Arthrogrypose chez un enfant


L'arthrogrypose est l'une des maladies congénitales les plus graves du système musculo-squelettique. Traduit du grec, le mot signifie "joint incurvé". La pathologie est assez rare et survient chez 1 nouveau-né sur 3 000. La maladie a été décrite pour la première fois au début du XXe siècle, mais le mécanisme de développement des difformités, ainsi que les raisons de leur apparition, sont encore mal compris. L'arthrogrypose chez l'enfant se caractérise par une raideur articulaire et une hypotrophie musculaire. Parfois, la maladie est compliquée par des lésions des neurones de la moelle épinière.

Une caractéristique de la pathologie est que les déformations des articulations et des os ne progressent pas avec l'âge et n'affectent pas non plus le développement intellectuel de l'enfant et son état de santé général. Si le traitement de l'arthrogrypose commence immédiatement, l'enfant peut mener une vie normale dans le futur. Mais en l’absence de traitement rapide, des déformations secondaires des membres et d’autres complications se développent.

Mécanisme de développement

Les médecins n'ont pas de réponse précise à la question de savoir comment se développe l'arthrogrypose. Il apparaît sporadiquement et ne dépend pas de l'hérédité. Il existe une théorie selon laquelle, au début de la grossesse, le développement des fibres musculaires peut être altéré chez l'enfant sous l'influence de facteurs tératogènes. Cette pathologie se manifeste de manière sélective, uniquement au niveau des articulations. La maladie entraîne un raccourcissement des ligaments, l'articulation est fixée dans une position et cesse de se développer. Il est également possible que l'arthrogrypose commence par arrêter le développement du tissu articulaire, ce qui conduit à une atrophie des muscles et des ligaments environnants.

Une autre théorie reconnaît le caractère neurogène du développement de la pathologie. On pense que sous l'influence de facteurs négatifs sur une femme pendant la grossesse, la moelle épinière du fœtus est endommagée, ce qui entraîne une dénervation musculaire. Il existe également une opinion selon laquelle la maladie se développe en raison du manque de liquide amniotique. En conséquence, le mouvement normal des membres du fœtus est inhibé, de sorte que les articulations cessent de se développer.

Sous l'influence de facteurs négatifs sur le fœtus, une dégénérescence musculaire se produit, leur tonus diminue, voire une atrophie complète. Pour cette raison, le mouvement dans les articulations est limité, les ligaments sont raccourcis. En raison du fait que les surfaces articulaires sont en contact étroit, l'articulation est fixée dans une position. Après que les os tubulaires se sont déformés, leur croissance ralentit.

Classification

Il existe plusieurs types de maladies en fonction de la localisation de la lésion. Les déformations peuvent être affectées par différentes articulations, mais le plus souvent, les membres sont affectés. La maladie se manifeste chez tous les patients individuellement. Quelqu'un maintient la force musculaire, mais les articulations sont fortement contractées. D'autres ont des mouvements limités en raison de la dystrophie musculaire.

La forme la plus grave - arthrogrypos généralisée - survient dans plus de la moitié des cas. Dans ce cas, toutes les articulations des membres sont déformées, le squelette facial est affecté, la colonne vertébrale peut être affectée. Dans un tiers des patients, seuls les membres inférieurs sont déformés. Les arthrogryposis les moins fréquents des membres supérieurs. Le plus souvent, avec eux, d'autres articulations sont touchées.

L'arthrogrypose distale se distingue en un groupe spécial dans lequel seuls les mains et les pieds sont affectés. Dans de rares cas, cette pathologie provoque également des déformations des os du visage. Cette forme de la maladie ne survient que dans 10% des cas d'arthrogrypose, mais présente une grande variété de manifestations. Pour certains d'entre eux, il existe même des noms distincts: syndrome de Freeman-Sheldon, syndrome de Gordon, arachnodactylie, syndrome de ptérygion, etc.

La classification de la maladie prend également en compte le type de contracture. Ils peuvent être fléchisseurs, extenseurs, rétractifs ou en rotation. Il existe différents degrés de gravité de l’arthrogrypose - légère, modérée et grave. Cette classification de la maladie est très importante pour la désignation du traitement approprié.

Raisons

Le développement intra-utérin d'un enfant est un processus très complexe. Il peut être affecté par divers effets indésirables. Par conséquent, le développement de l'arthrogrypose est dû à de nombreuses raisons. Des déformations des articulations, des pathologies du développement musculaire et des lésions des neurones de la moelle épinière peuvent survenir sous l’influence de facteurs mécaniques:

  • blessure physique;
  • mauvaise position du fœtus;
  • des anomalies de la structure de l'utérus;
  • augmentation de la quantité de liquide amniotique;
  • pression amniotique.

En outre, un développement défectueux des articulations et des muscles d'un enfant peut nuire à l'irrigation sanguine en raison de diverses pathologies du système cardiovasculaire de la mère. La privation d'oxygène chez le fœtus entraîne une atrophie musculaire, une dégénérescence.

On pense également que la maladie de l’enfant peut se développer si une femme est atteinte d’une maladie infectieuse grave en début de grossesse. La grippe et la rubéole sont particulièrement dangereuses. Sont également à risque les enfants dont la mère pendant la grossesse a pris de l'alcool, des drogues, des drogues graves, une toxicose grave. Si une femme souffre d'une maladie infectieuse-inflammatoire grave peu de temps avant la conception, cela affecte également le développement de l'enfant.

Les symptômes

Arthrogrypose congénitale se produit immédiatement. Le diagnostic peut être posé pendant la période prénatale par échographie. Mais il existe plusieurs signes caractéristiques par lesquels la maladie est déterminée après la naissance. La pathologie est caractérisée par le développement de contractures articulaires et d'une atrophie musculaire. Habituellement, ces déformations sont symétriques. Ils peuvent affecter 2-3 joints ou presque tout. Dans les cas les plus bénins, seuls les pieds et les mains sont touchés. Une forme grave de la maladie se caractérise par des signes plus prononcés que l'on peut reconnaître même par la photo d'un nouveau-né:

  • membres sous-développés et déformés;
  • torse disproportionné;
  • épaules en pente étroite;
  • cou large.

Souvent, la maladie s'accompagne de luxations de la rotule, d'une dysplasie de la hanche, du pied bot, du pied bot, de la malformation du pied en valgus et d'autres malformations du squelette.

Avec la défaite des membres supérieurs, on observe des contractures de flexion des articulations de l'épaule et du poignet, des extenseurs des coudes et de l'adduction des doigts. Mais ces déformations isolées sont très rares, le plus souvent en combinaison avec des lésions des membres inférieurs. Dans les cas graves, les mains, les hanches, les articulations du genou et les pieds sont affectés simultanément.

Dans les formes les plus sévères d'arthrogrypose, on observe une syndactylie des doigts des mains, des modifications vasculaires et des lésions de la peau, une subluxation des articulations. Parfois, il y a une perte auditive, la scoliose se développe rapidement. Les patients ont une faible immunité et sont donc sujets à de fréquents rhumes.

Traitement

La maladie peut être guérie si vous commencez immédiatement après la naissance. Le rôle des parents est très important car ils devront faire preuve de beaucoup de patience et de persévérance pour corriger les difformités. Le processus de traitement est long et compliqué. Cela continue généralement jusqu'à ce que l'enfant ait dix ans. Commencez les activités de traitement tous les 4 ou 5 jours de la vie du bébé. C'est le traitement dans les premiers mois après la naissance qui sera le plus efficace.

Après l'examen orthopédique et la détermination du type et de la gravité de la maladie, on désigne le plus souvent le stade gypse ou le port de plâtre longuet. Il est également nécessaire de faire au moins 6 fois par jour des exercices spéciaux pour l’enfant, qui renforcent les muscles et rétablissent la mobilité des articulations. Depuis 2-3 semaines, on offre à la patiente un massage général ainsi qu'un traitement physiothérapeutique.

Dans les cas légers, le traitement conservateur vous permet d'éliminer complètement les contractures et de restaurer la fonction des articulations. Une thérapie opportune aide à éviter les déformations secondaires des membres et d’autres complications. Dans le cas d’une forme grave de la maladie, le traitement doit viser à développer les aptitudes les plus simples au libre-service et à enseigner à l’enfant à effectuer des actions simples.

Si les améliorations sont mineures, une intervention chirurgicale peut être indiquée. Mais habituellement, cela ne se fait qu'après 2-3 ans. Cependant, dans les cas graves, une intervention chirurgicale peut être nécessaire dans les 4 mois. Son but est d'améliorer les fonctions du membre. Il peut s’agir du transfert de muscles sains de l’enfant à la place de l’ostéotomie pelvienne non plastique, plasto-tendineux. Si l'opération est pratiquée à un âge plus avancé, il est nécessaire de prendre en compte les compétences développées en matière de soins personnels et le degré de développement musculaire.

Physiothérapie

L’efficacité du traitement conservateur de la maladie à un stade précoce repose sur la plasticité du corps de l’enfant. Il est facilement influencé par diverses stimulations et radiations. L'électrophorèse est la plus efficace dans l'arthrogrypose. Il utilise des médicaments qui améliorent la conduction nerveuse et la microcirculation, la circulation sanguine et le trophisme tissulaire. Ce sont par exemple Pentoxifylline, Trental, Eufillin, Prozerin. Efficace pour l'électrophorèse acide ascorbique, calcium, soufre.

La photochromothérapie, la thérapie par impulsions magnétiques, l'électroneurostimulation, la phonophorèse avec Bishofit sont également utilisées pour les arthrogryposes. Procédures thermiques efficaces: applications à la paraffine et à l’ozokérite, appareils de chauffage au sérum physiologique. Les procédures pour un enfant malade sont effectuées par cours tous les 2 mois.

Autres traitements

Mais le traitement de l'arthrogrypose doit être complexe. Par conséquent, parallèlement à la physiothérapie, l'enfant reçoit un massage, organise des séances de thérapie manuelle. Besoin régulier de thérapie physique avec un biais neurophysiologique. Assurez-vous de développer toutes les articulations touchées. Mais un tel impact ne devrait pas causer de douleur à l'enfant. Après consultation avec un neurologue, on peut également prescrire des médicaments spéciaux qui améliorent la circulation sanguine.

Dès les premiers jours de la vie, le plâtre est utilisé pour corriger les difformités. Il est également nécessaire d'utiliser des appareils orthopédiques spéciaux: pneus, orthèses, puis semelles intérieures, chaussures et corsets. Les trois premiers mois du pneu ou de l'attelle en plâtre ne sont enlevés que pour la période d'hygiène - pas plus de 2 heures par jour. Ensuite, ils sont appliqués pendant le sommeil.

Ces appareils orthopédiques sont attribués individuellement. De plus, ils sont nécessaires à la fois pour le traitement conservateur et pour la période postopératoire. Parfois, ils sont utilisés par le patient tout au long de sa vie, par exemple, les chaussures orthopédiques aident à éviter les déformations secondaires en valgus du pied et les corsets - courbure de la colonne vertébrale. Les orthèses doivent pouvoir mettre en scène l'impact - c'est-à-dire que, à mesure que l'état s'améliore, mesurez le degré de correction. Certaines orthèses ont des mécanismes articulés qui vous permettent de faire des exercices pour renforcer les muscles.

L'arthrogrypose est une maladie congénitale rare mais très grave du système musculo-squelettique. Par conséquent, il est très important pendant la grossesse d'éviter l'exposition de facteurs tératogènes au fœtus. Ainsi, vous pouvez empêcher le développement de la pathologie. Et si la maladie apparaît toujours, vous devez commencer à la traiter le plus tôt possible et ne ménager aucun effort pour rétablir le fonctionnement des articulations.

Arthrogripose

L'arthrogrypose est une maladie congénitale caractérisée par la limitation de la mobilité de deux ou plusieurs grosses articulations situées dans des zones non adjacentes, ainsi que par des lésions musculaires (hypo et atrophie) et par la moelle épinière en l'absence d'autres maladies systémiques connues.

Pour la première fois, on trouve dans les écrits du chirurgien français A. Paré (XVIe siècle) la mention d'un enfant malade dont les manifestations ressemblaient à de l'arthrogrypose. Une description complète du tableau pathologique de l'arthrogrypose, réalisée en 1905, appartient à Rosencrantz. À divers moments de la littérature, de nombreux synonymes ont été utilisés pour désigner la maladie: contractures multiples congénitales avec défauts musculaires, amioplasie congénitale, arthrodyskinésie, myopathie difforme congénitale, syndrome de contractures multiples congénitales, articulations rigides congénitales multiples. Le terme «arthrogrypose multiple congénitale», qui est le plus souvent utilisé pour le moment, a été proposé par le chirurgien orthopédique américain W. G. Stern en 1923.

La plupart des sources étrangères indiquent que la probabilité d'avoir un enfant atteint d'arthrogrypose est de 1: 3000. Néanmoins, il existe des différences significatives dans l'incidence de la maladie dans différents pays: en Australie, par exemple, cette probabilité est de 1:12 000 et en Écosse, de 1:56 000.

Parmi les pathologies congénitales du système musculo-squelettique, l'arthrogrypose est l'une des maladies les plus graves.

Causes et facteurs de risque

Actuellement, de nombreux facteurs peuvent conduire à l'apparition d'arthrogrypose, mais le mécanisme de son développement n'a pas été complètement étudié.

Bien que la maladie soit congénitale, elle survient spontanément aux premiers stades du développement intra-utérin (au bout de 4 à 5 semaines) et n’est pas héréditaire (à l’exception de la forme distale, qui est héritée de type autosomique dominant). L'effet néfaste au stade de la formation des fibres musculaires et des structures articulaires entraîne leur déformation.

Une lésion secondaire des muscles et des articulations due à des lésions des neurones moteurs de la moelle épinière fœtale est également possible. Dans ce cas, une modification de l'innervation des muscles entraîne une violation de leur tonus, ce qui limite les mouvements des articulations, entraîne une déformation de l'appareil ligamentaire et se manifeste cliniquement par la fixation de l'articulation dans une certaine position (atypique).

Selon certains chercheurs, un rôle important dans le développement de l'arthrogrypose est également attribué à la restriction forcée de la mobilité fœtale dans l'utérus.

La maladie est généralement diagnostiquée au cours de la période prénatale lors d'un examen échographique de routine.

  • maladies infectieuses et inflammatoires (rougeole, rubéole, grippe, infections à cytomégalo et à parvovirus, toxoplasmose, etc.), développées de manière aiguë au début de la grossesse ou au cours d'une longue phase de traitement chronique;
  • rayonnement ionisant;
  • des anomalies de la structure de l'utérus;
  • insuffisance placentaire;
  • prendre des médicaments (immunosuppresseurs, androgènes, médicaments à base de métaux lourds, antituberculeux, anticancéreux, anticonvulsivant, certains antibactériens, antiviraux, etc.);
  • maladie maternelle chronique grave;
  • l'utilisation de substances interdites, d'alcool pendant la grossesse;
  • les blessures;
  • produits chimiques toxiques; et ainsi de suite

Formes de la maladie

Selon la localisation des changements pathologiques, il existe 4 formes principales de la maladie:

  1. Arthrogrypose généralisée (généralisée) (plus de 50% des cas).
  2. Arthrogryposis avec lésions des membres inférieurs (environ 30%).
  3. Arthrogryposis avec lésions des membres supérieurs.
  4. Arthrogrypose distale.

Les contrats d'arthrogrypose sont:

  • déchargeurs;
  • menant;
  • fléchisseur;
  • extenseur;
  • rotationnel;
  • combinés.

En fonction de la gravité, on distingue les arthrogryposites légères, modérées et sévères.

Les principales complications de l'arthrogrypose sont une déformation irréversible et une immobilisation complète des articulations touchées.

Les symptômes

L'image caractéristique de la maladie est due aux caractéristiques pathologiques suivantes:

  • hypo- et atonie musculaire, modifications dégénératives du tissu musculaire;
  • mobilité limitée et déformation des articulations, les fixant dans une certaine position;
  • raccourcissement et déformation de l'appareil ligamentaire;
  • localisation anormale de la fixation des muscles aux os longs;
  • déformation et croissance lente des os tubulaires;
  • lésion des motoneurones de la moelle épinière, des nerfs périphériques, lésion des connexions supraspinales.

Dans une forme généralisée de la maladie, les articulations de l'épaule, du coude, du poignet et du genou sont plus souvent endommagées. Le tonus musculaire est réduit, il existe une limitation nette des mouvements dans les articulations des membres affectés (en fonction du type de contractures), leur raideur. En règle générale, la lésion des articulations est symétrique.

Les membres supérieurs des patients atteints d'arthrogrypose ont un aspect caractéristique dès la naissance: on observe une adduction et une rotation dans les articulations de l'épaule, des contractures d'extension (moins souvent en flexion) dans les articulations du coude, des contractures en flexion dans le poignet, une fixation dans la mauvaise position et un écart des mains et des doigts. hypoplasie sévère des muscles de la ceinture scapulaire et de tout le membre, restriction des mouvements passifs et actifs des articulations.

En plus des grosses articulations, les articulations des mains et des pieds sont parfois affectées et la déformation du crâne facial est notée. Courbure possible de la colonne vertébrale de gravité variable.

Avec d'autres formes d'arthrogrypose, les articulations des mains et des pieds, les grosses articulations des membres supérieurs ou inférieurs sont touchées.

Caractérisé par le manque de progression de la maladie après l'accouchement. L'arthrogrypose n'est pas accompagnée d'une pathologie des organes internes ou de troubles de la sphère intellectuelle.

Parfois, il existe des symptômes non spécifiques supplémentaires:

  • retraitement de la peau sur des articulations altérées;
  • hémorragies ponctuelles et varicosités;
  • susceptibilité aux maladies respiratoires fréquentes;
  • pied bot;
  • fusion des doigts; et autres

Diagnostics

En règle générale, le diagnostic de l'arthrogrypose ne nécessite pas de méthodes de recherche supplémentaires et repose sur un examen objectif du patient (la localisation caractéristique des membres, l'aplasie musculaire et la déformation des articulations sont révélées).

Pour la première fois, on trouve dans les écrits du chirurgien français A. Paré (XVIe siècle) la mention d'un enfant malade dont les manifestations ressemblaient à de l'arthrogrypose.

La maladie est généralement diagnostiquée au cours de la période prénatale lors d'un examen échographique de routine.

Traitement

Le traitement conservateur doit être instauré dès les premiers jours de la vie (en raison de la grande élasticité du tissu conjonctif chez les enfants en période néonatale et, par conséquent, d'un pronostic favorable) et doit inclure:

  • massage
  • thérapie physique;
  • les activités physiothérapeutiques les plus simples (réchauffement de solution saline, applications de paraffine ou d’ozocérite);
  • électrophorèse avec préparations vasculaires, agents pour améliorer la conduction des impulsions nerveuses, préparations absorbables;
  • pharmacothérapie à base d'antioxydants, de processus cholinergiques et GABA-ergistic;
  • neurostimulation.

Dès les premiers jours de sa vie, l’enfant est organisé en plâtrage pour éliminer les déformations des os et des articulations tubulaires. Pour la correction des contractures d'articulations plus petites, des attelles spéciales en plâtre sont fabriquées.

Des exercices correctifs et une mise en forme (séances de 30 minutes) sont effectués 4 à 6 fois par jour, après quoi des attelles sont posées sur les articulations touchées afin de maintenir le membre dans la position correcte pour éviter la réapparition de la déformation de l'articulation.

Une augmentation significative de l'amplitude des mouvements articulaires est considérée comme un signe pronostique favorable. En l'absence de dynamique au bout d'un mois, les chances de succès du traitement conservateur sont considérablement réduites.

Parmi les pathologies congénitales du système musculo-squelettique, l'arthrogrypose est l'une des maladies les plus graves.

La correction non chirurgicale des manifestations de l’arthrogrypose est plus efficace au cours des six premiers mois de la vie de l’enfant; avec une inefficacité à l’âge de 1,5 à 2 ans, un traitement chirurgical est indiqué.

Complications possibles et conséquences

Les principales complications sont une déformation irréversible et une immobilisation complète des articulations touchées.

Prévisions

Une arthrogryse commune est pronostique défavorable, entraînant une incapacité du patient. Tout au long de la vie, des traitements périodiques et des activités de rééducation dans des institutions spécialisées sont nécessaires.

L'arthrogrypose localisée est totalement (ou dans une plus grande mesure) curable (en fonction de la gravité du processus) à condition que le traitement soit instauré rapidement. Comme les contractures et les déformations sont susceptibles de récidiver, les enfants avec ce diagnostic sont soumis à un suivi jusqu'à la fin de la croissance osseuse.

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Education: supérieur, 2004 (GOU VPO "Université médicale de Kursk"), spécialité "Médecine générale", qualification "Docteur". 2008-2012 - Étudiant de troisième cycle du département de pharmacologie clinique de l'établissement d'enseignement budgétaire supérieur d'enseignement professionnel "KSMU", candidat des sciences médicales (2013, spécialité "Pharmacologie, pharmacologie clinique"). 2014-2015 - recyclage professionnel, spécialité "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

L'information est généralisée et est fournie à titre informatif seulement. Aux premiers signes de la maladie, consultez un médecin. L'auto-traitement est dangereux pour la santé!

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Arthrogryposis chez les enfants

L'arthrogrypose est une pathologie qui affecte les articulations (déformation), les muscles (sous-développement) et le système musculo-squelettique d'une personne. Il comprend un certain nombre de maladies qui causent des problèmes de mobilité articulaire. Parmi toutes les violations du système musculo-squelettique, l'arthrogrypose représente environ 2 à 3% de la maladie. Malgré une forte manifestation externe, les organes internes de cette maladie ne sont généralement pas endommagés.

Raisons

L'arthrogrypose est une maladie congénitale, ses causes en sont toujours au stade du développement foetal de l'embryon. Les scientifiques ne sont pas encore arrivés à un consensus sur les causes du développement de la maladie, mais la version principale est actuellement considérée comme une eau insuffisante chez une femme enceinte. En raison de la faible quantité de liquide amniotique dans le fœtus dans l'utérus, il n'y a aucune possibilité de mouvement normal. Par conséquent, les articulations sont fixées dans une position.

En plus de cette version, il y a environ 150 raisons qui peuvent causer une arthrogrypose. Parmi celles-ci figurent les infections, l'insuffisance placentaire, diverses pathologies de l'utérus (par exemple, trop peu d'espace intra-utérin), la prise de certains médicaments et d'autres.

En raison de violations de la période embryonnaire, non seulement les articulations elles-mêmes, mais aussi la moelle épinière, le système musculaire et le système nerveux en souffrent. Tout cela conduit à des problèmes de tonus musculaire qui affectent la mobilité des articulations et contribuent à leur fixation.

Les symptômes

Les manifestations d'arthrogrypose peuvent être divisées en étapes, en fonction de la gravité des lésions. Au stade léger, les membres supérieurs ou inférieurs sont touchés, parfois un seul membre. Les stades plus lourds sont accompagnés d'une atrophie musculaire, ainsi que d'une lésion complexe des articulations.

À l'extérieur, les symptômes d'arthrogrypose chez un enfant se manifestent comme suit:

  • membres sous-développés ou déformés;
  • altération de la proportionnalité corporelle (par rapport aux membres);
  • absence de soulagement musculaire normal (atrophie musculaire);
  • cou large.

En outre, l'arthrogrypose peut être accompagnée de luxations, d'aplasies et d'autres défauts du squelette musculo-squelettique.

Les troubles de l'arthrogrypose sont généralement symétriques, ne progressent pas avec le temps, mais il est parfois possible que les troubles réapparaissent après le traitement. Les organes internes conservent leur fonctionnalité et ne sont pas affectés. En ce qui concerne les capacités mentales d'un enfant atteint d'arthrogrypose, la maladie n'a aucun effet.

Diagnostic d'arthrogrypose chez l'enfant

Le diagnostic des contractures articulaires n'est pas particulièrement difficile car elles sont visibles à l'œil nu. Toutefois, afin de déterminer la gravité de la violation et son impact sur les organes internes, un certain nombre d'examens supplémentaires sont effectués.

Tout d'abord, il s'agit d'un test sanguin permettant d'identifier les maladies infectieuses susceptibles de provoquer des contractures. Pour tester les performances des muscles et l'état du système nerveux, des tests neurologiques des réflexes sont effectués. Pour déterminer le degré d'endommagement des articulations, la radiographie et les ultrasons permettent d'évaluer l'état interne des extrémités et de suivre l'évolution du traitement en dynamique.

Des complications

Même le traitement des contractures articulaires commencées dans le temps ne peut pas toujours avoir un résultat positif et permettre un rétablissement complet. Souvent, à la suite d'un traitement, des problèmes de forme ou de fonction des membres affectés persistent.

Le sous-développement (ou l'atrophie) des articulations du coude peut entraîner une violation de leur flexion et de leur fonction extenseur, ce qui empêche l'enfant de réaliser lui-même les actions les plus simples.

Des anomalies neurologiques causées par une arthrogrypose peuvent provoquer des anomalies du système nerveux central de l’enfant et le mettre en danger.

Au cours du traitement chirurgical, il peut y avoir à la fois des complications opératoires typiques (manque de préparation du corps pour l'opération, effets de l'anesthésie, infection possible) et, en principe, un résultat négatif de l'intervention pouvant aller jusqu'à l'augmentation de l'invalidité du patient.

Traitement

Que pouvez vous faire

Parallèlement au traitement, qui commence littéralement à partir du cinquième jour de la vie du nourrisson, des méthodes supplémentaires de traitement de l'arthrogrypose sont impliquées dans la vieillesse. Le traitement à domicile dans ce cas est réduit à la mise en œuvre des recommandations du médecin, à la mise en place d'exercices correctifs et au coiffage.

En outre, le traitement à domicile comprend des massages et des exercices de gymnastique, mais pour obtenir des résultats significatifs, plusieurs cours de massage professionnel sont nécessaires et peuvent être démarrés environ 2 à 3 semaines après la naissance.

Que fait le docteur

Les traitements conservateurs sont réduits à des cours de massage réguliers, ainsi qu’à des cours de physiothérapie sous la surveillance d’un spécialiste. Dans le même temps, un traitement de physiothérapie est prescrit à l'enfant. Il comprend l'électrostimulation des terminaisons nerveuses, la magnétothérapie, le traitement au bain de paraffine. Pour toute stimulation des terminaisons nerveuses dans les tissus et la circulation sanguine, la consultation d'un neurologue est nécessaire, ce qui permettra de déterminer le caractère approprié des méthodes et de formuler des recommandations individuelles en fonction du plan de traitement.

Si les procédures physiothérapeutiques n'apportent pas de résultats dans les six mois, le chirurgien orthopédiste décide de la nomination d'une intervention chirurgicale. Dans tous les cas, une approche intégrée du traitement de l'arthrogrypose est nécessaire. Elle vise simultanément à redresser les articulations, à développer le tissu musculaire et à stimuler les terminaisons nerveuses. Cela aidera à rendre non seulement la mobilité des membres, mais souvent leur forme correcte.

Les membres supérieurs sont particulièrement difficiles à traiter. S'il y a un sous-développement (ou une absence complète) des articulations radiale et du coude, il est assez difficile de retrouver la mobilité et la possibilité de flexion et d'extension des articulations du coude. Comme cela complique grandement la prise en charge de l'enfant, ce sont les dysfonctionnements des membres inférieurs qui ont les conséquences les plus graves.

Prévention

Parmi les deux domaines de prévention - préventif et de soutien - dans le cas des contractures articulaires, le second est utilisé. Il consiste en un support orthopédique des articulations et des organes ayant subi un traitement. Pour les membres inférieurs, il porte des chaussures orthopédiques, pour les membres supérieurs - l'utilisation d'un longuet, et pour la colonne vertébrale - l'utilisation de corsets spéciaux et de correcteurs de posture.

Pour la prévention de la maladie du point de vue de l'appareil neuromusculaire, il est nécessaire de suivre des cours réguliers de massage thérapeutique et prophylactique, ainsi que de gymnastique et d'éducation physique.

Myodystrophie congénitale ou arthrogrypose.

L'arthrogrypose est une pathologie orthopédique congénitale affectant l'appareil musculaire, ligament capsulaire, affectant la membrane synoviale de l'articulation, la couche cartilagineuse avec formation de contractures, une grave restriction des mouvements.

L'arthrogrypose est également connue sous le nom de myopathie déformante, de raideur multiple congénitale des articulations et de myodystrophie congénitale déformante. Quelle que soit la raison, la pathologie n’apparaît pas, elle survient chez l’enfant et représente 1 à 3% des pathologies orthopédiques chez l’enfant.

Traduit du grec par "courbure commune". La déformation est caractérisée par la rigidité du système musculaire et la faiblesse de leur travail. La pathologie est compliquée par des dommages aux neurones de la moelle épinière.

Pourquoi arthrogrippose se produit, les principales raisons.

Les causes de l'arthrogripose ne sont pas complètement élucidées, mais néanmoins, les médecins orthopédistes sont réduits à l'opinion que, en raison de la malformation primaire de l'embryon, pendant le développement fœtal le premier mois.

Au cours des premières semaines de grossesse, l'embryon constitue le système nerveux et les os. L'arthrogripose étant une pathologie congénitale, on peut supposer que des problèmes se sont posés au cours des premiers mois de développement. En outre, la cause peut être des dommages mécaniques, une dysplasie musculaire congénitale, une pénétration de l’infection et une charge génétique lourde, de mauvaises habitudes des parents.

Classification des arthrogryposes

Arthro-influenza a plusieurs variétés génétiques:

  • Distal, multiple premier type.
  • Autosomique récessive.
  • Lié à l'X

En plus du fait que les articulations courbes rendent la vie difficile pour le patient, car avec une telle courbure, les soins personnels sont difficiles, il s’agit également d’un grave défaut esthétique.

Symptômes d'arthrogrypose

L'oeil nu peut voir que les poches articulaires ont augmenté en taille, la présence d'adhérences avec l'os. L'élasticité des ligaments est réduite, le cartilage articulaire est très fin et, à certains endroits, il est complètement absent.

Dans l'arthrogrypose, les extrémités articulaires ont une forme arrondie, ce qui n'est pas physiologique pour un organisme normal et même des os séparés peuvent être absents.

Comment l'arthrogripose se décrit.

  • Mouvement de rotation de la cuisse vers l'extérieur et des mains vers l'intérieur.
  • Les brosses sont comprimées et sont en position de flexion.
  • Les pieds sont tordus avec le développement ultérieur de la déformation en varus.
  • Les genoux et les coudes sont des contractures extenseurs.

La santé mentale du patient n'est pas brisée, la maladie ne progresse pas. Avec l'âge, la mobilité des articulations s'améliore, mais la courbure elle-même ne disparaît pas. Les parents ne doivent pas tout laisser en l'état, même si l'enfant se sent mieux. L'arthrose peut couvrir tout le corps: les muscles, toutes les articulations, jusqu'aux muscles de la mâchoire, les vertèbres cervicales. Cette forme de pathologie est appelée généralisée, c'est-à-dire affectant tout le corps.

La forme partielle, par exemple, n'affecte que les membres supérieurs ou inférieurs. Il arrive même qu'un membre supérieur et un membre inférieur en souffrent. Avant qu'un médecin prescrive un traitement, vous devez établir un diagnostic et confirmer le diagnostic. Les symptômes de l'arthrogripose sont similaires à ceux de la plexite du plexus brachial, des complications de la poliomyélite, de la myopathie congénitale, de la polynévrite et de la paralysie spastique. Si vous doutez de votre diagnostic ou si vous avez une question pour un orthopédiste, demandez-lui en remplissant le formulaire et obtenez une consultation gratuite.

Traitement de l'arthrogrypose chez l'enfant

La pathologie du traitement doit commencer immédiatement après la naissance. Des signes évidents de déformation peuvent être remarqués immédiatement après l'accouchement:

  • Forme et position peu naturelles des articulations.
  • L'enfant est ralenti et l'activité du système musculaire est mal exprimée.
  • Sous-développement des muscles visuels.

Jusqu'à trois mois, un massage du nouveau-né est donné, car les mouvements de massage peuvent soulager les tensions musculaires, améliorer la circulation sanguine et la nutrition des tissus. Les nouveau-nés ne veulent pas donner de drogue, le massage sera donc d'une grande aide pour la correction de la déformation. De plus, les enfants reçoivent des bains chauds, car ils aident également à détendre le système musculaire.

Comment masser avec arthrogryposis

À l'hôpital, un pansement en plâtre est appliqué sur l'enfant afin de lui donner la position physiologique du membre. Lorsqu'un orthopédiste retire un longuet, le traitement se poursuit avec exercice physique, massage et électrostimulation des muscles. Par conséquent, le choix de l'orthopédiste traitant sera traité avec un enthousiasme particulier, de sorte que le Longbeat immobilisant a été imposé selon toutes les règles et a apporté l'effet souhaité, sinon la courbure deviendrait encore plus forte.

Toutes les activités au maximum doivent viser à corriger la tension dès les premiers jours.

Il arrive souvent que l'arthrogrypose soit associée à une luxation de la hanche. Dans ce cas, l'enfant subit une anesthésie générale et tente de remettre l'articulation de la hanche à sa place. Une fois la correction apportée, les joints sont supportés par des pneus en polyéthylène et des attelles en plâtre amovibles la nuit.

Après le traitement, l'enfant doit marcher avec des chaussures orthopédiques ou porter des semelles correctrices dans les chaussures ordinaires.Si la déformation n'est pas complètement corrigée lors de la correction initiale, le traitement est répété après six mois.

Les massages, l'électrostimulation et la thérapie par l'exercice peuvent ne pas corriger la déformation, puis l'orthopédiste décide d'une opération planifiée. En règle générale, cette décision intervient après 4-5 ans de traitement conservateur persistant.

L'ostéotomie de la hanche, du tibia, de la téno et de la myotomie (excision des muscles et des tendons), la correction matérielle du pied bot, ainsi que le remplacement articulaire et l'arthroplastie sont les principales méthodes efficaces de correction chirurgicale de l'arthrogrypose.

Le plus difficile est la chirurgie visant à corriger les déformations des membres supérieurs, car la première tâche consiste à obtenir une flexion des articulations du coude. La flexion des articulations du coude permettra à l'enfant de faire face aux tâches élémentaires. Cependant, même après l'opération, l'oblique peut rester, donc si les doigts peuvent faire des mouvements, ils conservent alors la fonction de préhension au détriment de la forme de la main.

Si la déformation est au moins partiellement corrigée, ces enfants pourront à l'avenir s'adapter à certains types de travail.

Prévisions pour l'arthrogrypose

Le pronostic de l'arthrogrypose est favorable, mais il est plus difficile de traiter la forme généralisée que la déformation de membres individuels. Avec un traitement adéquat et complet, les patients ont toutes les chances de vivre une vie heureuse sans restrictions. Par conséquent, ne vous découragez pas et, surtout, confiez votre rétablissement à des médecins orthopédistes expérimentés qui ne vous laisseront pas tomber.

Qu'est-ce que l'arthrogrypose: photos de membres, traitement d'un enfant

Traduit du grec, arthrogryposis signifie «articulation incurvée». Le terme est entendu dans la médecine moderne un grand nombre de maladies congénitales.

L'arthrogryose se manifeste par de nombreuses maladies congénitales, des lésions de la moelle épinière et une hypertrophie.

Selon les statistiques, les arthrogriposes représentent jusqu'à 3% de toutes les maladies du système musculo-squelettique.

En règle générale, avec l'âge, la pathologie ne progresse pas avec cette maladie et les enfants atteints de cette maladie se distinguent par un esprit vif et une intelligence intelligente. Il n'y a pas de violation du développement de l'enfant, ni du travail des organes internes.

Formes de la maladie chez les enfants

Dans l'orthopédie actuelle, la classification de leurs trois formes est utilisée pour déterminer les formes de la maladie: arthrogrypose multiple congénitale, formes distales, manifestations syndromiques de contractures congénitales.

Regardons chaque formulaire séparément.

Arthrogrypose multiple congénitale se caractérise par les caractéristiques suivantes:

  • Dans 5% des cas, il y a une lésion des membres supérieurs chez un enfant.
  • Dans 30% des cas, la lésion touche les membres inférieurs.
  • Il existe une forme généralisée et des dommages à la colonne vertébrale, plus de 50% de tous les cas de la maladie.

Arthrogrypose généralisée (multiple congénitale). Pour cette forme de maladie, les lésions de la hanche et du coude sont plus caractéristiques. Les articulations du poignet et de l'épaule sont souvent touchées.

En cas de complications et de développement sévère de la maladie, la main et le pied sont touchés.

Les formes distales se distinguent par le fait que la courbure se produit le plus souvent dans les articulations des pieds et des mains chez les enfants, comme sur la photo. Parfois, vous pouvez voir une combinaison de lésions des pieds et d'anomalies maxillo-faciales.

On pense que ce sont les formes distales de la maladie qui sont héritées.

En outre, l'arthrogrypose distale comporte de nombreux sous-formulaires, par exemple, les plus courants sont les suivants:

  1. dysmorphisme numérique
  2. Syndrome de Gordon
  3. Syndrome de Freeman-Sheldon
  4. Trismus-pseudocamptodactylium,
  5. arachnodactylie congénitale,
  6. syndrome de ptérygion, etc.

Causes de la maladie

Immédiatement, je dois dire que les médecins examinent plus d’une centaine de raisons pouvant conduire au développement de cette maladie.

Parmi toute cette diversité, on peut distinguer les principales qui sont le plus souvent diagnostiquées.

Causes mécaniques. Dans ce cas, un impact mécanique est exercé sur le fœtus en développement, ce qui conduit à l'apparition d'arthrogrypose. Souligner les principaux impacts:

  • L'apparition d'une pression amniotique, qui apparaît avec une diminution de la quantité de liquide amniotique dans l'utérus.
  • Une augmentation du volume de liquide amniotique.
  • La position pathologique du fœtus.
  • Obtenir le fœtus une blessure physique.

Tous ces facteurs peuvent perturber l'apport sanguin aux extrémités de l'enfant dans l'utérus et, par conséquent, une déformation peut se produire.

En plus du stress mécanique, les médecins émettent un effet idiopathique sur les vaisseaux d'étiologie inconnue, ce qui entraîne des dommages aux membres du fœtus.

La cause de la maladie devient souvent une infection. Il est très dangereux pour le fœtus de souffrir d’une infection intra-utérine pendant 4 à 5 semaines de grossesse chez la mère.

Au risque le plus élevé, les médecins identifient la rubéole et la grippe, qui peuvent causer un préjudice irréparable à l’enfant.

Une autre cause est l'exposition toxique. Cela se produit si la mère prend des médicaments pendant la grossesse ou des médicaments puissants.

Un certain effet pathogène sur la formation des membres du fœtus et une toxicose, qui se produisent souvent chez les femmes enceintes, comme sur la photo.

Les conditions préalables héréditaires ont presque été réfutées, mais n'ont jusqu'à présent pas été exclues des causes du développement de l'arthrogrypose.

Aujourd'hui, les statistiques indiquent qu'une marque héréditaire dans le développement de l'arotrogripose apparaît dans 25 à 27% des cas d'enregistrement de cette maladie.

La privation d'oxygène, qui a survécu au fœtus dans l'utérus, fait également référence aux causes de la courbure des os.

Le manque d'oxygène affecte la formation des muscles et des os du fœtus et entraîne leur atrophie et leur dégénérescence fibreuse.

Traitement

Immédiatement, nous notons que l'arthrogrypose est traitable, donc, avec un tel diagnostic, il est nécessaire de commencer une thérapie complexe.

Le traitement individuel aide l'enfant, même avec une maladie congénitale, à acquérir une indépendance physique totale, comme sur la photo.

Naturellement, plus le traitement commence tôt, plus il sera facile. Vous pouvez même parler de réduire le risque de chirurgie.

En fin de compte, si l'opération ne peut être complètement évitée, le degré d'intervention chirurgicale peut être considérablement réduit.

Le principe du traitement précoce consiste à éviter les déformations répétées des membres. Une telle déformation peut à nouveau se former en cas de déséquilibre entre les fonctions de flexion et d’extension des membres.

L'équilibre s'appelle antagonisme et sa violation conduit à:

  1. Joints verrouillés.
  2. Atrophie musculaire.
  3. Forte déformation des jambes.

En outre, la plasticité du corps et du squelette de l’enfant diminue avec le temps, ce qui se traduit par une complication du traitement. L'effet du traitement des enfants commence à diminuer de manière significative.

Physiothérapie, thérapie par l'exercice et thérapie manuelle

Les traitements de physiothérapie affectent particulièrement le corps des plus jeunes enfants. Le fait est que le nouveau-né réagit extrêmement positivement à la stimulation continue du système nerveux central et périphérique.

Le plus grand effet peut être obtenu lors de la tenue de cours ultérieurs alternant tous les deux mois.

Ensemble avec une telle stimulation sont nommés:

  • Massage,
  • Thérapie manuelle,
  • Thérapie physique complexe spéciale,

S'il y a un besoin, les membres et les articulations sont fixes.

Ces principes thérapeutiques sont extrêmement efficaces dans les premiers mois de la vie des enfants. Dans ce cas, nous notons que pendant le développement des membres, l’enfant devrait ressentir de l’inconfort, mais pas de la douleur.

Utilisation de gypse et de fixation

Dans certains cas, l'arthrogrypose peut nécessiter un plâtrage immédiat de l'enfant, la procédure étant déjà effectuée 4 à 5 jours après la naissance.

Cependant, il s’agit le plus souvent de pneumatiques orthopédiques spéciaux ou d’attelles, qui devraient compenser un déséquilibre de l’équilibre musculaire, comme dans le cas d’une luxation congénitale de la hanche chez le nouveau-né.

Au cours des trois premiers mois de vie, ces pneus sont montrés aux enfants 22 heures par jour. Après trois mois, les pneus sont laissés sur le corps de l'enfant, sur les membres, uniquement pendant la nuit.

Les pneus peuvent être de deux types:

  1. Stable - joints fixes, qui doivent rester immobiles, comme sur la photo.
  2. Dynamique - consiste en un système de charnière et peut se déplacer dans la zone de l'articulation.

Ces dispositifs sont utilisés pour traiter les enfants qui ont réussi à éviter la chirurgie, de la même manière que les enfants en rééducation postopératoire.

Intervention chirurgicale

Dans certains cas, l'arthrogrypose nécessite une intervention chirurgicale pour améliorer toutes les fonctions des membres chez l'enfant.

Le type d'opération est choisi après avoir examiné l'état des muscles et des articulations qui ne sont pas impliqués dans le processus pathologique et qui ne sont pas encore affectés par l'arthrogrypose.

Un type de traitement consiste à greffer vos propres parties saines des muscles chez les enfants. Ici, le principal facteur de succès est l’état fonctionnel du muscle greffé.

Par conséquent, d'abord effectué un traitement conservateur et un traitement médicamenteux, ce qui renforce le muscle avant qu'il ne soit transplanté.

Arthrogripose: symptômes et traitement

Arthrogripose - les principaux symptômes:

  • Étoiles vasculaires
  • Déformation du pied
  • Limitation de la mobilité articulaire
  • Déficience générale
  • Pied bot
  • Diminution du tonus musculaire
  • Déformation de la structure du visage
  • Malformation de la colonne vertébrale
  • Déficience mentale
  • Propension aux maladies infectieuses
  • Luxation des articulations
  • Déformation des brosses
  • Raideur articulaire
  • Tension de la peau sur l'articulation malade
  • Brochette

L'arthrogrypose est une pathologie systémique congénitale qui provoque une hypotrophie musculaire, des lésions de la moelle épinière et une contracture des articulations. Il y a une maladie chez 1 enfant sur 3 000 nouveau-nés, et parmi toutes les maladies ostéo-articulaires, elle est d'environ 3%.

Actuellement, les causes exactes des anomalies restent inconnues. Cependant, les experts estiment que le déroulement inadéquat de la grossesse peut être un déclencheur.

Les mouvements tardifs et la faible activité fœtale du fœtus doivent être mentionnés parmi les signes cliniques les plus caractéristiques. Après la naissance de l'enfant, les principaux symptômes seront la position anormale de deux ou plusieurs articulations des membres, leur mobilité ou leur fixation complète dans une position non naturelle.

Le diagnostic repose sur la présence de signes cliniques caractéristiques. Le patient doit subir une série d'examens instrumentaux. Il est possible d'identifier la maladie en utilisant des techniques de diagnostic prénatal au stade de développement intra-utérin.

Le traitement est dominé par des méthodes conservatrices - plâtrage par étapes du membre touché, physiothérapie et massage. Cependant, avec l’inefficacité de cette approche, on se tourne vers une intervention chirurgicale.

La classification internationale des maladies de la dixième révision de la pathologie a un sens distinct. Le code ICD-10 sera Q74.3.

Étiologie

Aujourd'hui, la cause exacte de l'arthrogrypose est une tache blanche pour les cliniciens. Les experts estiment que la cause de la maladie peut être un facteur négatif affectant le corps de la femme enceinte en début de grossesse.

Cause pathologie peut:

  • une maladie de nature bactérienne ou virale qui a été reportée à 4 à 5 semaines de gestation - la grippe et la rubéole sont considérées comme les plus dangereuses;
  • influence des substances toxiques et des radiations;
  • usage irrationnel de médicaments sans rendez-vous avec le médecin traitant, non-respect de la norme quotidienne ou durée d'admission;
  • insuffisance placentaire;
  • restriction de l'espace intra-utérin causée par des anomalies de la structure;
  • dépendance aux mauvaises habitudes en portant un enfant;
  • traumatisme abdominal;
  • manque d'oxygène du fœtus;
  • débit d'eau élevé;
  • la présence de la mère des maladies chroniques graves.

Il existe plusieurs théories sur les mécanismes de développement d'une telle déviation, dans lesquelles il existe une forme irrégulière des articulations des bras et des jambes:

  • myogénique - provoque l'apparition du problème sous l'influence des sources négatives ci-dessus, contre lesquelles la formation de fibres musculaires est perturbée et où se développent des modifications pathologiques de l'appareil ligamentaire et du système nerveux;
  • neurogène - traite la maladie comme conséquence de la lésion primaire de la moelle épinière, et l'atrophie musculaire et les contractures des articulations individuelles sont secondaires.

L'arthrogrypose chez l'enfant entraîne de tels changements:

  • altération du tonus musculaire due à des processus dégénératifs;
  • mobilité limitée des articulations;
  • raccourcissement des ligaments;
  • contact étroit des surfaces adjacentes localisées dans la capsule articulaire;
  • la fixation des articulations dans une forme inhabituelle;
  • localisation anormale des points d'origine et attachement des muscles;
  • atrophie et croissance lente des os tubulaires;
  • surcharge du système nerveux central et du système nerveux périphérique.

Dans 25 à 27% des cas, l’effet de la prédisposition génétique est noté.

Classification

Sur la base de la prévalence, la pathologie est des types suivants:

  • arthrogrypose généralisée - diagnostiquée le plus souvent dans 54% des cas;
  • avec lésions des membres inférieurs - on note une forme irrégulière des articulations de la jambe dans 30% des cas;
  • avec des lésions des membres supérieurs - le taux d'incidence est de 5%;
  • arthrogrypose distale est présente chez 11% des patients.

Les contractures, c'est-à-dire la raideur, ont leur propre classification, sont:

  • conduire et conduire;
  • fléchisseur et extenseur;
  • rotatif;
  • combiné ou multiple.

Selon la méthode de dissémination, arthrogripose est:

  • local - n'affecte qu'une ceinture des extrémités;
  • général - des dommages aux articulations sont notés à la fois sur les mains et sur les jambes;
  • total - la maladie s’est étendue non seulement aux membres supérieurs et inférieurs, mais également à la colonne vertébrale.

La classification en fonction de la gravité de l'évolution de la maladie implique les options de déviation suivantes:

  • arthrogrypose légère - caractérisée par un changement de forme et une légère limitation de la mobilité des articulations des mains et des pieds, une ostéoporose faible et une hypoplasie;
  • arthrogrypose modérée - caractérisée par le fait qu'il y a violation de la fonction motrice de toutes les articulations, à l'exception des membres proximaux, de l'ostéoporose et de l'hypoplasie de gravité modérée;
  • arthrogrypose grave - se traduit par une forte restriction de la mobilité non seulement des bras et des jambes, mais également de la colonne vertébrale, de l’ostéoporose et de l’hypoplasie.

Il convient de noter que l’anomalie comporte un grand nombre de sous-formulaires, les plus courants étant:

  • Syndrome de Gordon;
  • arachnodactylie congénitale;
  • syndrome de ptérygion;
  • dysmorphisme numérique;
  • Syndrome de Freeman-Sheldon.

Symptomatologie

Le tableau clinique de la maladie est complètement dicté par la variante du cours. Par exemple, une arthrogryse multiple congénitale se manifeste par les symptômes suivants:

  • raideur de l'épaule et du coude, du poignet et de la hanche, du genou;
  • déformation des mains et des pieds, de la colonne vertébrale et du squelette facial;
  • hypotension ou atonie musculaire.

La lésion des membres inférieurs est caractérisée par les symptômes suivants:

  • luxations et subluxations des hanches;
  • la présence de contractures dans les articulations de la hanche;
  • changer la forme des pieds;
  • flexions et extenseurs dans les genoux.

Les symptômes de l'arthrogrypose des membres supérieurs sont présentés:

  • articulations de l'épaule intraorale et contractante;
  • contractures des extenseurs des coudes;
  • contractures de flexion dans les articulations radiocarpiennes;
  • contractures de flexion-adduit du premier doigt.

Toute forme de la maladie peut être accompagnée des symptômes suivants:

  • bannières amniotiques;
  • syndactylie cutanée des mains;
  • matraque et pied bot;
  • rétraction de la peau située au-dessus de l'articulation malade;
  • luxation des extrémités articulaires;
  • la formation d'hémangiomes et de télangiectasies sur la peau;
  • augmentation de la propension aux maladies respiratoires.

Il convient de noter que l'absence d'une caractéristique de la maladie est:

  • symétrie des déformations;
  • lésions des organes internes;
  • la détérioration du bien-être général de l'enfant;
  • diminution des capacités intellectuelles;
  • progression rapide du processus pathologique au cours de la vie.

Diagnostics

L'établissement du diagnostic correct ne pose pas de problème à un clinicien expérimenté, car la pathologie (code IC74-10 Q74.3) présente des manifestations cliniques spécifiques. Cependant, le processus de diagnostic devrait être une approche intégrée.

Le médecin effectue indépendamment plusieurs de ces manipulations:

  • l'étude de l'histoire de la maladie, non seulement du patient, mais également des proches parents;
  • informations sur le déroulement de la grossesse;
  • recueil et analyse de l'histoire de la vie;
  • examen physique et neurologique attentif;
  • une enquête détaillée auprès des parents - pour dresser un tableau clinique complet.

Le diagnostic instrumental est limité à de telles procédures:

  • Rayons X de la colonne vertébrale;
  • échographie des membres inférieurs et supérieurs;
  • CT et IRM.

Les tests de laboratoire n'ont aucune valeur diagnostique, mais impliquent des tests sanguins généraux et biochimiques.

Le diagnostic "d'arthrogrypose" peut être posé au stade du développement fœtal. Cela se fait par ultrasons, ce qui vous permet de voir la déformation des articulations et l’atrophie des tissus mous des mains et des pieds. Le signe principal du diagnostic prénatal est une faible mobilité fœtale. La décision d'avorter, chaque femme prend personnellement.

Il convient de noter que l’arthrogripose doit être différenciée de ces maladies:

Traitement

Si un traitement conservateur est instauré au cours des premiers mois de la vie du nourrisson, la forme des articulations sera restaurée à l'aide d'un plâtrage étape par étape des bras ou des jambes, effectué une fois par semaine. Il est très important de mener une séance de gymnastique thérapeutique avant la procédure. Une fois le cours de gypse terminé, l'enfant est muni d'orthèses individuellement.

Le traitement implique la mise en œuvre de procédures physiothérapeutiques, notamment:

  • photochromothérapie;
  • électrophorèse médicale;
  • phonophorèse;
  • électrostimulation;
  • applications avec de la paraffine et de l'ozokérite;
  • chauffe-eau salée.

La thérapie doit nécessairement inclure le passage à un cours de massage thérapeutique, à une thérapie par l'exercice et à la mise en œuvre de techniques de traitement neurologique.

Lorsque les arthrogryposes chez les nouveau-nés ne peuvent pas être éliminés de manière conservatrice, ils se tournent vers une intervention chirurgicale. Pendant l'opération, les médecins ajustent la forme et la taille des muscles ou des tendons, modifient la position des articulations. Dans la plupart des situations, la chirurgie est pratiquée lorsque l'enfant a 2 ou 3 ans.

Prévention et pronostic

Il n’est pas possible de déterminer les raisons exactes de la formation de déviations chez les enfants par les cliniciens; par conséquent, les mesures préventives visent la prise en charge adéquate de la grossesse:

  • rejet complet des mauvaises habitudes;
  • des aliments sains et nutritifs;
  • éviter les traumatismes abdominaux;
  • prendre uniquement les médicaments que le médecin prescripteur délivrera;
  • absence d'influence sur le corps des produits chimiques et des radiations;
  • la détection précoce et le traitement complet de toute maladie aiguë ou chronique qui augmente les risques de modification des articulations des bras, des jambes et de la colonne vertébrale;
  • visites régulières chez un obstétricien-gynécologue.

Le pronostic est dicté par la forme de l'évolution de la maladie. Par exemple, l'arthrogrypose généralisée a un pronostic défavorable, tandis que la forme localisée est complètement éliminée.

L'absence totale de traitement comporte de nombreuses complications: déformation irréversible et immobilisation complète de l'articulation douloureuse, ce qui entraîne une invalidité.

Si vous pensez que vous avez une arthrogripose et les symptômes caractéristiques de cette maladie, les médecins peuvent vous aider: orthopédiste, traumatologue orthopédique, pédiatre.

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Pieds plats - C’est le genre de déformation du pied, dans lequel l’abaissement de ses arches entraîne une perte complète des fonctions inhérentes d’absorption des chocs et de ressort. Les pieds plats, dont les symptômes se manifestent dans des manifestations majeures telles que douleur aux muscles du mollet et sensation de raideur, fatigue accrue pendant la marche et la posture debout prolongée, douleur accrue aux jambes en fin de journée, etc., sont les maladies les plus courantes qui affectent les pieds.

Le syndrome ou anomalie d'Arnold-Chiari (malformation d'Arnold-Chiari) est un groupe de pathologies du développement du cerveau. Les violations sont associées au fonctionnement du cervelet, responsable de l'équilibre de la personne. Ce groupe comprend également la pathologie de la médulla oblongate, qui se manifeste par la perturbation des centres responsables du système respiratoire, du système cardiovasculaire et du système nerveux central.

La mucopolysaccharidose est une maladie génétique associée à une altération de la production de certaines enzymes par l'organisme, ce qui contribue au développement de symptômes physiques et neurologiques graves. Les pathologies héréditaires sont toujours très graves car, dans la plupart des cas, elles ne peuvent être complètement guéries. Ces pathologies incluent la mucopolysaccharidose, qui est un groupe assez important de maladies, qui se développe du fait que le processus de catalyse enzymatique des glycosaminoglycanes dans les lysosomes est perturbé.

Le syndrome de Shereshevsky-Turner est une pathologie génétique causée par l’absence d’un des chromosomes de l’appareil reproducteur dans le caryotype d’un individu. La différence caractéristique de la maladie est qu’elle n’affecte que les filles. La fréquence de la maladie est d'un cas pour cinq mille filles nouveau-nées. Souvent, avec cette maladie, on observe une interruption spontanée de la période de procréation (aux premiers stades). Pour cette raison, il est impossible de déterminer avec précision la fréquence à laquelle la maladie se produit. Une des caractéristiques de la maladie est son évolution très favorable.

L'ostéosclérose est un processus pathologique au cours duquel le tissu osseux est affecté, des trabécules osseuses, caractérisé par une augmentation de la densité tissulaire, mais la taille de l'os lui-même ne change pas. Il convient de noter que l'ostéosclérose des surfaces articulaires, des vertèbres et d'autres parties locales du système musculo-squelettique se développe le plus souvent précisément dans le contexte de maladies déjà existantes du tissu osseux. Séparément, l'ostéosclérose physiologique est considérée, qui ne se développe que chez les enfants et les adolescents en cours de croissance.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.



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