muscles et les nerfs. La principale caractéristique de cette affection est la faiblesse musculaire. La myasthénie est aussi appelée paralysie bulbaire asthénique. Principalement dans cette maladie affecte les muscles du visage, les yeux, les lèvres, la langue, le cou, la gorge. Cependant, le processus de lésion peut dépasser n'importe quel muscle du corps.

Cette maladie se développe en raison de la difficulté à transmettre un signal des nerfs, ce qui devrait mettre les muscles en mouvement. Il existe une pathologie due à des troubles du métabolisme de l'acétylcholine dans le corps. Si nous considérons le corps humain en général, il représente un mécanisme électrochimique assez complexe qui se déplace à l'aide du travail musculaire. Ainsi, le travail des membres d'une personne est assuré par les muscles squelettiques, l'activité des organes internes et des vaisseaux est celle des muscles lisses. Pour les muscles des muscles squelettiques, les signaux sont transmis par les nerfs moteurs. À l’endroit où le nerf est attaché au muscle, l’impulsion électrique est transmise par l’acétylcholine, un produit chimique spécial. L'acétylcholine passe du nerf dans la fente entre le nerf et le muscle, ce qui entraîne une décharge électrique qui provoque la contraction musculaire. Dans le cas de la myasthénie dans le corps, des changements se produisent dans le système de synthèse et de libération du produit chimique. En conséquence, l'impulsion suivante est plus difficile à approcher du muscle à chaque fois, de sorte qu'il devient plus difficile pour une personne de faire des mouvements. Plus tard, les mouvements musculaires cessent complètement. Un tel état s'appelle le syndrome de fatigue musculaire pathologique.

Causes de la myasthénie

À ce jour, les experts ne disposent pas d'informations claires sur ce qui provoque exactement l'apparition de symptômes de myasthénie chez une personne. La myasthénie est une maladie auto-immune, car dans le sérum des patients retrouvent plusieurs auto-anticorps. Les médecins règlent un certain nombre de cas de myasthénie familiale, mais il n’existe aucune preuve de l’influence du facteur héréditaire sur la manifestation de la maladie. Assez souvent, la myasthénie apparaît parallèlement à une hyperplasie ou à une tumeur du thymus. En outre, le syndrome myasthénique peut survenir chez les patients qui se plaignent de maladies organiques du système nerveux, de polydermatomyosite et de maladies oncologiques. Plus souvent, les myasthénies souffrent de femmes. En règle générale, la maladie se manifeste chez les personnes âgées de 20 à 30 ans. En général, la maladie est diagnostiquée chez des patients âgés de 3 à 80 ans. Au cours des dernières années, les experts ont montré un intérêt marqué pour cette maladie en raison de la fréquence élevée des manifestations de myasthénie chez les enfants et les adolescents, qui entraîne une invalidité ultérieure. Pour la première fois, cette maladie a été décrite il y a plus d'un siècle.

Symptômes de la myasthénie

Dans la plupart des cas, la maladie commence à se manifester avec l’abaissement progressif des paupières. Vers le soir, la personne commence à doubler dans les yeux, sa voix change. En outre, la voix peut changer après une charge de parole relativement forte. Très souvent, la myasthénie se manifeste par une fatigue accrue: par exemple, les patients remarquent qu'après s'être levés du lit, ils se sentent très bien, mais après avoir effectué les actions élémentaires des toilettes du matin, ils se sentent fatigués, comme après un travail ardu. En raison de la faiblesse des muscles oculaires, une personne manifeste progressivement une diplopie et un strabisme, et les symptômes de cette affection sont particulièrement prononcés à la fin de la journée. Assez souvent, avec une myasthénie, le patient développe une faiblesse des muscles - du visage et de la mastication. Dans le même temps, la personne ressent également une faiblesse des muscles de la langue. Au cours de la progression de la myasthénie, la musculature parfois striée des membres, ainsi que celle du cou, sont parfois atteintes. À la suite de tels changements, il existe une faiblesse généralisée.

Pour la myasthénie, les caractéristiques sont la dynamique, la labilité des symptômes. Ils sont amplifiés lors de la lecture, lorsqu’ils tentent de fixer le regard sur un objet particulier, ainsi que lors d’un effort physique intense. Il est de coutume de distinguer la myasthénie généralisée de la myasthénie locale. Avec une forme généralisée de la maladie peut manifester des troubles respiratoires.

Une personne atteinte de myasthénie se sent mieux pendant la saison froide et sa chaleur empire. Après un certain temps de repos, la récupération a lieu aussi rapidement que leur perte. Très souvent, la myasthénie sévit pendant plusieurs années alors que la personne ignore son état. Cependant, compte tenu de la progression de la myasthénie, la maladie se manifestera tôt ou tard.

Les patients atteints de myasthénie dans leur enfance se plaignent de fatigue intense. Les enfants peuvent parfois se couvrir les paupières, tomber en marchant trop vite ou courir, laisser tomber un porte-documents en raison de leur incapacité à le tenir à la main. La faiblesse musculaire chez les enfants progresse rapidement.

Au cours de la maladie, des épisodes myasthéniques peuvent survenir - des troubles qui disparaissent pour une courte période et des rémissions spontanées ultérieures. Les maladies myasthéniques sont également caractéristiques, dans lesquelles les symptômes de la maladie semblent stables sur une longue période. L’état des patients peut s’aggraver considérablement: il se produit parfois une crise caractérisée par une faiblesse musculaire généralisée. Dans le même temps, se manifestent des symptômes oculomoteurs et bulbaires, des problèmes respiratoires, une agitation psychomotrice qui remplace l'état de léthargie, des troubles du système autonome. Cette maladie menace le développement ultérieur d'une hypoxie cérébrale aiguë et de troubles de la conscience.

Complications de la myasthénie

Avec l'aide de l'acétylcholine, comme décrit ci-dessus, les muscles respiratoires de l'homme fonctionnent également. Par conséquent, en raison de problèmes avec le travail de ces muscles, un trouble respiratoire aigu peut survenir, jusqu’à son arrêt. En conséquence, la mort peut survenir. Les adultes doivent toujours porter une attention particulière aux plaintes de l'enfant. Avec le développement de la myasthénie infantile, l'enfant se plaint souvent de l'impossibilité de pédaler à vélo, de grimper, etc. Il est important de comprendre les causes de cette maladie, car avec la myasthénie chez les enfants, une insuffisance respiratoire se développe soudainement.

Diagnostic de la myasthénie

En règle générale, le processus de diagnostic de cette maladie commence par les plaintes du patient concernant un niveau élevé de fatigue, la progression des symptômes en fin de journée et au cours d'un effort physique actif. Pour établir un diagnostic précis dans de tels cas, le spécialiste effectue un échantillon de prozerinovuyu. Le patient reçoit une injection sous-cutanée de 1 à 2 ml d'une solution de prozérine à 0,05%, après quoi, dans le cas d'une myasthénie, après 30 à 60 minutes, les symptômes diminuent brusquement. Pour la myasthénie, l'état d'excitabilité musculaire est également typique. Pour déterminer cette condition, l'irritation musculaire est réalisée à l'aide d'un courant et la contraction musculaire diminue rapidement lors de stimulations répétées. Après un certain temps de repos, l'excitabilité des muscles est rétablie. En outre, l'une des méthodes de recherche les plus informatives, les experts considèrent l'examen électromyographique.

Dans le processus de diagnostic, il est important de procéder à un diagnostic différentiel avec une tumeur du tronc cérébral, une encéphalite de la tige, une méningite basale, une myopathie, une altération de la circulation sanguine cérébrale, une polymyosite.

Traitement de la myasthénie

En premier lieu, toutes les mesures thérapeutiques visent à corriger le déficit en acétylcholine et à suspendre le processus auto-immun. Les anticholinestérases sont utilisées pour compenser les troubles de la transmission neuromusculaire. Le spécialiste étudie individuellement l'évolution de la maladie et prescrit la dose optimale de compensation du médicament, en fonction de la gravité des symptômes, de la forme clinique de la maladie, de la réponse à un médicament spécifique.

Si le patient a reçu un diagnostic de myasthénie pharyngée-faciale ou oculaire, le bromure de prozérine, pyridostigmine, oxazil sera un moyen efficace de traitement. En outre, dans certains cas, le veroshpiron, l’ororotate de chlorure de potassium et l’éphédrine sont prescrits. Le médecin choisit la dose de ces médicaments individuellement. Il est important de noter que de fortes doses d'anticholinestérase peuvent provoquer une crise cholinergique. En cas de crise myasthénique, le patient reçoit immédiatement de la prozerine par voie intraveineuse.

En plus du traitement médical traditionnel, on prescrit aux patients atteints de myasthénie grave des méthodes de thymectomie, de radiothérapie et d'hormonothérapie. La thymectomie est une méthode de traitement chirurgicale utilisée pour traiter les patients âgés de moins de 60 ans. La condition principale pour l’application de cette méthode est une condition humaine satisfaisante. En présence d'une tumeur du thymus, cette méthode a des indications absolues. Après une thymectomie incomplète, la radiothérapie est prescrite dans la région du thymus. Cette méthode est également utilisée chez les patients présentant une forme oculaire de la maladie et chez ceux qui présentent des contre-indications à la chirurgie (principalement les patients âgés). Dans les cas graves de myasthénie généralisée, une thérapie utilisant des médicaments immunosuppresseurs est utilisée. En général, on prescrit aux corticostéroïdes aux patients, le spécialiste déterminant la dose et la durée du traitement individuellement.

Chez les patients atteints de myasthénie, des rémissions spontanées peuvent survenir périodiquement, mais dans la plupart des cas, la maladie s'aggrave à nouveau. Le cours de la maladie peut changer pendant la grossesse. Parfois, l'état s'améliore, mais dans certains cas, les symptômes s'aggravent.

Prophylaxie de la myasthénie

À ce jour, il n’existe aucune information définitive sur les causes de la myasthénie grave. Par conséquent, les mesures de prévention adéquates n'existent pas. Cependant, il existe un certain nombre d'informations selon lesquelles les causes du développement de cette maladie sont souvent des infections passées, des traumatismes crâniens, le stress, le stress mental. Par conséquent, les mesures visant à prévenir la myasthénie devraient être considérées comme une protection contre les conditions décrites ci-dessus.

Myasthénie: symptômes et traitement

La myasthénie est les principaux symptômes:

  • Faiblesse musculaire
  • Atrophie musculaire
  • Salivation accrue
  • Perte de voix
  • Trouble de la déglutition
  • Difficulté à respirer
  • Difficulté à faire des mouvements
  • Enrouement
  • Discours spore
  • L'omission de la paupière supérieure
  • Désobéissance musculaire
  • Apparence de rides profondes
  • Fatigue musculaire accrue
  • Changement d'expression faciale
  • Trouble de la mastication

La myasthénie est une maladie neuromusculaire caractérisée par une évolution caractéristique, récurrente ou évolutive. La myasthénie, dont les symptômes se manifestent par une fatigue pathologique rapide, marquée dans la région des muscles striés, peut évoluer vers ce type de conditions, dont les caractéristiques les rapprochent de la paralysie.

Description générale

La myasthénie, qui est également définie comme une paralysie bulbaire asthénique, se caractérise par une faiblesse musculaire sévère et une fatigue accrue. La maladie implique la défaite des récepteurs cholinergiques dans les membranes postsynaptiques. Il est possible que n'importe quel muscle soit impliqué dans le processus, alors que la tendance à endommager les muscles du cou, du visage, du pharynx, de la langue et des yeux est le plus souvent observée.

La cause exacte de la myasthénie n’est pas complètement définie. La possibilité de cas familiaux est notée, mais l'hérédité dans l'incidence n'a pas été prouvée.

On associe souvent cette maladie à une hyperplasie ou à une tumeur du thymus. Dans certains cas, des syndromes myasthéniques surviennent dans le cas de maladies organiques réelles affectant le système nerveux (en particulier, la sclérose latérale amyotrophique, ainsi que d'autres maladies similaires, peut être identifiée). Ils surviennent également dans les cas de dermatomyosite, de cancer du sein, du poumon, de la prostate ou de l'ovaire. Observé cette maladie peut dans le cas de l'encéphalite léthargique et la thyréotoxicose. Il est à noter que la myasthénie affecte le plus souvent les femmes que les hommes (2: 1). En ce qui concerne la catégorie d'âge qui appartient à un groupe à risque particulier, ils distinguent ici un âge de 20 à 40 ans.

Myasthénie: symptômes

La maladie se caractérise notamment par la manifestation de son principal symptôme, telle que la faiblesse, comme nous l'avons déjà noté, et par une fatigue accrue des muscles squelettiques en cas de travail prolongé ou de stress intense. L'augmentation de la faiblesse musculaire se produit lors de la répétition de mouvements, en particulier s'ils sont exécutés à un rythme rapide. Cela conduit à une fatigue musculaire, avec le résultat qu'il cesse simplement d'obéir, ce qui la conduit à un état semblable à une paralysie complète. Il en est de même, car l’état est réversible - juste assez de repos, après quoi la fonctionnalité est restaurée. Après une nuit de sommeil, le patient retrouve sa santé normale. Quelques heures après le réveil, les symptômes myasthéniques commencent à se développer.

La myasthénie peut se manifester sous trois formes principales:

  • Myasthénie oculaire;
  • Myasthénie bulbaire;
  • Myasthénie généralisée.

Initialement, les muscles innervés par les nerfs crâniens sont touchés. Par la suite, la lésion peut se propager aux muscles du cou, les muscles des membres et du tronc étant moins touchés.

Les premiers signes de la maladie consistent en l'omission de la paupière supérieure, ainsi qu'en le dédoublement, résultant de la lésion des muscles externes de l'œil, des muscles qui soulèvent la paupière supérieure et des muscles circulaires de l'œil. Dans le cas où le patient, après son réveil, peut ouvrir l’œil librement et complètement, le clignotement ultérieur en cas de pathologie progressive provoque un affaiblissement du muscle, c’est pourquoi la paupière "pend". Comme on peut le comprendre d'après les symptômes, ces signes sont caractéristiques de la forme oculaire de la myasthénie.

Quant à la forme bulbaire de la myasthénie, elle se caractérise par une lésion des muscles innervés, respectivement, par les nerfs bulbaires. Les manifestations réelles des symptômes dans ce cas sont une violation de la mastication et de la déglutition. La parole subit également des changements, en acquérant nasale, enrouement et enrouement. En outre, il devient également silencieux. De plus, la voix s'épuise jusqu'à ce que le discours devienne complètement silencieux.

Le plus souvent, chez les patients, il existe une forme généralisée de la maladie, dans laquelle le début du processus affecte les muscles des yeux, puis les muscles restants sont également impliqués. Les premiers muscles qui commencent à souffrir de la forme généralisée de la myasthénie sont les muscles mimiques et les muscles du cou. Ces caractéristiques de l'évolution de la maladie font qu'il est difficile au patient de garder la tête. L’acquisition d’une expression faciale caractéristique, dans laquelle un sourire transversal particulier apparaît, de profondes rides apparaissent sur le front. Un symptôme très prononcé bave.

Vient ensuite l'introduction au processus des symptômes sous forme de faiblesse des muscles des membres. Cela entraîne des difficultés pour marcher, en plus de cela, le patient perd la capacité de se servir lui-même. Au matin, son état s’est amélioré, le soir il ya une détérioration. Tous les mouvements ultérieurs au patient sont de plus en plus difficilement donnés. Au fil du temps, une atrophie musculaire apparaît. Les parties proximales, c'est-à-dire les hanches et les épaules, sont les plus touchées. Il y a aussi un épuisement rapide des réflexes tendineux, qui sont restaurés après le repos.

Crise myasthénique: symptômes

Comme nous l'avons déjà indiqué, la myasthénie est une maladie évolutive, ce qui signifie respectivement une augmentation des symptômes associés à cette maladie et une augmentation de sa gravité. Une myasthénie grave conduit à des conditions telles que des crises myasthéniques.

L'expression "crise myasthénique" désigne une attaque soudaine de faiblesse concentrée dans la région des muscles pharyngien et respiratoire. Cela conduit à de graves problèmes respiratoires - il devient sifflant et accéléré. Il augmente également le pouls, la salivation devient prononcée. Il est important de noter que la paralysie, qui, dans cette forme grave, teste les muscles respiratoires, menace directement la vie du patient.

Compte tenu de la nature chronique et évolutive de la myasthénie et de la gravité de ses manifestations, des cas d’invalidité sont souvent constatés, respectivement, lorsque les premiers symptômes alarmants apparaissent, il faut non seulement une observation attentive, mais également un traitement approprié du patient.

Diagnostiquer la myasthénie

L'électromyographie est utilisée dans le diagnostic de la maladie, ce qui permet de détecter une réaction myasthénique. On utilise également des tests pharmacologiques et immunologiques, la tomodensitométrie, avec lesquels on examine les organes du médiastin antérieur.

Traitement de la myasthénie

Dans le traitement de la myasthénie, l’accent est mis sur l’utilisation d’anticholinestérases (prozerin, kalimin). Les doses déterminées par un spécialiste doivent être scrupuleusement observées, sans quoi un surdosage peut survenir avec le développement d'une intoxication cholinergique (c'est-à-dire une crise cholinergique), se manifestant par des tremblements, des convulsions, une constriction des pupilles et un ralentissement du pouls, ainsi que des spasmes dans l'abdomen, en salivation abondante.

Le traitement avec des anticholinestérases est effectué pendant des années avec l’ajustement nécessaire de la posologie en fonction de la gravité des manifestations de la maladie. Les sels de potassium sont également utilisés pour améliorer l'action de ces médicaments, et une rétention de potassium dans le corps est fournie par une thérapie ciblée. L'évolution sévère de la maladie implique l'utilisation de cytostatiques et un traitement hormonal.

Une efficacité significative est notée dans la "pulsothérapie", dans laquelle de grandes doses de médicaments hormonaux sont utilisées avec leur diminution progressive ultérieure. Les immunosuppresseurs (cyclophosphane, cyclosporine, azothioprine) sont également utilisés. Si un thymome est détecté chez un patient, une intervention chirurgicale est nécessaire.

Les cas graves de crise myasthénique comprennent le besoin de respiration artificielle et de plasmaphorèse dans des unités de soins intensifs. De plus, l'administration d'immunoglobulines, d'éphédrine et de prozerine est requise.

En ce qui concerne la nutrition, un régime spécial n'est pas fourni. La seule recommandation à ce sujet est la consommation d'aliments riches en potassium (pommes de terre, raisins secs, abricots secs, etc.).

En cas de symptômes caractéristiques de la myasthénie, les symptômes doivent être référés à un neurologue.

Si vous pensez que vous avez la myasthénie grave et les symptômes typiques de cette maladie, un neurologue peut vous aider.

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La diphtérie est une maladie infectieuse provoquée par l'exposition à une bactérie spécifique et dont la transmission (infection) est effectuée par des gouttelettes en suspension dans l'air. La diphtérie, dont les symptômes consistent en l'activation du processus inflammatoire principalement dans la région du nasopharynx et de l'oropharynx, est également caractérisée par des manifestations concomitantes sous la forme d'une intoxication générale et de nombreuses lésions qui affectent directement les systèmes excréteur, nerveux et cardiovasculaire.

Le cancer de la thyroïde est une pathologie maligne dans laquelle se forme une masse (nodule) qui affecte la glande thyroïde et se développe sur la base de son épithélium folliculaire ou de son épithélium parafolliculaire. Le cancer de la thyroïde, dont les symptômes sont principalement détectés chez les femmes âgées de 40 à 60 ans, est diagnostiqué en moyenne dans 1,5% des cas, quel que soit le type de formation de tumeur maligne dans l'une ou l'autre des zones de localisation.

Les causes de cette maladie du tissu conjonctif ne sont toujours pas entièrement comprises, malgré le fait que ses symptômes affectent la peau d’une personne de l’Antiquité. La sclérodermie peut être qualifiée de maladie de nature diffuse et peu étudiée; avec son développement, des condensations apparentes apparaissent sur la peau, elles peuvent toucher différentes parties du corps ou se répandre dans tout le corps. Ce qui caractérise ce phénomène, comment est-il diagnostiqué et à quel point la sclérodermie est-elle dangereuse - lisez notre article. Nous vous informerons également en détail sur les causes et les symptômes de la manifestation de la maladie, partagerons des conseils précieux pour la traiter, y compris les remèdes populaires.

Abcès de Zagulum - inflammation purulente des tissus mous et des ganglions lymphatiques de l’espace pharyngé. L'espace occipital est un site anatomiquement localisé derrière le pharynx. Il est à noter qu'un abcès pharyngé est plus souvent diagnostiqué chez l'enfant que chez l'adulte. Cela est dû aux caractéristiques structurelles de leur pharynx et de la région pharyngienne. Dans la littérature médicale, cet état pathologique est également appelé abcès post-pharyngé ou abcès rétropharyngé.

L'amyotrophie vertébrale de Verdnig-Hoffman est une pathologie génétique du système nerveux dans laquelle une faiblesse musculaire se manifeste dans tout le corps. Une telle maladie réduit la capacité d’une personne à s’asseoir, à se déplacer de manière autonome et à prendre soin de soi. Dans le monde moderne, il n’existe pas de traitement efficace pouvant donner un résultat positif.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Myasthénie

La myasthénie est une maladie auto-immune causant une faiblesse musculaire due à une transmission neuromusculaire altérée. Le travail des muscles des yeux, du visage et des muscles masticateurs, parfois des muscles respiratoires, est le plus souvent perturbé. Cela détermine les symptômes caractéristiques de la myasthénie: l'omission de la paupière inférieure, les voix nasales, une déglutition et une mastication altérées. Le diagnostic de myasthénie est établi après un test à la prozerine et un test sanguin pour la présence d'anticorps dirigés contre les récepteurs de la membrane postsynaptique. L'administration d'anticholinestérases, telles que le chlorure d'ambénonium ou la pyridostigmine, est un traitement spécifique de la myasthénie grave. Ces outils restaurent la transmission neuromusculaire.

Myasthénie

La myasthénie (ou paralysie bulbaire fausse / asthénique, ou maladie d'Erba-Goldflame) est une maladie dont la manifestation principale est la fatigue musculaire rapide (douloureusement rapide). La myasthénie est une maladie auto-immune absolument classique dans laquelle les cellules du système immunitaire, pour une raison ou une autre, détruisent d'autres cellules de leur propre organisme. Un tel phénomène peut être considéré comme une réaction normale du système immunitaire, mais il ne vise pas les cellules étrangères, mais la sienne.

La fatigue musculaire pathologique a été décrite par les cliniciens au milieu du XVIe siècle. Depuis lors, l'incidence de la myasthénie augmente rapidement et est détectée chez 6 à 7 personnes pour 100 000 personnes. Les femmes souffrent de myasthénie trois fois plus souvent que les hommes. Le plus grand nombre de cas de développement de la maladie est observé chez les personnes âgées de 20 à 40 ans, bien que la maladie puisse se développer à tout âge ou être congénitale.

Causes de la myasthénie

La myasthénie congénitale est due à une mutation génétique qui empêche les synapses neuromusculaires de fonctionner normalement (ces synapses sont en quelque sorte des «adaptateurs» permettant à un nerf d'interagir avec un muscle). La myasthénie acquise est plus fréquente mais elle est plus facile à traiter. Plusieurs facteurs peuvent, dans certaines conditions, provoquer le développement de la myasthénie. La fatigue musculaire pathologique la plus courante se forme à l’arrière-plan des tumeurs et de l’hyperplasie bénigne (croissance des tissus) du thymus - timomégalie. Moins souvent, d'autres pathologies auto-immunes, telles que la dermatomyosite ou la sclérodermie, sont à l'origine de la maladie.

On a décrit suffisamment de cas de faiblesse musculaire myasthénique chez des patients atteints de maladies oncologiques, par exemple avec des tumeurs des organes génitaux (ovaires, prostate), moins souvent - poumons, foie, etc.

Comme mentionné, la myasthénie est une maladie de nature auto-immune. Le mécanisme de développement de la maladie repose sur la production par le corps d'anticorps dirigés contre les protéines du récepteur situées sur la membrane postsynaptique des synapses qui assurent la transmission neuromusculaire.

Schématiquement, cela peut être décrit comme suit: le processus d'un neurone a une membrane perméable à travers laquelle des substances spécifiques peuvent pénétrer - des médiateurs. Ils sont nécessaires pour transférer l’impulsion de la cellule nerveuse à la cellule musculaire sur laquelle se trouvent des récepteurs. Ces dernières sur les cellules musculaires perdent leur capacité à se lier au médiateur acétylcholine, ce qui entrave considérablement la transmission neuromusculaire. C'est ce qui se passe dans la myasthénie: les anticorps détruisent les récepteurs situés du "second côté" du contact entre le nerf et le muscle.

Symptômes de la myasthénie

La myasthénie est appelée "fausse paralysie bulbaire" car les symptômes de ces deux pathologies sont vraiment similaires. La paralysie bulbaire est une atteinte des noyaux des trois nerfs crâniens: le glossopharynx, le vague et l’hypoglosse. Tous ces noyaux sont situés dans la médulla oblongate et leur défaite est extrêmement dangereuse. Avec la paralysie bulbaire et la myasthénie grave, il se produit une faiblesse des muscles masticateurs, pharyngés et faciaux. En conséquence, cela conduit à la manifestation la plus redoutable - la dysphagie, c'est-à-dire une violation de la déglutition. Le processus pathologique de la myasthénie est généralement le premier à toucher les muscles du visage et des yeux, puis les lèvres, le pharynx et la langue. Avec une progression prolongée de la maladie, une faiblesse des muscles respiratoires et du cou se développe. Selon les groupes de fibres musculaires affectés, les symptômes peuvent être combinés de différentes manières. Il existe des signes universels de myasthénie grave: modifications de la sévérité des symptômes pendant la journée; détérioration après une tension musculaire prolongée.

Dans le cas d'une myasthénie oculaire, la maladie ne concerne que les muscles des yeux, les muscles circulaires de l'œil et le muscle qui soulève la paupière supérieure. En conséquence, les principales manifestations seront: vision double, plissement des yeux, difficulté à focaliser les yeux; l'incapacité de regarder des objets très éloignés ou très proches. En outre, il existe presque toujours un symptôme très caractéristique - une ptose ou une omission de la paupière supérieure. La particularité de ce symptôme dans la myasthénie est qu'il apparaît ou augmente le soir. Au matin, ce n'est peut-être pas du tout.

La fatigue pathologique du visage, des muscles masticateurs et des muscles responsables de la parole entraîne un changement de la voix, des difficultés à manger et à parler. La voix des patients atteints de myasthénie des herbes devient sourde, «nasale» (un tel discours a le même sens que si une personne parlait simplement en se tenant le nez). En même temps, il est très difficile de parler: une courte conversation peut fatiguer tellement le patient qu'il aura besoin de plusieurs heures pour se rétablir. La même chose s'applique à la faiblesse des muscles masticateurs. Mâcher de la nourriture solide peut être une tâche physiquement impossible pour une personne atteinte de myasthénie. Les patients essaient toujours de planifier clairement l'heure de leurs repas afin de manger au moment de l'effet maximal des médicaments pris. Même pendant les périodes d’amélioration relative du bien-être, les patients préfèrent manger le matin, car les symptômes s’aggravent le soir.

L'affection des muscles de la gorge est une condition plus dangereuse. Ici, le problème, au contraire, est l'impossibilité de prendre des aliments liquides. Lorsque les patients essaient de boire quelque chose, les patients sont souvent bâillonnés et cela se heurte à la pénétration de liquide dans les voies respiratoires avec le développement d'une pneumonie par aspiration.

Tous les symptômes décrits sont nettement pires après la charge exercée sur l'un ou l'autre groupe de muscles. Par exemple, une longue conversation peut entraîner une faiblesse encore plus grande et la mastication d'aliments solides entraîne souvent une détérioration supplémentaire du travail des muscles masticateurs.

Et enfin, quelques mots sur la forme la plus dangereuse de myasthénie, sur la généralisation. Qu'il procure une mortalité stable de 1% chez les patients atteints de cette pathologie (au cours des 50 dernières années, le taux de mortalité a diminué de 35% à 1%). Forme généralisée peut manifester une faiblesse des muscles respiratoires. La détresse respiratoire, qui se produit pour cette raison, conduit à une hypoxie aiguë et à la mort si le patient n'a pas été traité à temps.

La myasthénie progresse régulièrement dans le temps. Le taux de détérioration peut varier de manière significative selon les patients, voire même arrêter temporairement la progression de la maladie (toutefois, cela est assez rare). Les remises sont possibles: en règle générale, elles se présentent spontanément et se terminent de la même manière - «par elles-mêmes». Les exacerbations de la myasthénie peuvent être épisodiques ou prolongées. La première option s'appelle l'épisode myasthénique, et la seconde est l'état myasthénique. Dans un «épisode», les symptômes disparaissent assez rapidement et complètement, c'est-à-dire que pendant la rémission, aucun effet résiduel n'est observé. La maladie myasthénique est une exacerbation à long terme avec la présence de tous les symptômes, qui, toutefois, ne progressent pas. Cette condition peut durer plusieurs années.

Diagnostic de la myasthénie

L’étude la plus significative sur la myasthénie, qui permet au neurologue de disposer de nombreuses informations sur la maladie, est le test à la prozérine. Prozerin bloque l'enzyme qui décompose l'acétylcholine (médiateur) dans l'espace synapse. Ainsi, le nombre de médiateurs augmente. Prozerin a un effet très puissant, mais à court terme, de sorte que ce médicament n’est presque jamais utilisé pour le traitement, mais il est nécessaire dans le processus de diagnostic de la myasthénie grave. Avec ce dernier, plusieurs études sont en cours. Tout d'abord, le patient est examiné pour évaluer l'état des muscles avant le test. Après cela, la prozerine est injectée par voie sous-cutanée. La prochaine étape de l’étude a lieu 30 à 40 minutes après la prise du médicament. Le médecin ré-examine le patient, clarifiant ainsi la réponse du corps.

De plus, un schéma similaire est utilisé pour l'électromyographie - l'enregistrement de l'activité électrique des muscles. L'EMG est effectué deux fois: avant l'introduction de la prozerine et une heure après celle-ci. L'étude vous permet de déterminer si le problème enfreint la transmission neuromusculaire ou le fonctionnement du muscle ou du nerf isolé. Si, même après l’EMG, des doutes subsistent quant à la nature de la maladie, une série d’études de la capacité conductrice des nerfs (électroneurographie) peut être nécessaire.

Il est important d’étudier la présence d’anticorps spécifiques dans un test sanguin. Leur détection est une raison suffisante pour poser un diagnostic de myasthénie. Si nécessaire, effectuez un test sanguin biochimique (selon les indications individuelles).

La tomodensitométrie des organes médiastinaux peut fournir des informations précieuses. Étant donné qu'un fort pourcentage de cas de myasthénie peut être associé à des processus volumétriques dans le thymus, une tomodensitométrie du médiastin est réalisée assez souvent chez ces patients.

Lors du diagnostic de la myasthénie, il est nécessaire d’exclure toutes les autres options - les maladies qui présentent des symptômes similaires. Tout d’abord, il s’agit bien entendu du syndrome bulbaire déjà décrit ci-dessus. En outre, un diagnostic différentiel est réalisé avec toutes les maladies inflammatoires (encéphalite, méningite) et formations tumorales du tronc cérébral (gliome, hémangioblastome, etc.), une autre pathologie neuromusculaire (SLA, syndrome de Guillain, myopathie). Dans certains cas, des symptômes similaires à la myasthénie peuvent être une altération de la circulation cérébrale (accident ischémique cérébral) dans le bassin des artères vertébrales.

Traitement de la myasthénie

L'objectif du traitement de la myasthénie est d'augmenter la quantité d'acétylcholine dans les synapses neuromusculaires. Cela se fait non pas en augmentant la synthèse de cette substance (c'est assez difficile), mais en inhibant sa destruction. Pour ce faire, en neurologie pratique, des médicaments du même groupe que la néostigmine sont utilisés. Pour le traitement à long terme, des médicaments d'un type différent sont choisis: la meilleure option est considérée ici comme un médicament ayant un effet léger et durable. Les dérivés les plus couramment utilisés sont la pyridostigmine et l'ambénonium.

En cas d'évolution sévère et de progression rapide de la maladie, des médicaments qui inhibent la réponse immunitaire sont prescrits. En règle générale, les glucocorticoïdes sont utilisés, moins communément - immunosuppresseurs classiques. Lors de la sélection des stéroïdes vaut toujours la plus grande prudence. Les patients atteints de myasthénie sont des médicaments contre-indiqués contenant du fluor, de sorte que la gamme de médicaments à choisir n'est pas très large. Le thymus est retiré chez tous les patients atteints de myasthénie de plus de 69 ans. Cette méthode est également utilisée lorsqu'un processus volumique est détecté dans le thymus et dans le cas d'une myasthénie résistante au traitement.

Les préparations pour le traitement symptomatique sont sélectionnées individuellement, en fonction des caractéristiques de chaque patient. Une personne atteinte de myasthénie doit suivre certaines règles dans son mode de vie afin d’accélérer son rétablissement ou de prolonger sa rémission. Il n'est pas recommandé de passer trop de temps au soleil et de supporter des efforts physiques inutiles. Avant de commencer à prendre tout médicament, la consultation d'un médecin est absolument nécessaire. Avec la myasthénie grave, certains remèdes sont contre-indiqués. Par exemple, la prise de certains antibiotiques, diurétiques, sédatifs et médicaments contenant du magnésium - ces derniers peuvent aggraver considérablement l’état du patient.

Pronostic et prévention de la myasthénie

Le pronostic de la myasthénie dépend de la masse de facteurs: sur la forme, l'heure du début, le type de flux, les conditions, le sexe, l'âge, la qualité ou la présence / absence de traitement, etc. La forme oculaire de la myasthénie est la plus facile, la plus lourde est généralisée. À l'heure actuelle, dans le strict respect des recommandations du médecin, la plupart des patients ont un pronostic favorable.

La myasthénie étant une maladie chronique, le plus souvent, les patients sont obligés de suivre un traitement en permanence (au cours de leur traitement ou de façon continue) pour se maintenir en bonne santé, mais leur qualité de vie n'en souffre pas beaucoup. Il est très important de diagnostiquer la myasthénie à temps et d'arrêter sa progression jusqu'à l'apparition de changements irréversibles.

Syndrome myasthénique: développement, signes, diagnostic, traitement, pronostic

La myasthénie est une maladie neuromusculaire à évolution chronique, récurrente ou progressive, qui appartient à une classe de processus auto-immuns hétérogènes en manifestations cliniques. La production pathologique d'autoanticorps résulte d'un dysfonctionnement du système immunitaire dans son ensemble ou de ses composants, ce qui entraîne la destruction des organes et des tissus du corps. Le syndrome myasthénique se manifeste par tout un ensemble de signes cliniques: prolapsus des paupières inférieures, voix nasales, dysphonie, dysphagie et problèmes de mastication. Une perturbation de la transmission neuromusculaire entraîne une faiblesse des muscles striés des yeux, du visage et du cou. Ces processus déterminent les symptômes typiques de la myasthénie.

Le terme "myasthénie" dans la traduction de la langue grecque antique signifie "faiblesse ou faiblesse des muscles". Il s'agit d'une pathologie auto-immune classique, basée sur l'autodestruction des cellules du corps. La réaction habituelle de l’immunité modifie la focalisation des cellules étrangères vers les leurs.

La maladie a été décrite pour la première fois au 16ème siècle. Actuellement, la myasthénie grave est constatée chez 6 personnes pour 100 000 personnes. Les femmes souffrent de pathologie beaucoup plus souvent que les hommes. L'incidence maximale se produit chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. On connaît également des formes congénitales de myasthénie. Cette maladie est enregistrée non seulement chez l'homme, mais aussi chez le chat, le chien.

La faiblesse musculaire peut être une nosologie indépendante - la myasthénie ou une manifestation d'autres maladies psychosomatiques - le syndrome myasthénique. Mais quelle que soit la forme clinique principale, les symptômes de la pathologie sont dynamiques et labiles. Ils sont renforcés par l'activité physique ou le stress émotionnel, en particulier pendant la saison chaude. Après un repos, une récupération rapide a lieu. La myasthénie peut durer longtemps chez un patient. En même temps, il ne soupçonne pas même une maladie existante. Tôt ou tard, une maladie évolutive se fera encore connaître.

Le traitement de la myasthénie vise à rétablir la transmission neuromusculaire. La maladie étant à la base d'un processus auto-immun, des médicaments hormonaux sont prescrits aux patients.

Étiologie et pathogenèse

À l'heure actuelle, les facteurs étiopathogénétiques du syndrome myasthénique ne sont pas complètement définis.

Causes possibles de la myasthénie:

  • Prédisposition héréditaire - les cas familiaux de la maladie sont connus. Une forme congénitale de myasthénie est causée par une mutation génique qui perturbe le fonctionnement normal des synapses myoneurales et perturbe le processus d’interaction muscle-nerf.
  • Tumus ou hyperplasie bénigne du thymus - thymomégalie.
  • Lésion organique du système nerveux.
  • Maladies systémiques - vascularite, dermatomyosite, lupus érythémateux disséminé.
  • Tumeurs bénignes et malignes des organes internes.
  • Hyperthyroïdie - améliore la fonction thyroïdienne.
  • La maladie du sommeil.

Dans la myasthénie, la relation entre le tissu nerveux et le muscle est perturbée. Les facteurs provocateurs du développement de la pathologie sont les suivants: stress, infection, déficit immunitaire, traumatismes, utilisation à long terme de neuroleptiques ou de tranquillisants, intervention chirurgicale. Ce sont eux qui déclenchent un processus auto-immun complexe dans lequel les anticorps du corps se forment vers les cellules de l'organisme, les récepteurs de l'acétylcholine.

Liens pathogéniques du syndrome:

  1. production d'auto-anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine;
  2. lésion de la synapse neuromusculaire;
  3. destruction de la membrane postsynaptique;
  4. violation de la synthèse, du métabolisme et de la libération d'acétylcholine - un produit chimique spécial qui assure la transmission de l'influx nerveux du nerf moteur au muscle;
  5. altération de la conduction neuromusculaire - flux d'impulsion insuffisant vers le muscle;
  6. difficulté à effectuer des mouvements;
  7. immobilité musculaire complète.

Actuellement, les scientifiques médicaux s'intéressent à la myasthénie en raison de la fréquence élevée de sa survenue chez les enfants et les jeunes. Dans cette catégorie de personnes, la maladie se termine souvent par un handicap.

Symptomatologie

Les manifestations cliniques de la pathologie dépendent des groupes musculaires impliqués dans le processus pathologique. La gravité des symptômes change au cours de la journée: elle augmente après une surcharge physique prolongée et diminue après un court repos. Après le réveil, les patients se sentent complètement en bonne santé et vigoureux, mais après seulement quelques heures, ces sensations disparaissent sans laisser de traces, laissant place au malaise et à la faiblesse.

  • La forme oculaire de la pathologie se caractérise par des lésions des muscles des yeux, des muscles circulaires de l’œil et des muscles qui soulèvent la paupière supérieure. Chez les patients ayant une vision double, il y a des difficultés pour focaliser l'œil et le mouvement des globes oculaires, le strabisme se développe, il devient impossible de transférer l'œil de l'objet éloigné au voisin. Le ptosis unilatéral est un symptôme pathognomonique de la myasthénie. La paupière tombe fortement dans la soirée. Le matin, le ptosis peut ne pas être perceptible.
  • Avec la défaite des muscles responsables de la parole, la prononciation est difficile. Chez les patients, la voix change. Il devient sourd et nasal, enroué et enroué, comme s'il "disparaissait" au cours d'une conversation, devenant complètement silencieux. Les gens autour ont l'impression qu'une personne parle tout en se tenant le nez. Le processus de communication lui-même devient très difficile pour le patient. Même une courte conversation le fatigue rapidement. Pour récupérer complètement, ils ont besoin de quelques heures. Ce formulaire s'appelle bulbar.
  • La faiblesse des muscles masticateurs perturbe le processus de manger. Cela est particulièrement vrai en mastiquant des aliments solides. Les premiers symptômes de la pathologie comprennent une violation de la déglutition et un refus de manger. Les patients mangent généralement pendant l'effet maximal des médicaments. Le matin, ils se sentent beaucoup mieux que le soir. Le repas est donc prévu pour le matin.
  • Avec l’implication des fibres musculaires pharyngées dans le processus, la condition des patients s’aggrave au maximum. Même la consommation d'aliments liquides est difficile. Les patients sont étouffés quand ils boivent de l'eau. Le liquide pénètre dans les voies respiratoires, ce qui peut entraîner une aspiration.
  • La forme généralisée est la plus dangereuse et se caractérise par une implication des muscles du corps et des membres. Les patients développent une faiblesse dans les muscles des yeux, du cou, des bras et des jambes. Ils se tiennent à peine la tête. Avec la défaite des muscles mimiques, le visage acquiert les traits caractéristiques: une sorte de sourire transversal apparaît, des rides profondes apparaissent sur le front. Les patients ont du mal à exprimer leurs émotions: ils froncent les sourcils et sourient avec difficulté. Les patients montent lourdement les escaliers et tiennent des objets, se fatiguent rapidement en se peignant et en marchant, ne peuvent pas lever la main ni se lever de la chaise. Une démarche traînante apparaît. Peu à peu, les patients perdent leur aptitude au libre-service. Lorsque le processus s'étend aux muscles respiratoires, la situation se détériore considérablement. En l'absence de soins médicaux appropriés et opportuns, une hypoxie aiguë se développe et la mort survient.

La myasthénie a une évolution progressive ou chronique avec des périodes de rémission et d’exacerbation. Les exacerbations sont occasionnelles, à court ou long terme.

Formes spéciales de la myasthénie:

  1. L'épisode myasthénique est caractérisé par la disparition rapide et complète des symptômes sans aucun effet résiduel.
  2. Avec le développement de l'état myasthénique, l'aggravation dure longtemps et se manifeste par tous les symptômes qui ne progressent généralement pas. Dans le même temps, les rémissions sont courtes et rares.
  3. Sous l'influence de facteurs causaux endogènes ou exogènes, la maladie progresse et le degré et la gravité des symptômes augmentent. Ainsi se produit la crise myasthénique. Les patients se plaignent de vision double, de faiblesse musculaire paroxystique, de changements de la voix, de difficultés à respirer et à avaler, d'hypersalivation et de tachycardie. Dans ce cas, le visage devient rouge, la pression atteint 200 mm de mercure. Art., Respirer devient bruyant et sifflant. Les muscles fatigués cessent complètement d'obéir. En conséquence, une paralysie complète peut survenir sans perte de sensibilité. Les patients s'évanouissent, la respiration s'arrête. Contrairement à la paralysie, les fonctions musculaires de la myasthénie sont restaurées après le repos. Après quelques heures, les symptômes du syndrome recommencent à se développer.

Myasthénie chez les enfants

La myasthénie grave chez les enfants peut être de 4 types: congénitale, myasthénie grave du nouveau-né, pathologie de la petite enfance, myasthénie juvénile.

  • La forme congénitale est diagnostiquée par voie intra-utérine lors d'une échographie prophylactique. Les mouvements foetaux sont inactifs. Décès possible dû à une insuffisance respiratoire.
  • Chez le nouveau-né, la pathologie est détectée immédiatement après la naissance. La myasthénie se développe chez les enfants en cours d’embryogenèse. Il est hérité de mères malades. La maladie se manifeste par une respiration superficielle, le rejet de la poitrine, des haut-le-cœur fréquents, un regard fixe. Les enfants malades sont très faibles et inactifs. Chez les nourrissons, les muscles respiratoires sont atrophiés, ils ne peuvent donc pas respirer par eux-mêmes. Les nouveau-nés atteints d'une myasthénie congénitale meurent souvent immédiatement après la naissance.
  • La myasthénie infantile infecte les enfants âgés de 2 à 3 ans. Ils ont une vision altérée, le ptosis apparaît, les yeux commencent à tondre. Les enfants malades ne bougent pas bien et demandent constamment leurs mains. Ils couvrent souvent les paupières, tombent en train de marcher trop vite ou en courant.
  • La myasthénie juvénile se rencontre chez les adolescents. Ils se plaignent de fatigue et de troubles visuels. Les écoliers déposent souvent leur porte-documents car ils ne peuvent pas le tenir longtemps entre leurs mains. Certaines personnes ne peuvent même pas pédaler.

Mesures de diagnostic

Le diagnostic de la myasthénie commence par un examen du patient et détermine l’historique de la maladie. Ensuite, évaluez l'état des muscles et passez aux méthodes de diagnostic principales.

Les neurologues demandent aux patients de faire les exercices suivants:

  1. Ouvrez et fermez rapidement votre bouche.
  2. Debout, les bras tendus quelques minutes.
  3. Asseyez-vous profondément 20 fois.
  4. Balancez vos bras et vos jambes.
  5. Pincez et détachez rapidement les brosses.

Un patient atteint de myasthénie peut ne pas pratiquer ces exercices ou les exécuter très lentement par rapport à des personnes en bonne santé. Le travail des mains du patient provoque l'omission des paupières. L'augmentation de la faiblesse musculaire avec la répétition des mêmes mouvements est le principal symptôme de la myasthénie, détecté lors de ces tests fonctionnels.

Procédures de diagnostic de base:

  • Un test avec la prozérine aide les neurologues à poser un diagnostic. Comme cette substance a un effet très puissant, elle n’est utilisée que pour le diagnostic. En tant que drogue, son utilisation est inacceptable. La prosérine bloque l'enzyme qui décompose l'acétylcholine, augmentant ainsi la quantité de médiateur. Dans ce cas, le médicament est destiné à une administration sous-cutanée. Après l'injection, attendez 30 à 40 minutes, puis déterminez la réaction du corps. Une amélioration de l'état général du patient est en faveur de la myasthénie.
  • L'électromyographie vous permet d'enregistrer une activité musculaire électrique. L'utilisation des données obtenues révèle une violation de la conduction neuromusculaire.
  • L'électroneurographie est réalisée si les méthodes ci-dessus ne donnent pas des résultats non ambigus. Cette technique nous permet d’estimer le taux de transmission des impulsions nerveuses aux fibres musculaires.
  • L'analyse sérologique des auto-anticorps vous permet de confirmer ou d'infirmer le diagnostic allégué.
  • Un test sanguin pour les paramètres biochimiques est effectué selon les indications.
  • La TDM ou l'IRM du médiastin aide à identifier les modifications du thymus, qui provoquent souvent une myasthénie grave.
  • Le dépistage génétique est conçu pour détecter la myasthénie congénitale.

Vidéo: ENMG dans le diagnostic de la myasthénie

Traitement

Pour faire face à la myasthénie, il est nécessaire d'augmenter la quantité d'acétylcholine dans les synapses. Rendez-le assez difficile. Toutes les mesures thérapeutiques visent à supprimer la destruction de ce médiateur.

  1. Des médicaments anticholinestérases sont prescrits aux patients - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Ces médicaments peuvent compenser les troubles de la conduction neuromusculaire.
  2. Une forme progressive de pathologie nécessite l'utilisation de médicaments qui suppriment la réponse immunitaire. Les patients reçoivent des glucocorticoïdes de prednisolone et les immunosuppresseurs classiques tels que la cyclosporine, l’azathioprine. Ces médicaments inhibent le processus auto-immun et réduisent le nombre de cellules immunitaires.
  3. En outre, des agents symptomatiques sont prescrits - "Spironolactone", "Acésol", "Éphédrine".
  4. En cas de crise myasthénique, les patients reçoivent une injection de "proserine" par voie intraveineuse.
  5. Les préparations à base de potassium stimulent les impulsions nerveuses et la contractilité musculaire - Panangin, Asparkam.
  6. Les antioxydants améliorent les processus métaboliques dans le corps - Actovegin, Cerebrolysin.
  7. L'immunoglobuline est administrée par voie intraveineuse pour maintenir le fonctionnement normal du système immunitaire à un niveau optimal.
  8. Les patients âgés de 70 ans retirent le thymus - passent la thymectomie. Cette opération est indiquée à tous les patients lorsqu'une tumeur se trouve dans le thymus.
  9. La radiothérapie due aux effets de l'énergie de radiation inhibe le processus auto-immunitaire.
  10. Le traitement en station de sanatorium est indiqué pour tous les patients en phase de rémission.

La crise myasthénique est traitée en réanimation avec ventilation mécanique et plasmaphérèse. L'hémocorrection extracorporelle vous permet d'éliminer les anticorps du sang. Cryophorèse, filtration sur plasma en cascade, immunopharmacothérapie sont effectuées chez les patients. Avec ces procédures, vous pouvez obtenir une rémission stable, qui dure un an.

Recommandations de spécialistes à observer par chaque patient atteint de myasthénie:

  • éviter la lumière directe du soleil
  • éliminer l'exercice excessif
  • ne prenez pas d'antibiotiques, de diurétiques, de sédatifs ou de médicaments contenant du magnésium sans ordonnance de votre médecin traitant,
  • utiliser des aliments riches en potassium - pommes de terre, raisins secs, abricots secs,
  • ne pas être stressé.

Pour que le pronostic de la pathologie soit le plus favorable possible, tous les patients doivent être placés dans un dispensaire avec un neurologue, prendre les médicaments prescrits et respecter scrupuleusement toutes les recommandations médicales. Cela aidera à maintenir une capacité de travail à long terme et un état de santé satisfaisant.

La myasthénie est une maladie incurable nécessitant un traitement médical à vie, permettant à chaque patient d'obtenir une rémission prolongée.

Prévention et pronostic

Puisque l'étiologie et la pathogenèse de la myasthénie ne sont pas déterminées avec précision par les scientifiques, il n'existe actuellement aucune mesure préventive efficace. On sait que les facteurs provoquants sont les blessures, l’effort physique et émotionnel, l’infection. Pour prévenir le développement du syndrome myasthénique, il est nécessaire de protéger le corps de leurs effets.

Tous les patients avec un diagnostic de myasthénie doivent être supervisés par un neurologue. En outre, vous devez mesurer régulièrement des indicateurs de l'état général du corps - glycémie, pression. Cela empêchera le développement de pathologies somatiques concomitantes. Les patients ne doivent pas manquer les médicaments prescrits par leur médecin et suivre toutes les recommandations médicales.

La myasthénie est une maladie grave avec une mortalité élevée. Un diagnostic complet et un traitement rapide peuvent permettre une rémission stable et même, dans certains cas, un rétablissement. La maladie nécessite une surveillance et un traitement attentifs.

Le pronostic de la pathologie dépend de la forme, de l'état général du patient et de l'efficacité du traitement. Il est préférable de traiter la forme des yeux de la myasthénie, et plus difficile - généralisé. Le strict respect des prescriptions médicales rend le pronostic de la maladie relativement favorable.



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