Arthrogrypose: un trouble congénital grave dans le travail des articulations


Le terme «arthrogrypose» signifie littéralement «articulation incurvée», ce qui caractérise avec le plus de précision cette maladie grave.

La maladie est une déviation congénitale du développement des articulations, dans laquelle elles sont presque totalement absentes de la mobilité, et une fixation non naturelle est perceptible à l'œil nu.

Les facteurs concomitants sont le sous-développement de la structure musculaire et, souvent, des lésions de la moelle épinière.

Qu'est-ce qui se passe en pathologie

Le mécanisme de l'arthrogrypose n'a pas encore été complètement étudié et la genèse fœtale de la maladie exclut la possibilité de recherches approfondies sur ce sujet.

Le diagnostic n'est réel qu'après la naissance de l'enfant et son inspection visuelle.

Ainsi, l’absence de réponse claire aux causes de la maladie entraîne l’apparition de multiples théories concernant le mécanisme de son développement, les relations de cause à effet qui conduisent au résultat apparent - la contracture des articulations, leur développement non naturel et leur faible activité musculaire.

À ce jour, il existe deux versions diamétralement opposées:

  • met en premier lieu la dégénérescence musculaire, à la suite de laquelle il existe de multiples lésions de la moelle épinière et des contractures articulaires;
  • affirme que les anomalies dans le développement des fibres nerveuses de la moelle épinière sont primaires et que d'autres facteurs résultent de ces pathologies.

Dans les deux cas, le facteur tératogène a pour effet une dystrophie musculaire et une faiblesse des articulations.

Quelles sont les causes de la maladie?

Identifier la liste exacte des facteurs menant à la formation de contractures multiples (mobilité articulaire), toujours impossible.

Ainsi, la liste des causes possibles d'arthrogrypose est assez longue:

  • la présence de grossesses non réussies dans l'histoire de la mère, l'avortement;
  • facteurs chimiques et physiques affectant le fœtus;
  • mauvaises habitudes des parents;
  • conditions défavorables pendant la grossesse;
  • maladie maternelle chronique grave;
  • consommation incontrôlée de drogues pendant l'accouchement;
  • infections virales ou bactériennes;
  • structure anormale de l'utérus;
  • polyhydramnios

Symptômes et diagnostic de la maladie

Un diagnostic précoce est presque impossible.

Déterminer le mauvais déroulement de la grossesse n’est possible qu’en fonction d’un certain nombre de signes indirects, tels que:

  • apparition tardive du mouvement fœtal;
  • petite activité intra-utérine.

Des signes évidents et plus précis de la maladie sont diagnostiqués après la naissance effective de l'enfant:

  • position non naturelle de deux ou plusieurs articulations;
  • leur inactivité ou fixation totale;
  • sous-développement apparent de la structure musculaire.

Des examens supplémentaires et des études chez des enfants atteints d'arthrogrypose, permettent de détecter le pied bot, les luxations congénitales, les déformations faciales, les déformations du squelette.

Il est important de poser un diagnostic complet sans perdre de vue les autres maladies neuromusculaires.

L’utilisation de méthodes de recherche radiologiques, ultrasonores, électrophysiologiques, cliniques et neurologiques est la bienvenue.

Classification des maladies

Pour des raisons de commodité et d’exactitude du diagnostic, ainsi que pour la désignation d’un traitement adéquat, la communauté médicale mondiale a proposé la classification complexe suivante de la pathologie.

Par type de maladie:

  • arthrogrypose généralisée (les deux ceintures des membres sont impliqués) est le cas le plus commun de 55%;
  • pathologie des membres inférieurs (jusqu'à 33%);
  • avec des lésions des membres supérieurs uniquement (12%).
  • local (une seule ceinture de membre est touchée);
  • général (pathologie observée dans les articulations des membres supérieurs et inférieurs);
  • totale (la maladie s’est étendue non seulement aux ceintures des membres, mais également à la colonne vertébrale elle-même).
  • fléchisseur, extenseur;
  • diriger, détourner;
  • rotatif;
  • pluriel.
  • premier degré (doux);
  • la seconde (moyenne);
  • troisième (forme sévère).

Caractéristiques de la maladie

L'une des principales caractéristiques de la maladie est sa nature non héréditaire.

Dans de rares cas, l’incidence d’arthrogrypose au sein de la même famille a augmenté, mais il n’a pas été possible d’en établir les raisons.

Les autres caractéristiques de la maladie comprennent:

  • symétrie des déformations;
  • la nature statique de la maladie (absence de progression des pathologies tout au long de la vie);
  • intelligence saine (la maladie est principalement physique);
  • aucun dommage aux organes internes.

Bien entendu, ces fonctionnalités nécessitent un petit nombre d'exceptions, qui n'affectent toutefois pas la compilation des statistiques.

Traitement conservateur

Le principal facteur de succès du traitement est son apparition précoce et sa surveillance régulière par un chirurgien orthopédiste.

Les résultats obtenus au cours des premiers mois de la vie ont l’effet le plus stable. Bien entendu, les parents de l'enfant malade nécessiteront beaucoup de force physique et morale; beaucoup de temps à consacrer aux exercices et aux massages; et la volonté d'apprendre de nouvelles techniques de récupération.

Le traitement conservateur est préférable à la chirurgie au cours de la première année de la vie d’un enfant.

Le traitement non médicamenteux commence à partir de la ceinture supérieure des extrémités, car On pense que le traitement initial devrait viser à rétablir les compétences en matière d’auto-soins, puis que les membres inférieurs et la colonne vertébrale de l’enfant sont liés à la thérapie au cours de sa progression.

Les principales méthodes de traitement de l'arthrogrypose sont:

  • plâtrage systématique des articulations à partir de 4 jours (pour la fixation correcte des membres);
  • cours de gymnastique thérapeutique précédant chaque étape de fixation (visant à renforcer le système musculaire et à augmenter l'amplitude des mouvements de l'articulation);
  • massage thérapeutique (comme cours de renforcement et de détente de la thérapie d'entretien);
  • électrophorèse avec divers médicaments;
  • thermothérapie et physiothérapie;
  • traitement médicamenteux visant la récupération neurologique et l'amélioration de la circulation sanguine.

Arthrogrypose au troisième degré sur la photo

De plus, un grand désir des parents d'aider leur enfant et leur participation horaire à son rétablissement est requis.

Dans le cadre de l'étude d'un enfant en bonne santé, un chirurgien orthopédiste montrera aux parents des exercices spéciaux, des massages simples et des manières de coiffer un enfant, dans le but de réduire les contractures et de récupérer les muscles en général.

Ces procédures doivent être effectuées jusqu'à 8 fois par jour en respectant la régularité.

Intervention chirurgicale

L'intervention chirurgicale n'est indiquée que dans les cas extrêmes, lorsque le traitement conventionnel n'a eu aucun effet.

Il est acceptable d'opérer des enfants à partir de 3 mois, en particulier si une arthrogrypose a touché les membres inférieurs de l'enfant.

Dans tous les cas, il convient de garder à l’esprit que l’opération ne peut pas améliorer l’état du patient, ni même causer plus de tort.

Conseils de récupération

Bien que l'arthrogrypose soit considérée comme une maladie génétique rare, cette maladie ne surprend pas les orthopédistes expérimentés.

À ce jour, de nombreuses méthodes de thérapie de réadaptation ont été développées, qui donnent un résultat tangible, avec un investissement important dans l'effort, le temps et l'argent investis dans l'enfant.

La gravité de la maladie et la localisation des articulations touchées revêtent une grande importance. Ainsi, avec une maladie générale et totale, le pronostic est plutôt grave, avec une maladie locale, il est favorable. Les formes bénignes de la maladie répondent mieux au traitement qu'aux formes graves.

Bien entendu, le désir des parents d’aider joue un grand rôle sur la voie de la santé. Vous devez savoir que le traitement nécessitera plus d'un an et prendra chaque minute gratuite.

Néanmoins, les enfants dont la santé a été entretenue de manière régulière, persistante et persistante avec leurs parents maîtrisent avec succès les compétences de base du libre-service, apprennent à marcher et à écrire, jouent sur un pied d'égalité avec les autres, peuvent fréquenter l'école ordinaire et réussir à l'école.

Arthrogripose

L'arthrogrypose est une maladie congénitale caractérisée par la limitation de la mobilité de deux ou plusieurs grosses articulations situées dans des zones non adjacentes, ainsi que par des lésions musculaires (hypo et atrophie) et par la moelle épinière en l'absence d'autres maladies systémiques connues.

Pour la première fois, on trouve dans les écrits du chirurgien français A. Paré (XVIe siècle) la mention d'un enfant malade dont les manifestations ressemblaient à de l'arthrogrypose. Une description complète du tableau pathologique de l'arthrogrypose, réalisée en 1905, appartient à Rosencrantz. À divers moments de la littérature, de nombreux synonymes ont été utilisés pour désigner la maladie: contractures multiples congénitales avec défauts musculaires, amioplasie congénitale, arthrodyskinésie, myopathie difforme congénitale, syndrome de contractures multiples congénitales, articulations rigides congénitales multiples. Le terme «arthrogrypose multiple congénitale», qui est le plus souvent utilisé pour le moment, a été proposé par le chirurgien orthopédique américain W. G. Stern en 1923.

La plupart des sources étrangères indiquent que la probabilité d'avoir un enfant atteint d'arthrogrypose est de 1: 3000. Néanmoins, il existe des différences significatives dans l'incidence de la maladie dans différents pays: en Australie, par exemple, cette probabilité est de 1:12 000 et en Écosse, de 1:56 000.

Parmi les pathologies congénitales du système musculo-squelettique, l'arthrogrypose est l'une des maladies les plus graves.

Causes et facteurs de risque

Actuellement, de nombreux facteurs peuvent conduire à l'apparition d'arthrogrypose, mais le mécanisme de son développement n'a pas été complètement étudié.

Bien que la maladie soit congénitale, elle survient spontanément aux premiers stades du développement intra-utérin (au bout de 4 à 5 semaines) et n’est pas héréditaire (à l’exception de la forme distale, qui est héritée de type autosomique dominant). L'effet néfaste au stade de la formation des fibres musculaires et des structures articulaires entraîne leur déformation.

Une lésion secondaire des muscles et des articulations due à des lésions des neurones moteurs de la moelle épinière fœtale est également possible. Dans ce cas, une modification de l'innervation des muscles entraîne une violation de leur tonus, ce qui limite les mouvements des articulations, entraîne une déformation de l'appareil ligamentaire et se manifeste cliniquement par la fixation de l'articulation dans une certaine position (atypique).

Selon certains chercheurs, un rôle important dans le développement de l'arthrogrypose est également attribué à la restriction forcée de la mobilité fœtale dans l'utérus.

La maladie est généralement diagnostiquée au cours de la période prénatale lors d'un examen échographique de routine.

  • maladies infectieuses et inflammatoires (rougeole, rubéole, grippe, infections à cytomégalo et à parvovirus, toxoplasmose, etc.), développées de manière aiguë au début de la grossesse ou au cours d'une longue phase de traitement chronique;
  • rayonnement ionisant;
  • des anomalies de la structure de l'utérus;
  • insuffisance placentaire;
  • prendre des médicaments (immunosuppresseurs, androgènes, médicaments à base de métaux lourds, antituberculeux, anticancéreux, anticonvulsivant, certains antibactériens, antiviraux, etc.);
  • maladie maternelle chronique grave;
  • l'utilisation de substances interdites, d'alcool pendant la grossesse;
  • les blessures;
  • produits chimiques toxiques; et ainsi de suite

Formes de la maladie

Selon la localisation des changements pathologiques, il existe 4 formes principales de la maladie:

  1. Arthrogrypose généralisée (généralisée) (plus de 50% des cas).
  2. Arthrogryposis avec lésions des membres inférieurs (environ 30%).
  3. Arthrogryposis avec lésions des membres supérieurs.
  4. Arthrogrypose distale.

Les contrats d'arthrogrypose sont:

  • déchargeurs;
  • menant;
  • fléchisseur;
  • extenseur;
  • rotationnel;
  • combinés.

En fonction de la gravité, on distingue les arthrogryposites légères, modérées et sévères.

Les principales complications de l'arthrogrypose sont une déformation irréversible et une immobilisation complète des articulations touchées.

Les symptômes

L'image caractéristique de la maladie est due aux caractéristiques pathologiques suivantes:

  • hypo- et atonie musculaire, modifications dégénératives du tissu musculaire;
  • mobilité limitée et déformation des articulations, les fixant dans une certaine position;
  • raccourcissement et déformation de l'appareil ligamentaire;
  • localisation anormale de la fixation des muscles aux os longs;
  • déformation et croissance lente des os tubulaires;
  • lésion des motoneurones de la moelle épinière, des nerfs périphériques, lésion des connexions supraspinales.

Dans une forme généralisée de la maladie, les articulations de l'épaule, du coude, du poignet et du genou sont plus souvent endommagées. Le tonus musculaire est réduit, il existe une limitation nette des mouvements dans les articulations des membres affectés (en fonction du type de contractures), leur raideur. En règle générale, la lésion des articulations est symétrique.

Les membres supérieurs des patients atteints d'arthrogrypose ont un aspect caractéristique dès la naissance: on observe une adduction et une rotation dans les articulations de l'épaule, des contractures d'extension (moins souvent en flexion) dans les articulations du coude, des contractures en flexion dans le poignet, une fixation dans la mauvaise position et un écart des mains et des doigts. hypoplasie sévère des muscles de la ceinture scapulaire et de tout le membre, restriction des mouvements passifs et actifs des articulations.

En plus des grosses articulations, les articulations des mains et des pieds sont parfois affectées et la déformation du crâne facial est notée. Courbure possible de la colonne vertébrale de gravité variable.

Avec d'autres formes d'arthrogrypose, les articulations des mains et des pieds, les grosses articulations des membres supérieurs ou inférieurs sont touchées.

Caractérisé par le manque de progression de la maladie après l'accouchement. L'arthrogrypose n'est pas accompagnée d'une pathologie des organes internes ou de troubles de la sphère intellectuelle.

Parfois, il existe des symptômes non spécifiques supplémentaires:

  • retraitement de la peau sur des articulations altérées;
  • hémorragies ponctuelles et varicosités;
  • susceptibilité aux maladies respiratoires fréquentes;
  • pied bot;
  • fusion des doigts; et autres

Diagnostics

En règle générale, le diagnostic de l'arthrogrypose ne nécessite pas de méthodes de recherche supplémentaires et repose sur un examen objectif du patient (la localisation caractéristique des membres, l'aplasie musculaire et la déformation des articulations sont révélées).

Pour la première fois, on trouve dans les écrits du chirurgien français A. Paré (XVIe siècle) la mention d'un enfant malade dont les manifestations ressemblaient à de l'arthrogrypose.

La maladie est généralement diagnostiquée au cours de la période prénatale lors d'un examen échographique de routine.

Traitement

Le traitement conservateur doit être instauré dès les premiers jours de la vie (en raison de la grande élasticité du tissu conjonctif chez les enfants en période néonatale et, par conséquent, d'un pronostic favorable) et doit inclure:

  • massage
  • thérapie physique;
  • les activités physiothérapeutiques les plus simples (réchauffement de solution saline, applications de paraffine ou d’ozocérite);
  • électrophorèse avec préparations vasculaires, agents pour améliorer la conduction des impulsions nerveuses, préparations absorbables;
  • pharmacothérapie à base d'antioxydants, de processus cholinergiques et GABA-ergistic;
  • neurostimulation.

Dès les premiers jours de sa vie, l’enfant est organisé en plâtrage pour éliminer les déformations des os et des articulations tubulaires. Pour la correction des contractures d'articulations plus petites, des attelles spéciales en plâtre sont fabriquées.

Des exercices correctifs et une mise en forme (séances de 30 minutes) sont effectués 4 à 6 fois par jour, après quoi des attelles sont posées sur les articulations touchées afin de maintenir le membre dans la position correcte pour éviter la réapparition de la déformation de l'articulation.

Une augmentation significative de l'amplitude des mouvements articulaires est considérée comme un signe pronostique favorable. En l'absence de dynamique au bout d'un mois, les chances de succès du traitement conservateur sont considérablement réduites.

Parmi les pathologies congénitales du système musculo-squelettique, l'arthrogrypose est l'une des maladies les plus graves.

La correction non chirurgicale des manifestations de l’arthrogrypose est plus efficace au cours des six premiers mois de la vie de l’enfant; avec une inefficacité à l’âge de 1,5 à 2 ans, un traitement chirurgical est indiqué.

Complications possibles et conséquences

Les principales complications sont une déformation irréversible et une immobilisation complète des articulations touchées.

Prévisions

Une arthrogryse commune est pronostique défavorable, entraînant une incapacité du patient. Tout au long de la vie, des traitements périodiques et des activités de rééducation dans des institutions spécialisées sont nécessaires.

L'arthrogrypose localisée est totalement (ou dans une plus grande mesure) curable (en fonction de la gravité du processus) à condition que le traitement soit instauré rapidement. Comme les contractures et les déformations sont susceptibles de récidiver, les enfants avec ce diagnostic sont soumis à un suivi jusqu'à la fin de la croissance osseuse.

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Education: supérieur, 2004 (GOU VPO "Université médicale de Kursk"), spécialité "Médecine générale", qualification "Docteur". 2008-2012 - Étudiant de troisième cycle du département de pharmacologie clinique de l'établissement d'enseignement budgétaire supérieur d'enseignement professionnel "KSMU", candidat des sciences médicales (2013, spécialité "Pharmacologie, pharmacologie clinique"). 2014-2015 - recyclage professionnel, spécialité "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

L'information est généralisée et est fournie à titre informatif seulement. Aux premiers signes de la maladie, consultez un médecin. L'auto-traitement est dangereux pour la santé!

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Qu'est-ce que l'arthrogrypose: photos de membres, traitement d'un enfant

Traduit du grec, arthrogryposis signifie «articulation incurvée». Le terme est entendu dans la médecine moderne un grand nombre de maladies congénitales.

L'arthrogryose se manifeste par de nombreuses maladies congénitales, des lésions de la moelle épinière et une hypertrophie.

Selon les statistiques, les arthrogriposes représentent jusqu'à 3% de toutes les maladies du système musculo-squelettique.

En règle générale, avec l'âge, la pathologie ne progresse pas avec cette maladie et les enfants atteints de cette maladie se distinguent par un esprit vif et une intelligence intelligente. Il n'y a pas de violation du développement de l'enfant, ni du travail des organes internes.

Formes de la maladie chez les enfants

Dans l'orthopédie actuelle, la classification de leurs trois formes est utilisée pour déterminer les formes de la maladie: arthrogrypose multiple congénitale, formes distales, manifestations syndromiques de contractures congénitales.

Regardons chaque formulaire séparément.

Arthrogrypose multiple congénitale se caractérise par les caractéristiques suivantes:

  • Dans 5% des cas, il y a une lésion des membres supérieurs chez un enfant.
  • Dans 30% des cas, la lésion touche les membres inférieurs.
  • Il existe une forme généralisée et des dommages à la colonne vertébrale, plus de 50% de tous les cas de la maladie.

Arthrogrypose généralisée (multiple congénitale). Pour cette forme de maladie, les lésions de la hanche et du coude sont plus caractéristiques. Les articulations du poignet et de l'épaule sont souvent touchées.

En cas de complications et de développement sévère de la maladie, la main et le pied sont touchés.

Les formes distales se distinguent par le fait que la courbure se produit le plus souvent dans les articulations des pieds et des mains chez les enfants, comme sur la photo. Parfois, vous pouvez voir une combinaison de lésions des pieds et d'anomalies maxillo-faciales.

On pense que ce sont les formes distales de la maladie qui sont héritées.

En outre, l'arthrogrypose distale comporte de nombreux sous-formulaires, par exemple, les plus courants sont les suivants:

  1. dysmorphisme numérique
  2. Syndrome de Gordon
  3. Syndrome de Freeman-Sheldon
  4. Trismus-pseudocamptodactylium,
  5. arachnodactylie congénitale,
  6. syndrome de ptérygion, etc.

Causes de la maladie

Immédiatement, je dois dire que les médecins examinent plus d’une centaine de raisons pouvant conduire au développement de cette maladie.

Parmi toute cette diversité, on peut distinguer les principales qui sont le plus souvent diagnostiquées.

Causes mécaniques. Dans ce cas, un impact mécanique est exercé sur le fœtus en développement, ce qui conduit à l'apparition d'arthrogrypose. Souligner les principaux impacts:

  • L'apparition d'une pression amniotique, qui apparaît avec une diminution de la quantité de liquide amniotique dans l'utérus.
  • Une augmentation du volume de liquide amniotique.
  • La position pathologique du fœtus.
  • Obtenir le fœtus une blessure physique.

Tous ces facteurs peuvent perturber l'apport sanguin aux extrémités de l'enfant dans l'utérus et, par conséquent, une déformation peut se produire.

En plus du stress mécanique, les médecins émettent un effet idiopathique sur les vaisseaux d'étiologie inconnue, ce qui entraîne des dommages aux membres du fœtus.

La cause de la maladie devient souvent une infection. Il est très dangereux pour le fœtus de souffrir d’une infection intra-utérine pendant 4 à 5 semaines de grossesse chez la mère.

Au risque le plus élevé, les médecins identifient la rubéole et la grippe, qui peuvent causer un préjudice irréparable à l’enfant.

Une autre cause est l'exposition toxique. Cela se produit si la mère prend des médicaments pendant la grossesse ou des médicaments puissants.

Un certain effet pathogène sur la formation des membres du fœtus et une toxicose, qui se produisent souvent chez les femmes enceintes, comme sur la photo.

Les conditions préalables héréditaires ont presque été réfutées, mais n'ont jusqu'à présent pas été exclues des causes du développement de l'arthrogrypose.

Aujourd'hui, les statistiques indiquent qu'une marque héréditaire dans le développement de l'arotrogripose apparaît dans 25 à 27% des cas d'enregistrement de cette maladie.

La privation d'oxygène, qui a survécu au fœtus dans l'utérus, fait également référence aux causes de la courbure des os.

Le manque d'oxygène affecte la formation des muscles et des os du fœtus et entraîne leur atrophie et leur dégénérescence fibreuse.

Traitement

Immédiatement, nous notons que l'arthrogrypose est traitable, donc, avec un tel diagnostic, il est nécessaire de commencer une thérapie complexe.

Le traitement individuel aide l'enfant, même avec une maladie congénitale, à acquérir une indépendance physique totale, comme sur la photo.

Naturellement, plus le traitement commence tôt, plus il sera facile. Vous pouvez même parler de réduire le risque de chirurgie.

En fin de compte, si l'opération ne peut être complètement évitée, le degré d'intervention chirurgicale peut être considérablement réduit.

Le principe du traitement précoce consiste à éviter les déformations répétées des membres. Une telle déformation peut à nouveau se former en cas de déséquilibre entre les fonctions de flexion et d’extension des membres.

L'équilibre s'appelle antagonisme et sa violation conduit à:

  1. Joints verrouillés.
  2. Atrophie musculaire.
  3. Forte déformation des jambes.

En outre, la plasticité du corps et du squelette de l’enfant diminue avec le temps, ce qui se traduit par une complication du traitement. L'effet du traitement des enfants commence à diminuer de manière significative.

Physiothérapie, thérapie par l'exercice et thérapie manuelle

Les traitements de physiothérapie affectent particulièrement le corps des plus jeunes enfants. Le fait est que le nouveau-né réagit extrêmement positivement à la stimulation continue du système nerveux central et périphérique.

Le plus grand effet peut être obtenu lors de la tenue de cours ultérieurs alternant tous les deux mois.

Ensemble avec une telle stimulation sont nommés:

  • Massage,
  • Thérapie manuelle,
  • Thérapie physique complexe spéciale,

S'il y a un besoin, les membres et les articulations sont fixes.

Ces principes thérapeutiques sont extrêmement efficaces dans les premiers mois de la vie des enfants. Dans ce cas, nous notons que pendant le développement des membres, l’enfant devrait ressentir de l’inconfort, mais pas de la douleur.

Utilisation de gypse et de fixation

Dans certains cas, l'arthrogrypose peut nécessiter un plâtrage immédiat de l'enfant, la procédure étant déjà effectuée 4 à 5 jours après la naissance.

Cependant, il s’agit le plus souvent de pneumatiques orthopédiques spéciaux ou d’attelles, qui devraient compenser un déséquilibre de l’équilibre musculaire, comme dans le cas d’une luxation congénitale de la hanche chez le nouveau-né.

Au cours des trois premiers mois de vie, ces pneus sont montrés aux enfants 22 heures par jour. Après trois mois, les pneus sont laissés sur le corps de l'enfant, sur les membres, uniquement pendant la nuit.

Les pneus peuvent être de deux types:

  1. Stable - joints fixes, qui doivent rester immobiles, comme sur la photo.
  2. Dynamique - consiste en un système de charnière et peut se déplacer dans la zone de l'articulation.

Ces dispositifs sont utilisés pour traiter les enfants qui ont réussi à éviter la chirurgie, de la même manière que les enfants en rééducation postopératoire.

Intervention chirurgicale

Dans certains cas, l'arthrogrypose nécessite une intervention chirurgicale pour améliorer toutes les fonctions des membres chez l'enfant.

Le type d'opération est choisi après avoir examiné l'état des muscles et des articulations qui ne sont pas impliqués dans le processus pathologique et qui ne sont pas encore affectés par l'arthrogrypose.

Un type de traitement consiste à greffer vos propres parties saines des muscles chez les enfants. Ici, le principal facteur de succès est l’état fonctionnel du muscle greffé.

Par conséquent, d'abord effectué un traitement conservateur et un traitement médicamenteux, ce qui renforce le muscle avant qu'il ne soit transplanté.

Arthrogripose: symptômes et traitement

Arthrogripose - les principaux symptômes:

  • Étoiles vasculaires
  • Déformation du pied
  • Limitation de la mobilité articulaire
  • Déficience générale
  • Pied bot
  • Diminution du tonus musculaire
  • Déformation de la structure du visage
  • Malformation de la colonne vertébrale
  • Déficience mentale
  • Propension aux maladies infectieuses
  • Luxation des articulations
  • Déformation des brosses
  • Raideur articulaire
  • Tension de la peau sur l'articulation malade
  • Brochette

L'arthrogrypose est une pathologie systémique congénitale qui provoque une hypotrophie musculaire, des lésions de la moelle épinière et une contracture des articulations. Il y a une maladie chez 1 enfant sur 3 000 nouveau-nés, et parmi toutes les maladies ostéo-articulaires, elle est d'environ 3%.

Actuellement, les causes exactes des anomalies restent inconnues. Cependant, les experts estiment que le déroulement inadéquat de la grossesse peut être un déclencheur.

Les mouvements tardifs et la faible activité fœtale du fœtus doivent être mentionnés parmi les signes cliniques les plus caractéristiques. Après la naissance de l'enfant, les principaux symptômes seront la position anormale de deux ou plusieurs articulations des membres, leur mobilité ou leur fixation complète dans une position non naturelle.

Le diagnostic repose sur la présence de signes cliniques caractéristiques. Le patient doit subir une série d'examens instrumentaux. Il est possible d'identifier la maladie en utilisant des techniques de diagnostic prénatal au stade de développement intra-utérin.

Le traitement est dominé par des méthodes conservatrices - plâtrage par étapes du membre touché, physiothérapie et massage. Cependant, avec l’inefficacité de cette approche, on se tourne vers une intervention chirurgicale.

La classification internationale des maladies de la dixième révision de la pathologie a un sens distinct. Le code ICD-10 sera Q74.3.

Étiologie

Aujourd'hui, la cause exacte de l'arthrogrypose est une tache blanche pour les cliniciens. Les experts estiment que la cause de la maladie peut être un facteur négatif affectant le corps de la femme enceinte en début de grossesse.

Cause pathologie peut:

  • une maladie de nature bactérienne ou virale qui a été reportée à 4 à 5 semaines de gestation - la grippe et la rubéole sont considérées comme les plus dangereuses;
  • influence des substances toxiques et des radiations;
  • usage irrationnel de médicaments sans rendez-vous avec le médecin traitant, non-respect de la norme quotidienne ou durée d'admission;
  • insuffisance placentaire;
  • restriction de l'espace intra-utérin causée par des anomalies de la structure;
  • dépendance aux mauvaises habitudes en portant un enfant;
  • traumatisme abdominal;
  • manque d'oxygène du fœtus;
  • débit d'eau élevé;
  • la présence de la mère des maladies chroniques graves.

Il existe plusieurs théories sur les mécanismes de développement d'une telle déviation, dans lesquelles il existe une forme irrégulière des articulations des bras et des jambes:

  • myogénique - provoque l'apparition du problème sous l'influence des sources négatives ci-dessus, contre lesquelles la formation de fibres musculaires est perturbée et où se développent des modifications pathologiques de l'appareil ligamentaire et du système nerveux;
  • neurogène - traite la maladie comme conséquence de la lésion primaire de la moelle épinière, et l'atrophie musculaire et les contractures des articulations individuelles sont secondaires.

L'arthrogrypose chez l'enfant entraîne de tels changements:

  • altération du tonus musculaire due à des processus dégénératifs;
  • mobilité limitée des articulations;
  • raccourcissement des ligaments;
  • contact étroit des surfaces adjacentes localisées dans la capsule articulaire;
  • la fixation des articulations dans une forme inhabituelle;
  • localisation anormale des points d'origine et attachement des muscles;
  • atrophie et croissance lente des os tubulaires;
  • surcharge du système nerveux central et du système nerveux périphérique.

Dans 25 à 27% des cas, l’effet de la prédisposition génétique est noté.

Classification

Sur la base de la prévalence, la pathologie est des types suivants:

  • arthrogrypose généralisée - diagnostiquée le plus souvent dans 54% des cas;
  • avec lésions des membres inférieurs - on note une forme irrégulière des articulations de la jambe dans 30% des cas;
  • avec des lésions des membres supérieurs - le taux d'incidence est de 5%;
  • arthrogrypose distale est présente chez 11% des patients.

Les contractures, c'est-à-dire la raideur, ont leur propre classification, sont:

  • conduire et conduire;
  • fléchisseur et extenseur;
  • rotatif;
  • combiné ou multiple.

Selon la méthode de dissémination, arthrogripose est:

  • local - n'affecte qu'une ceinture des extrémités;
  • général - des dommages aux articulations sont notés à la fois sur les mains et sur les jambes;
  • total - la maladie s’est étendue non seulement aux membres supérieurs et inférieurs, mais également à la colonne vertébrale.

La classification en fonction de la gravité de l'évolution de la maladie implique les options de déviation suivantes:

  • arthrogrypose légère - caractérisée par un changement de forme et une légère limitation de la mobilité des articulations des mains et des pieds, une ostéoporose faible et une hypoplasie;
  • arthrogrypose modérée - caractérisée par le fait qu'il y a violation de la fonction motrice de toutes les articulations, à l'exception des membres proximaux, de l'ostéoporose et de l'hypoplasie de gravité modérée;
  • arthrogrypose grave - se traduit par une forte restriction de la mobilité non seulement des bras et des jambes, mais également de la colonne vertébrale, de l’ostéoporose et de l’hypoplasie.

Il convient de noter que l’anomalie comporte un grand nombre de sous-formulaires, les plus courants étant:

  • Syndrome de Gordon;
  • arachnodactylie congénitale;
  • syndrome de ptérygion;
  • dysmorphisme numérique;
  • Syndrome de Freeman-Sheldon.

Symptomatologie

Le tableau clinique de la maladie est complètement dicté par la variante du cours. Par exemple, une arthrogryse multiple congénitale se manifeste par les symptômes suivants:

  • raideur de l'épaule et du coude, du poignet et de la hanche, du genou;
  • déformation des mains et des pieds, de la colonne vertébrale et du squelette facial;
  • hypotension ou atonie musculaire.

La lésion des membres inférieurs est caractérisée par les symptômes suivants:

  • luxations et subluxations des hanches;
  • la présence de contractures dans les articulations de la hanche;
  • changer la forme des pieds;
  • flexions et extenseurs dans les genoux.

Les symptômes de l'arthrogrypose des membres supérieurs sont présentés:

  • articulations de l'épaule intraorale et contractante;
  • contractures des extenseurs des coudes;
  • contractures de flexion dans les articulations radiocarpiennes;
  • contractures de flexion-adduit du premier doigt.

Toute forme de la maladie peut être accompagnée des symptômes suivants:

  • bannières amniotiques;
  • syndactylie cutanée des mains;
  • matraque et pied bot;
  • rétraction de la peau située au-dessus de l'articulation malade;
  • luxation des extrémités articulaires;
  • la formation d'hémangiomes et de télangiectasies sur la peau;
  • augmentation de la propension aux maladies respiratoires.

Il convient de noter que l'absence d'une caractéristique de la maladie est:

  • symétrie des déformations;
  • lésions des organes internes;
  • la détérioration du bien-être général de l'enfant;
  • diminution des capacités intellectuelles;
  • progression rapide du processus pathologique au cours de la vie.

Diagnostics

L'établissement du diagnostic correct ne pose pas de problème à un clinicien expérimenté, car la pathologie (code IC74-10 Q74.3) présente des manifestations cliniques spécifiques. Cependant, le processus de diagnostic devrait être une approche intégrée.

Le médecin effectue indépendamment plusieurs de ces manipulations:

  • l'étude de l'histoire de la maladie, non seulement du patient, mais également des proches parents;
  • informations sur le déroulement de la grossesse;
  • recueil et analyse de l'histoire de la vie;
  • examen physique et neurologique attentif;
  • une enquête détaillée auprès des parents - pour dresser un tableau clinique complet.

Le diagnostic instrumental est limité à de telles procédures:

  • Rayons X de la colonne vertébrale;
  • échographie des membres inférieurs et supérieurs;
  • CT et IRM.

Les tests de laboratoire n'ont aucune valeur diagnostique, mais impliquent des tests sanguins généraux et biochimiques.

Le diagnostic "d'arthrogrypose" peut être posé au stade du développement fœtal. Cela se fait par ultrasons, ce qui vous permet de voir la déformation des articulations et l’atrophie des tissus mous des mains et des pieds. Le signe principal du diagnostic prénatal est une faible mobilité fœtale. La décision d'avorter, chaque femme prend personnellement.

Il convient de noter que l’arthrogripose doit être différenciée de ces maladies:

Traitement

Si un traitement conservateur est instauré au cours des premiers mois de la vie du nourrisson, la forme des articulations sera restaurée à l'aide d'un plâtrage étape par étape des bras ou des jambes, effectué une fois par semaine. Il est très important de mener une séance de gymnastique thérapeutique avant la procédure. Une fois le cours de gypse terminé, l'enfant est muni d'orthèses individuellement.

Le traitement implique la mise en œuvre de procédures physiothérapeutiques, notamment:

  • photochromothérapie;
  • électrophorèse médicale;
  • phonophorèse;
  • électrostimulation;
  • applications avec de la paraffine et de l'ozokérite;
  • chauffe-eau salée.

La thérapie doit nécessairement inclure le passage à un cours de massage thérapeutique, à une thérapie par l'exercice et à la mise en œuvre de techniques de traitement neurologique.

Lorsque les arthrogryposes chez les nouveau-nés ne peuvent pas être éliminés de manière conservatrice, ils se tournent vers une intervention chirurgicale. Pendant l'opération, les médecins ajustent la forme et la taille des muscles ou des tendons, modifient la position des articulations. Dans la plupart des situations, la chirurgie est pratiquée lorsque l'enfant a 2 ou 3 ans.

Prévention et pronostic

Il n’est pas possible de déterminer les raisons exactes de la formation de déviations chez les enfants par les cliniciens; par conséquent, les mesures préventives visent la prise en charge adéquate de la grossesse:

  • rejet complet des mauvaises habitudes;
  • des aliments sains et nutritifs;
  • éviter les traumatismes abdominaux;
  • prendre uniquement les médicaments que le médecin prescripteur délivrera;
  • absence d'influence sur le corps des produits chimiques et des radiations;
  • la détection précoce et le traitement complet de toute maladie aiguë ou chronique qui augmente les risques de modification des articulations des bras, des jambes et de la colonne vertébrale;
  • visites régulières chez un obstétricien-gynécologue.

Le pronostic est dicté par la forme de l'évolution de la maladie. Par exemple, l'arthrogrypose généralisée a un pronostic défavorable, tandis que la forme localisée est complètement éliminée.

L'absence totale de traitement comporte de nombreuses complications: déformation irréversible et immobilisation complète de l'articulation douloureuse, ce qui entraîne une invalidité.

Si vous pensez que vous avez une arthrogripose et les symptômes caractéristiques de cette maladie, les médecins peuvent vous aider: orthopédiste, traumatologue orthopédique, pédiatre.

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Pieds plats - C’est le genre de déformation du pied, dans lequel l’abaissement de ses arches entraîne une perte complète des fonctions inhérentes d’absorption des chocs et de ressort. Les pieds plats, dont les symptômes se manifestent dans des manifestations majeures telles que douleur aux muscles du mollet et sensation de raideur, fatigue accrue pendant la marche et la posture debout prolongée, douleur accrue aux jambes en fin de journée, etc., sont les maladies les plus courantes qui affectent les pieds.

Le syndrome ou anomalie d'Arnold-Chiari (malformation d'Arnold-Chiari) est un groupe de pathologies du développement du cerveau. Les violations sont associées au fonctionnement du cervelet, responsable de l'équilibre de la personne. Ce groupe comprend également la pathologie de la médulla oblongate, qui se manifeste par la perturbation des centres responsables du système respiratoire, du système cardiovasculaire et du système nerveux central.

La mucopolysaccharidose est une maladie génétique associée à une altération de la production de certaines enzymes par l'organisme, ce qui contribue au développement de symptômes physiques et neurologiques graves. Les pathologies héréditaires sont toujours très graves car, dans la plupart des cas, elles ne peuvent être complètement guéries. Ces pathologies incluent la mucopolysaccharidose, qui est un groupe assez important de maladies, qui se développe du fait que le processus de catalyse enzymatique des glycosaminoglycanes dans les lysosomes est perturbé.

Le syndrome de Shereshevsky-Turner est une pathologie génétique causée par l’absence d’un des chromosomes de l’appareil reproducteur dans le caryotype d’un individu. La différence caractéristique de la maladie est qu’elle n’affecte que les filles. La fréquence de la maladie est d'un cas pour cinq mille filles nouveau-nées. Souvent, avec cette maladie, on observe une interruption spontanée de la période de procréation (aux premiers stades). Pour cette raison, il est impossible de déterminer avec précision la fréquence à laquelle la maladie se produit. Une des caractéristiques de la maladie est son évolution très favorable.

L'ostéosclérose est un processus pathologique au cours duquel le tissu osseux est affecté, des trabécules osseuses, caractérisé par une augmentation de la densité tissulaire, mais la taille de l'os lui-même ne change pas. Il convient de noter que l'ostéosclérose des surfaces articulaires, des vertèbres et d'autres parties locales du système musculo-squelettique se développe le plus souvent précisément dans le contexte de maladies déjà existantes du tissu osseux. Séparément, l'ostéosclérose physiologique est considérée, qui ne se développe que chez les enfants et les adolescents en cours de croissance.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Arthrogripose

L'arthrogrypose est une maladie systémique congénitale caractérisée par des contractures (raideurs) des articulations, ainsi que par une hypotrophie musculaire et des lésions des motoneurones de la moelle épinière.

Le contenu

Raisons

Le terme "arthrogrypose" a été introduit par un orthopédiste américain, M. Stern, en 1923. La maladie touche 1 nouveau-né sur 3 000. Sa fréquence parmi les autres pathologies congénitales de l'appareil ostéo-articulaire est de 2-3%.

Les causes de l'arthrogrypose ne sont pas complètement comprises. Il a été établi que la maladie n’est pas héréditaire, mais survient sporadiquement. Les experts identifient plusieurs facteurs qui agissent au début de la grossesse et provoquent une arthrogrypose chez le fœtus. Parmi eux se trouvent:

  • infections d'origine virale ou bactérienne;
  • les effets des substances toxiques et des drogues;
  • restriction de l'espace intra-utérin en raison d'anomalies structurelles;
  • insuffisance placentaire et ainsi de suite.

Pathogenèse

Le développement d'arthrogrypose chez l'enfant n'est pas établi. Il existe deux théories principales sur la pathogenèse de la maladie: myogénique et neurogène.

Selon la théorie myogénique, sous l’influence de facteurs tératogènes, la formation (histogenèse) de fibres musculaires est perturbée au cours du premier trimestre de la grossesse. En conséquence, des modifications négatives se produisent dans l'appareil ligamentaire et le système nerveux.

Les partisans de l'hypothèse neurogénique estiment que le processus pathologique commence en raison de la lésion primaire de la moelle épinière, et que l'atrophie sélective des muscles et les contractures des articulations individuelles sont secondaires.

Arthrogrypose congénitale est accompagnée des caractéristiques pathologiques suivantes:

  • le tonus musculaire est perturbé, les processus dégénératifs se produisent en eux;
  • mobilité limitée des articulations;
  • l'appareil sac-ligament est raccourci;
  • les surfaces adjacentes dans la capsule articulaire sont en contact étroit;
  • les joints sont fixés dans une certaine position;
  • les points d'origine et d'attachement des muscles ont une localisation anormale;
  • longs os tubulaires s'atrophient, leur croissance ralentit;
  • système nerveux central et périphérique affecté.

Les symptômes

Les arthrogryposies multiples congénitales sont classées selon un certain nombre de caractéristiques:

  • La prévalence est généralisée (54% des cas), avec lésions des membres inférieurs (30%), des membres supérieurs (5%), distales (11%).
  • Par type de contracture - abducteur, adducteur, fléchisseur, extenseur, rotationnel, combiné.
  • Selon le degré de gravité des difformités - formes légères, moyennes et graves.

L'arthrogrypose généralisée est accompagnée de:

  • raideur des articulations de l'épaule, du poignet, du coude, de la hanche et du genou;
  • déformations des mains, des pieds, du squelette facial, de la colonne vertébrale;
  • hypotension ou atonie musculaire.

Arthrogryposis des membres inférieurs se manifeste sous la forme:

  • abduction rotative externe ou contractures de flexion-attirantes dans les articulations de la hanche;
  • luxation de la hanche (pas toujours);
  • flexion ou extenseurs dans les genoux;
  • déformations des pieds.

L'arthrogrypose des membres supérieurs se caractérise par les contractures suivantes:

  • intrarotationnel dans les articulations de l'épaule;
  • extenseur ulnaire;
  • fléchisseur dans le radiocarpal;
  • flexion induisant au premier doigt.

Dans la version distale de la pathologie, des déformations des mains et des pieds sont observées.

Dans de nombreux cas, l’arthrogrypose est complétée par des manifestations telles que:

  • bannières amniotiques;
  • syndactylie cutanée des mains;
  • retraitement de la peau sur des articulations altérées;
  • ptérygions dans les articulations;
  • matraque et pied bot;
  • luxation des extrémités articulaires;
  • hémangiomes et télangiectasies sur la peau;
  • propension aux maladies respiratoires.

Les lésions systémiques des organes internes et le retard de développement intellectuel ne sont pas caractéristiques. Les déformations articulaires et l'atrophie musculaire se développent de manière symétrique et ne progressent pas au cours de la vie.

Diagnostics

Le diagnostic "d'arthrogrypose" peut être posé pendant la période prénatale. La maladie est détectée à l'aide d'ultrasons, qui démontrent la déformation des articulations et l'atrophie des tissus mous des membres. Un signe indirect de pathologie est la faible mobilité fœtale.

Après l'accouchement, une arthrogrypose est diagnostiquée sur la base des symptômes cliniques et d'un examen neurologique. De plus, une échographie et une radiographie peuvent être effectuées.

La maladie se distingue des complications de la poliomyélite, de la polyarthrite, de la myopathie et d’autres pathologies systémiques et neuromusculaires.

Traitement

En cas d'arthrogryse multiple congénitale, un chirurgien orthopédiste surveille et traite.

La thérapie conservatrice devrait commencer dans les premiers mois de la vie d'un enfant. Il consiste à phaser les membres une fois par semaine. Avant le gypse a tenu une session de gymnastique. La thérapie physique de l'arthrogrypose vise à augmenter l'amplitude de mouvement des articulations et à corriger les déformations. De plus, les exercices correctifs et le coiffage doivent être effectués 6 à 8 fois par jour. Après avoir terminé le cours de gypse, les orthèses sont sélectionnées individuellement pour l’enfant.

Le traitement de l'arthrogrypose est complété par une kinésithérapie destinée à améliorer les fonctions et la circulation sanguine de l'appareil neuromusculaire, ainsi que le traitement de l'ostéoporose. Techniques de base:

  • massage
  • photochromothérapie;
  • électrophorèse avec pentoxifylline, acide ascorbique, calcium, aminophylline, soufre;
  • électrostimulation;
  • phonophorèse;
  • chauffe-sel;
  • applications avec ozokérite et paraffine.

En outre, des traitements neurologiques sont organisés 3 à 4 fois par an, comprenant des médicaments destinés à améliorer la conduction des fibres nerveuses et à améliorer le trophisme tissulaire.

Si le traitement conservateur est inefficace, un traitement chirurgical est pratiqué. En règle générale, les opérations sont effectuées après 2-3 ans. Au cours de l'intervention, la taille des muscles et des tendons est ajustée et les positions des articulations changent.

Prévisions

L'arthrogrypose généralisée a un pronostic défavorable. Les patients ont besoin de traitements périodiques, de mesures de réadaptation et d’adaptation dans des établissements spécialisés.

L'arthrogrypose légère localisée est complètement curable, à condition que le traitement commence en temps voulu. Comme les contractures et les déformations sont susceptibles de récidiver, les enfants avec ce diagnostic sont soumis à un suivi jusqu'à la fin de la croissance osseuse.

Prévention

La principale mesure de prévention de l'arthrogrypose est la prévention de l'effet des facteurs tératogènes sur le fœtus pendant la grossesse.



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