Arthrogrypose chez un enfant


L'arthrogrypose est l'une des maladies congénitales les plus graves du système musculo-squelettique. Traduit du grec, le mot signifie "joint incurvé". La pathologie est assez rare et survient chez 1 nouveau-né sur 3 000. La maladie a été décrite pour la première fois au début du XXe siècle, mais le mécanisme de développement des difformités, ainsi que les raisons de leur apparition, sont encore mal compris. L'arthrogrypose chez l'enfant se caractérise par une raideur articulaire et une hypotrophie musculaire. Parfois, la maladie est compliquée par des lésions des neurones de la moelle épinière.

Une caractéristique de la pathologie est que les déformations des articulations et des os ne progressent pas avec l'âge et n'affectent pas non plus le développement intellectuel de l'enfant et son état de santé général. Si le traitement de l'arthrogrypose commence immédiatement, l'enfant peut mener une vie normale dans le futur. Mais en l’absence de traitement rapide, des déformations secondaires des membres et d’autres complications se développent.

Mécanisme de développement

Les médecins n'ont pas de réponse précise à la question de savoir comment se développe l'arthrogrypose. Il apparaît sporadiquement et ne dépend pas de l'hérédité. Il existe une théorie selon laquelle, au début de la grossesse, le développement des fibres musculaires peut être altéré chez l'enfant sous l'influence de facteurs tératogènes. Cette pathologie se manifeste de manière sélective, uniquement au niveau des articulations. La maladie entraîne un raccourcissement des ligaments, l'articulation est fixée dans une position et cesse de se développer. Il est également possible que l'arthrogrypose commence par arrêter le développement du tissu articulaire, ce qui conduit à une atrophie des muscles et des ligaments environnants.

Une autre théorie reconnaît le caractère neurogène du développement de la pathologie. On pense que sous l'influence de facteurs négatifs sur une femme pendant la grossesse, la moelle épinière du fœtus est endommagée, ce qui entraîne une dénervation musculaire. Il existe également une opinion selon laquelle la maladie se développe en raison du manque de liquide amniotique. En conséquence, le mouvement normal des membres du fœtus est inhibé, de sorte que les articulations cessent de se développer.

Sous l'influence de facteurs négatifs sur le fœtus, une dégénérescence musculaire se produit, leur tonus diminue, voire une atrophie complète. Pour cette raison, le mouvement dans les articulations est limité, les ligaments sont raccourcis. En raison du fait que les surfaces articulaires sont en contact étroit, l'articulation est fixée dans une position. Après que les os tubulaires se sont déformés, leur croissance ralentit.

Classification

Il existe plusieurs types de maladies en fonction de la localisation de la lésion. Les déformations peuvent être affectées par différentes articulations, mais le plus souvent, les membres sont affectés. La maladie se manifeste chez tous les patients individuellement. Quelqu'un maintient la force musculaire, mais les articulations sont fortement contractées. D'autres ont des mouvements limités en raison de la dystrophie musculaire.

La forme la plus grave - arthrogrypos généralisée - survient dans plus de la moitié des cas. Dans ce cas, toutes les articulations des membres sont déformées, le squelette facial est affecté, la colonne vertébrale peut être affectée. Dans un tiers des patients, seuls les membres inférieurs sont déformés. Les arthrogryposis les moins fréquents des membres supérieurs. Le plus souvent, avec eux, d'autres articulations sont touchées.

L'arthrogrypose distale se distingue en un groupe spécial dans lequel seuls les mains et les pieds sont affectés. Dans de rares cas, cette pathologie provoque également des déformations des os du visage. Cette forme de la maladie ne survient que dans 10% des cas d'arthrogrypose, mais présente une grande variété de manifestations. Pour certains d'entre eux, il existe même des noms distincts: syndrome de Freeman-Sheldon, syndrome de Gordon, arachnodactylie, syndrome de ptérygion, etc.

La classification de la maladie prend également en compte le type de contracture. Ils peuvent être fléchisseurs, extenseurs, rétractifs ou en rotation. Il existe différents degrés de gravité de l’arthrogrypose - légère, modérée et grave. Cette classification de la maladie est très importante pour la désignation du traitement approprié.

Raisons

Le développement intra-utérin d'un enfant est un processus très complexe. Il peut être affecté par divers effets indésirables. Par conséquent, le développement de l'arthrogrypose est dû à de nombreuses raisons. Des déformations des articulations, des pathologies du développement musculaire et des lésions des neurones de la moelle épinière peuvent survenir sous l’influence de facteurs mécaniques:

  • blessure physique;
  • mauvaise position du fœtus;
  • des anomalies de la structure de l'utérus;
  • augmentation de la quantité de liquide amniotique;
  • pression amniotique.

En outre, un développement défectueux des articulations et des muscles d'un enfant peut nuire à l'irrigation sanguine en raison de diverses pathologies du système cardiovasculaire de la mère. La privation d'oxygène chez le fœtus entraîne une atrophie musculaire, une dégénérescence.

On pense également que la maladie de l’enfant peut se développer si une femme est atteinte d’une maladie infectieuse grave en début de grossesse. La grippe et la rubéole sont particulièrement dangereuses. Sont également à risque les enfants dont la mère pendant la grossesse a pris de l'alcool, des drogues, des drogues graves, une toxicose grave. Si une femme souffre d'une maladie infectieuse-inflammatoire grave peu de temps avant la conception, cela affecte également le développement de l'enfant.

Les symptômes

Arthrogrypose congénitale se produit immédiatement. Le diagnostic peut être posé pendant la période prénatale par échographie. Mais il existe plusieurs signes caractéristiques par lesquels la maladie est déterminée après la naissance. La pathologie est caractérisée par le développement de contractures articulaires et d'une atrophie musculaire. Habituellement, ces déformations sont symétriques. Ils peuvent affecter 2-3 joints ou presque tout. Dans les cas les plus bénins, seuls les pieds et les mains sont touchés. Une forme grave de la maladie se caractérise par des signes plus prononcés que l'on peut reconnaître même par la photo d'un nouveau-né:

  • membres sous-développés et déformés;
  • torse disproportionné;
  • épaules en pente étroite;
  • cou large.

Souvent, la maladie s'accompagne de luxations de la rotule, d'une dysplasie de la hanche, du pied bot, du pied bot, de la malformation du pied en valgus et d'autres malformations du squelette.

Avec la défaite des membres supérieurs, on observe des contractures de flexion des articulations de l'épaule et du poignet, des extenseurs des coudes et de l'adduction des doigts. Mais ces déformations isolées sont très rares, le plus souvent en combinaison avec des lésions des membres inférieurs. Dans les cas graves, les mains, les hanches, les articulations du genou et les pieds sont affectés simultanément.

Dans les formes les plus sévères d'arthrogrypose, on observe une syndactylie des doigts des mains, des modifications vasculaires et des lésions de la peau, une subluxation des articulations. Parfois, il y a une perte auditive, la scoliose se développe rapidement. Les patients ont une faible immunité et sont donc sujets à de fréquents rhumes.

Traitement

La maladie peut être guérie si vous commencez immédiatement après la naissance. Le rôle des parents est très important car ils devront faire preuve de beaucoup de patience et de persévérance pour corriger les difformités. Le processus de traitement est long et compliqué. Cela continue généralement jusqu'à ce que l'enfant ait dix ans. Commencez les activités de traitement tous les 4 ou 5 jours de la vie du bébé. C'est le traitement dans les premiers mois après la naissance qui sera le plus efficace.

Après l'examen orthopédique et la détermination du type et de la gravité de la maladie, on désigne le plus souvent le stade gypse ou le port de plâtre longuet. Il est également nécessaire de faire au moins 6 fois par jour des exercices spéciaux pour l’enfant, qui renforcent les muscles et rétablissent la mobilité des articulations. Depuis 2-3 semaines, on offre à la patiente un massage général ainsi qu'un traitement physiothérapeutique.

Dans les cas légers, le traitement conservateur vous permet d'éliminer complètement les contractures et de restaurer la fonction des articulations. Une thérapie opportune aide à éviter les déformations secondaires des membres et d’autres complications. Dans le cas d’une forme grave de la maladie, le traitement doit viser à développer les aptitudes les plus simples au libre-service et à enseigner à l’enfant à effectuer des actions simples.

Si les améliorations sont mineures, une intervention chirurgicale peut être indiquée. Mais habituellement, cela ne se fait qu'après 2-3 ans. Cependant, dans les cas graves, une intervention chirurgicale peut être nécessaire dans les 4 mois. Son but est d'améliorer les fonctions du membre. Il peut s’agir du transfert de muscles sains de l’enfant à la place de l’ostéotomie pelvienne non plastique, plasto-tendineux. Si l'opération est pratiquée à un âge plus avancé, il est nécessaire de prendre en compte les compétences développées en matière de soins personnels et le degré de développement musculaire.

Physiothérapie

L’efficacité du traitement conservateur de la maladie à un stade précoce repose sur la plasticité du corps de l’enfant. Il est facilement influencé par diverses stimulations et radiations. L'électrophorèse est la plus efficace dans l'arthrogrypose. Il utilise des médicaments qui améliorent la conduction nerveuse et la microcirculation, la circulation sanguine et le trophisme tissulaire. Ce sont par exemple Pentoxifylline, Trental, Eufillin, Prozerin. Efficace pour l'électrophorèse acide ascorbique, calcium, soufre.

La photochromothérapie, la thérapie par impulsions magnétiques, l'électroneurostimulation, la phonophorèse avec Bishofit sont également utilisées pour les arthrogryposes. Procédures thermiques efficaces: applications à la paraffine et à l’ozokérite, appareils de chauffage au sérum physiologique. Les procédures pour un enfant malade sont effectuées par cours tous les 2 mois.

Autres traitements

Mais le traitement de l'arthrogrypose doit être complexe. Par conséquent, parallèlement à la physiothérapie, l'enfant reçoit un massage, organise des séances de thérapie manuelle. Besoin régulier de thérapie physique avec un biais neurophysiologique. Assurez-vous de développer toutes les articulations touchées. Mais un tel impact ne devrait pas causer de douleur à l'enfant. Après consultation avec un neurologue, on peut également prescrire des médicaments spéciaux qui améliorent la circulation sanguine.

Dès les premiers jours de la vie, le plâtre est utilisé pour corriger les difformités. Il est également nécessaire d'utiliser des appareils orthopédiques spéciaux: pneus, orthèses, puis semelles intérieures, chaussures et corsets. Les trois premiers mois du pneu ou de l'attelle en plâtre ne sont enlevés que pour la période d'hygiène - pas plus de 2 heures par jour. Ensuite, ils sont appliqués pendant le sommeil.

Ces appareils orthopédiques sont attribués individuellement. De plus, ils sont nécessaires à la fois pour le traitement conservateur et pour la période postopératoire. Parfois, ils sont utilisés par le patient tout au long de sa vie, par exemple, les chaussures orthopédiques aident à éviter les déformations secondaires en valgus du pied et les corsets - courbure de la colonne vertébrale. Les orthèses doivent pouvoir mettre en scène l'impact - c'est-à-dire que, à mesure que l'état s'améliore, mesurez le degré de correction. Certaines orthèses ont des mécanismes articulés qui vous permettent de faire des exercices pour renforcer les muscles.

L'arthrogrypose est une maladie congénitale rare mais très grave du système musculo-squelettique. Par conséquent, il est très important pendant la grossesse d'éviter l'exposition de facteurs tératogènes au fœtus. Ainsi, vous pouvez empêcher le développement de la pathologie. Et si la maladie apparaît toujours, vous devez commencer à la traiter le plus tôt possible et ne ménager aucun effort pour rétablir le fonctionnement des articulations.

Arthrogripose: symptômes et traitement

Arthrogripose - les principaux symptômes:

  • Étoiles vasculaires
  • Déformation du pied
  • Limitation de la mobilité articulaire
  • Déficience générale
  • Pied bot
  • Diminution du tonus musculaire
  • Déformation de la structure du visage
  • Malformation de la colonne vertébrale
  • Déficience mentale
  • Propension aux maladies infectieuses
  • Luxation des articulations
  • Déformation des brosses
  • Raideur articulaire
  • Tension de la peau sur l'articulation malade
  • Brochette

L'arthrogrypose est une pathologie systémique congénitale qui provoque une hypotrophie musculaire, des lésions de la moelle épinière et une contracture des articulations. Il y a une maladie chez 1 enfant sur 3 000 nouveau-nés, et parmi toutes les maladies ostéo-articulaires, elle est d'environ 3%.

Actuellement, les causes exactes des anomalies restent inconnues. Cependant, les experts estiment que le déroulement inadéquat de la grossesse peut être un déclencheur.

Les mouvements tardifs et la faible activité fœtale du fœtus doivent être mentionnés parmi les signes cliniques les plus caractéristiques. Après la naissance de l'enfant, les principaux symptômes seront la position anormale de deux ou plusieurs articulations des membres, leur mobilité ou leur fixation complète dans une position non naturelle.

Le diagnostic repose sur la présence de signes cliniques caractéristiques. Le patient doit subir une série d'examens instrumentaux. Il est possible d'identifier la maladie en utilisant des techniques de diagnostic prénatal au stade de développement intra-utérin.

Le traitement est dominé par des méthodes conservatrices - plâtrage par étapes du membre touché, physiothérapie et massage. Cependant, avec l’inefficacité de cette approche, on se tourne vers une intervention chirurgicale.

La classification internationale des maladies de la dixième révision de la pathologie a un sens distinct. Le code ICD-10 sera Q74.3.

Étiologie

Aujourd'hui, la cause exacte de l'arthrogrypose est une tache blanche pour les cliniciens. Les experts estiment que la cause de la maladie peut être un facteur négatif affectant le corps de la femme enceinte en début de grossesse.

Cause pathologie peut:

  • une maladie de nature bactérienne ou virale qui a été reportée à 4 à 5 semaines de gestation - la grippe et la rubéole sont considérées comme les plus dangereuses;
  • influence des substances toxiques et des radiations;
  • usage irrationnel de médicaments sans rendez-vous avec le médecin traitant, non-respect de la norme quotidienne ou durée d'admission;
  • insuffisance placentaire;
  • restriction de l'espace intra-utérin causée par des anomalies de la structure;
  • dépendance aux mauvaises habitudes en portant un enfant;
  • traumatisme abdominal;
  • manque d'oxygène du fœtus;
  • débit d'eau élevé;
  • la présence de la mère des maladies chroniques graves.

Il existe plusieurs théories sur les mécanismes de développement d'une telle déviation, dans lesquelles il existe une forme irrégulière des articulations des bras et des jambes:

  • myogénique - provoque l'apparition du problème sous l'influence des sources négatives ci-dessus, contre lesquelles la formation de fibres musculaires est perturbée et où se développent des modifications pathologiques de l'appareil ligamentaire et du système nerveux;
  • neurogène - traite la maladie comme conséquence de la lésion primaire de la moelle épinière, et l'atrophie musculaire et les contractures des articulations individuelles sont secondaires.

L'arthrogrypose chez l'enfant entraîne de tels changements:

  • altération du tonus musculaire due à des processus dégénératifs;
  • mobilité limitée des articulations;
  • raccourcissement des ligaments;
  • contact étroit des surfaces adjacentes localisées dans la capsule articulaire;
  • la fixation des articulations dans une forme inhabituelle;
  • localisation anormale des points d'origine et attachement des muscles;
  • atrophie et croissance lente des os tubulaires;
  • surcharge du système nerveux central et du système nerveux périphérique.

Dans 25 à 27% des cas, l’effet de la prédisposition génétique est noté.

Classification

Sur la base de la prévalence, la pathologie est des types suivants:

  • arthrogrypose généralisée - diagnostiquée le plus souvent dans 54% des cas;
  • avec lésions des membres inférieurs - on note une forme irrégulière des articulations de la jambe dans 30% des cas;
  • avec des lésions des membres supérieurs - le taux d'incidence est de 5%;
  • arthrogrypose distale est présente chez 11% des patients.

Les contractures, c'est-à-dire la raideur, ont leur propre classification, sont:

  • conduire et conduire;
  • fléchisseur et extenseur;
  • rotatif;
  • combiné ou multiple.

Selon la méthode de dissémination, arthrogripose est:

  • local - n'affecte qu'une ceinture des extrémités;
  • général - des dommages aux articulations sont notés à la fois sur les mains et sur les jambes;
  • total - la maladie s’est étendue non seulement aux membres supérieurs et inférieurs, mais également à la colonne vertébrale.

La classification en fonction de la gravité de l'évolution de la maladie implique les options de déviation suivantes:

  • arthrogrypose légère - caractérisée par un changement de forme et une légère limitation de la mobilité des articulations des mains et des pieds, une ostéoporose faible et une hypoplasie;
  • arthrogrypose modérée - caractérisée par le fait qu'il y a violation de la fonction motrice de toutes les articulations, à l'exception des membres proximaux, de l'ostéoporose et de l'hypoplasie de gravité modérée;
  • arthrogrypose grave - se traduit par une forte restriction de la mobilité non seulement des bras et des jambes, mais également de la colonne vertébrale, de l’ostéoporose et de l’hypoplasie.

Il convient de noter que l’anomalie comporte un grand nombre de sous-formulaires, les plus courants étant:

  • Syndrome de Gordon;
  • arachnodactylie congénitale;
  • syndrome de ptérygion;
  • dysmorphisme numérique;
  • Syndrome de Freeman-Sheldon.

Symptomatologie

Le tableau clinique de la maladie est complètement dicté par la variante du cours. Par exemple, une arthrogryse multiple congénitale se manifeste par les symptômes suivants:

  • raideur de l'épaule et du coude, du poignet et de la hanche, du genou;
  • déformation des mains et des pieds, de la colonne vertébrale et du squelette facial;
  • hypotension ou atonie musculaire.

La lésion des membres inférieurs est caractérisée par les symptômes suivants:

  • luxations et subluxations des hanches;
  • la présence de contractures dans les articulations de la hanche;
  • changer la forme des pieds;
  • flexions et extenseurs dans les genoux.

Les symptômes de l'arthrogrypose des membres supérieurs sont présentés:

  • articulations de l'épaule intraorale et contractante;
  • contractures des extenseurs des coudes;
  • contractures de flexion dans les articulations radiocarpiennes;
  • contractures de flexion-adduit du premier doigt.

Toute forme de la maladie peut être accompagnée des symptômes suivants:

  • bannières amniotiques;
  • syndactylie cutanée des mains;
  • matraque et pied bot;
  • rétraction de la peau située au-dessus de l'articulation malade;
  • luxation des extrémités articulaires;
  • la formation d'hémangiomes et de télangiectasies sur la peau;
  • augmentation de la propension aux maladies respiratoires.

Il convient de noter que l'absence d'une caractéristique de la maladie est:

  • symétrie des déformations;
  • lésions des organes internes;
  • la détérioration du bien-être général de l'enfant;
  • diminution des capacités intellectuelles;
  • progression rapide du processus pathologique au cours de la vie.

Diagnostics

L'établissement du diagnostic correct ne pose pas de problème à un clinicien expérimenté, car la pathologie (code IC74-10 Q74.3) présente des manifestations cliniques spécifiques. Cependant, le processus de diagnostic devrait être une approche intégrée.

Le médecin effectue indépendamment plusieurs de ces manipulations:

  • l'étude de l'histoire de la maladie, non seulement du patient, mais également des proches parents;
  • informations sur le déroulement de la grossesse;
  • recueil et analyse de l'histoire de la vie;
  • examen physique et neurologique attentif;
  • une enquête détaillée auprès des parents - pour dresser un tableau clinique complet.

Le diagnostic instrumental est limité à de telles procédures:

  • Rayons X de la colonne vertébrale;
  • échographie des membres inférieurs et supérieurs;
  • CT et IRM.

Les tests de laboratoire n'ont aucune valeur diagnostique, mais impliquent des tests sanguins généraux et biochimiques.

Le diagnostic "d'arthrogrypose" peut être posé au stade du développement fœtal. Cela se fait par ultrasons, ce qui vous permet de voir la déformation des articulations et l’atrophie des tissus mous des mains et des pieds. Le signe principal du diagnostic prénatal est une faible mobilité fœtale. La décision d'avorter, chaque femme prend personnellement.

Il convient de noter que l’arthrogripose doit être différenciée de ces maladies:

Traitement

Si un traitement conservateur est instauré au cours des premiers mois de la vie du nourrisson, la forme des articulations sera restaurée à l'aide d'un plâtrage étape par étape des bras ou des jambes, effectué une fois par semaine. Il est très important de mener une séance de gymnastique thérapeutique avant la procédure. Une fois le cours de gypse terminé, l'enfant est muni d'orthèses individuellement.

Le traitement implique la mise en œuvre de procédures physiothérapeutiques, notamment:

  • photochromothérapie;
  • électrophorèse médicale;
  • phonophorèse;
  • électrostimulation;
  • applications avec de la paraffine et de l'ozokérite;
  • chauffe-eau salée.

La thérapie doit nécessairement inclure le passage à un cours de massage thérapeutique, à une thérapie par l'exercice et à la mise en œuvre de techniques de traitement neurologique.

Lorsque les arthrogryposes chez les nouveau-nés ne peuvent pas être éliminés de manière conservatrice, ils se tournent vers une intervention chirurgicale. Pendant l'opération, les médecins ajustent la forme et la taille des muscles ou des tendons, modifient la position des articulations. Dans la plupart des situations, la chirurgie est pratiquée lorsque l'enfant a 2 ou 3 ans.

Prévention et pronostic

Il n’est pas possible de déterminer les raisons exactes de la formation de déviations chez les enfants par les cliniciens; par conséquent, les mesures préventives visent la prise en charge adéquate de la grossesse:

  • rejet complet des mauvaises habitudes;
  • des aliments sains et nutritifs;
  • éviter les traumatismes abdominaux;
  • prendre uniquement les médicaments que le médecin prescripteur délivrera;
  • absence d'influence sur le corps des produits chimiques et des radiations;
  • la détection précoce et le traitement complet de toute maladie aiguë ou chronique qui augmente les risques de modification des articulations des bras, des jambes et de la colonne vertébrale;
  • visites régulières chez un obstétricien-gynécologue.

Le pronostic est dicté par la forme de l'évolution de la maladie. Par exemple, l'arthrogrypose généralisée a un pronostic défavorable, tandis que la forme localisée est complètement éliminée.

L'absence totale de traitement comporte de nombreuses complications: déformation irréversible et immobilisation complète de l'articulation douloureuse, ce qui entraîne une invalidité.

Si vous pensez que vous avez une arthrogripose et les symptômes caractéristiques de cette maladie, les médecins peuvent vous aider: orthopédiste, traumatologue orthopédique, pédiatre.

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Pieds plats - C’est le genre de déformation du pied, dans lequel l’abaissement de ses arches entraîne une perte complète des fonctions inhérentes d’absorption des chocs et de ressort. Les pieds plats, dont les symptômes se manifestent dans des manifestations majeures telles que douleur aux muscles du mollet et sensation de raideur, fatigue accrue pendant la marche et la posture debout prolongée, douleur accrue aux jambes en fin de journée, etc., sont les maladies les plus courantes qui affectent les pieds.

Le syndrome ou anomalie d'Arnold-Chiari (malformation d'Arnold-Chiari) est un groupe de pathologies du développement du cerveau. Les violations sont associées au fonctionnement du cervelet, responsable de l'équilibre de la personne. Ce groupe comprend également la pathologie de la médulla oblongate, qui se manifeste par la perturbation des centres responsables du système respiratoire, du système cardiovasculaire et du système nerveux central.

La mucopolysaccharidose est une maladie génétique associée à une altération de la production de certaines enzymes par l'organisme, ce qui contribue au développement de symptômes physiques et neurologiques graves. Les pathologies héréditaires sont toujours très graves car, dans la plupart des cas, elles ne peuvent être complètement guéries. Ces pathologies incluent la mucopolysaccharidose, qui est un groupe assez important de maladies, qui se développe du fait que le processus de catalyse enzymatique des glycosaminoglycanes dans les lysosomes est perturbé.

Le syndrome de Shereshevsky-Turner est une pathologie génétique causée par l’absence d’un des chromosomes de l’appareil reproducteur dans le caryotype d’un individu. La différence caractéristique de la maladie est qu’elle n’affecte que les filles. La fréquence de la maladie est d'un cas pour cinq mille filles nouveau-nées. Souvent, avec cette maladie, on observe une interruption spontanée de la période de procréation (aux premiers stades). Pour cette raison, il est impossible de déterminer avec précision la fréquence à laquelle la maladie se produit. Une des caractéristiques de la maladie est son évolution très favorable.

L'ostéosclérose est un processus pathologique au cours duquel le tissu osseux est affecté, des trabécules osseuses, caractérisé par une augmentation de la densité tissulaire, mais la taille de l'os lui-même ne change pas. Il convient de noter que l'ostéosclérose des surfaces articulaires, des vertèbres et d'autres parties locales du système musculo-squelettique se développe le plus souvent précisément dans le contexte de maladies déjà existantes du tissu osseux. Séparément, l'ostéosclérose physiologique est considérée, qui ne se développe que chez les enfants et les adolescents en cours de croissance.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Arthrogripose

L'arthrogrypose est une maladie congénitale caractérisée par la limitation de la mobilité de deux ou plusieurs grosses articulations situées dans des zones non adjacentes, ainsi que par des lésions musculaires (hypo et atrophie) et par la moelle épinière en l'absence d'autres maladies systémiques connues.

Pour la première fois, on trouve dans les écrits du chirurgien français A. Paré (XVIe siècle) la mention d'un enfant malade dont les manifestations ressemblaient à de l'arthrogrypose. Une description complète du tableau pathologique de l'arthrogrypose, réalisée en 1905, appartient à Rosencrantz. À divers moments de la littérature, de nombreux synonymes ont été utilisés pour désigner la maladie: contractures multiples congénitales avec défauts musculaires, amioplasie congénitale, arthrodyskinésie, myopathie difforme congénitale, syndrome de contractures multiples congénitales, articulations rigides congénitales multiples. Le terme «arthrogrypose multiple congénitale», qui est le plus souvent utilisé pour le moment, a été proposé par le chirurgien orthopédique américain W. G. Stern en 1923.

La plupart des sources étrangères indiquent que la probabilité d'avoir un enfant atteint d'arthrogrypose est de 1: 3000. Néanmoins, il existe des différences significatives dans l'incidence de la maladie dans différents pays: en Australie, par exemple, cette probabilité est de 1:12 000 et en Écosse, de 1:56 000.

Parmi les pathologies congénitales du système musculo-squelettique, l'arthrogrypose est l'une des maladies les plus graves.

Causes et facteurs de risque

Actuellement, de nombreux facteurs peuvent conduire à l'apparition d'arthrogrypose, mais le mécanisme de son développement n'a pas été complètement étudié.

Bien que la maladie soit congénitale, elle survient spontanément aux premiers stades du développement intra-utérin (au bout de 4 à 5 semaines) et n’est pas héréditaire (à l’exception de la forme distale, qui est héritée de type autosomique dominant). L'effet néfaste au stade de la formation des fibres musculaires et des structures articulaires entraîne leur déformation.

Une lésion secondaire des muscles et des articulations due à des lésions des neurones moteurs de la moelle épinière fœtale est également possible. Dans ce cas, une modification de l'innervation des muscles entraîne une violation de leur tonus, ce qui limite les mouvements des articulations, entraîne une déformation de l'appareil ligamentaire et se manifeste cliniquement par la fixation de l'articulation dans une certaine position (atypique).

Selon certains chercheurs, un rôle important dans le développement de l'arthrogrypose est également attribué à la restriction forcée de la mobilité fœtale dans l'utérus.

La maladie est généralement diagnostiquée au cours de la période prénatale lors d'un examen échographique de routine.

  • maladies infectieuses et inflammatoires (rougeole, rubéole, grippe, infections à cytomégalo et à parvovirus, toxoplasmose, etc.), développées de manière aiguë au début de la grossesse ou au cours d'une longue phase de traitement chronique;
  • rayonnement ionisant;
  • des anomalies de la structure de l'utérus;
  • insuffisance placentaire;
  • prendre des médicaments (immunosuppresseurs, androgènes, médicaments à base de métaux lourds, antituberculeux, anticancéreux, anticonvulsivant, certains antibactériens, antiviraux, etc.);
  • maladie maternelle chronique grave;
  • l'utilisation de substances interdites, d'alcool pendant la grossesse;
  • les blessures;
  • produits chimiques toxiques; et ainsi de suite

Formes de la maladie

Selon la localisation des changements pathologiques, il existe 4 formes principales de la maladie:

  1. Arthrogrypose généralisée (généralisée) (plus de 50% des cas).
  2. Arthrogryposis avec lésions des membres inférieurs (environ 30%).
  3. Arthrogryposis avec lésions des membres supérieurs.
  4. Arthrogrypose distale.

Les contrats d'arthrogrypose sont:

  • déchargeurs;
  • menant;
  • fléchisseur;
  • extenseur;
  • rotationnel;
  • combinés.

En fonction de la gravité, on distingue les arthrogryposites légères, modérées et sévères.

Les principales complications de l'arthrogrypose sont une déformation irréversible et une immobilisation complète des articulations touchées.

Les symptômes

L'image caractéristique de la maladie est due aux caractéristiques pathologiques suivantes:

  • hypo- et atonie musculaire, modifications dégénératives du tissu musculaire;
  • mobilité limitée et déformation des articulations, les fixant dans une certaine position;
  • raccourcissement et déformation de l'appareil ligamentaire;
  • localisation anormale de la fixation des muscles aux os longs;
  • déformation et croissance lente des os tubulaires;
  • lésion des motoneurones de la moelle épinière, des nerfs périphériques, lésion des connexions supraspinales.

Dans une forme généralisée de la maladie, les articulations de l'épaule, du coude, du poignet et du genou sont plus souvent endommagées. Le tonus musculaire est réduit, il existe une limitation nette des mouvements dans les articulations des membres affectés (en fonction du type de contractures), leur raideur. En règle générale, la lésion des articulations est symétrique.

Les membres supérieurs des patients atteints d'arthrogrypose ont un aspect caractéristique dès la naissance: on observe une adduction et une rotation dans les articulations de l'épaule, des contractures d'extension (moins souvent en flexion) dans les articulations du coude, des contractures en flexion dans le poignet, une fixation dans la mauvaise position et un écart des mains et des doigts. hypoplasie sévère des muscles de la ceinture scapulaire et de tout le membre, restriction des mouvements passifs et actifs des articulations.

En plus des grosses articulations, les articulations des mains et des pieds sont parfois affectées et la déformation du crâne facial est notée. Courbure possible de la colonne vertébrale de gravité variable.

Avec d'autres formes d'arthrogrypose, les articulations des mains et des pieds, les grosses articulations des membres supérieurs ou inférieurs sont touchées.

Caractérisé par le manque de progression de la maladie après l'accouchement. L'arthrogrypose n'est pas accompagnée d'une pathologie des organes internes ou de troubles de la sphère intellectuelle.

Parfois, il existe des symptômes non spécifiques supplémentaires:

  • retraitement de la peau sur des articulations altérées;
  • hémorragies ponctuelles et varicosités;
  • susceptibilité aux maladies respiratoires fréquentes;
  • pied bot;
  • fusion des doigts; et autres

Diagnostics

En règle générale, le diagnostic de l'arthrogrypose ne nécessite pas de méthodes de recherche supplémentaires et repose sur un examen objectif du patient (la localisation caractéristique des membres, l'aplasie musculaire et la déformation des articulations sont révélées).

Pour la première fois, on trouve dans les écrits du chirurgien français A. Paré (XVIe siècle) la mention d'un enfant malade dont les manifestations ressemblaient à de l'arthrogrypose.

La maladie est généralement diagnostiquée au cours de la période prénatale lors d'un examen échographique de routine.

Traitement

Le traitement conservateur doit être instauré dès les premiers jours de la vie (en raison de la grande élasticité du tissu conjonctif chez les enfants en période néonatale et, par conséquent, d'un pronostic favorable) et doit inclure:

  • massage
  • thérapie physique;
  • les activités physiothérapeutiques les plus simples (réchauffement de solution saline, applications de paraffine ou d’ozocérite);
  • électrophorèse avec préparations vasculaires, agents pour améliorer la conduction des impulsions nerveuses, préparations absorbables;
  • pharmacothérapie à base d'antioxydants, de processus cholinergiques et GABA-ergistic;
  • neurostimulation.

Dès les premiers jours de sa vie, l’enfant est organisé en plâtrage pour éliminer les déformations des os et des articulations tubulaires. Pour la correction des contractures d'articulations plus petites, des attelles spéciales en plâtre sont fabriquées.

Des exercices correctifs et une mise en forme (séances de 30 minutes) sont effectués 4 à 6 fois par jour, après quoi des attelles sont posées sur les articulations touchées afin de maintenir le membre dans la position correcte pour éviter la réapparition de la déformation de l'articulation.

Une augmentation significative de l'amplitude des mouvements articulaires est considérée comme un signe pronostique favorable. En l'absence de dynamique au bout d'un mois, les chances de succès du traitement conservateur sont considérablement réduites.

Parmi les pathologies congénitales du système musculo-squelettique, l'arthrogrypose est l'une des maladies les plus graves.

La correction non chirurgicale des manifestations de l’arthrogrypose est plus efficace au cours des six premiers mois de la vie de l’enfant; avec une inefficacité à l’âge de 1,5 à 2 ans, un traitement chirurgical est indiqué.

Complications possibles et conséquences

Les principales complications sont une déformation irréversible et une immobilisation complète des articulations touchées.

Prévisions

Une arthrogryse commune est pronostique défavorable, entraînant une incapacité du patient. Tout au long de la vie, des traitements périodiques et des activités de rééducation dans des institutions spécialisées sont nécessaires.

L'arthrogrypose localisée est totalement (ou dans une plus grande mesure) curable (en fonction de la gravité du processus) à condition que le traitement soit instauré rapidement. Comme les contractures et les déformations sont susceptibles de récidiver, les enfants avec ce diagnostic sont soumis à un suivi jusqu'à la fin de la croissance osseuse.

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Education: supérieur, 2004 (GOU VPO "Université médicale de Kursk"), spécialité "Médecine générale", qualification "Docteur". 2008-2012 - Étudiant de troisième cycle du département de pharmacologie clinique de l'établissement d'enseignement budgétaire supérieur d'enseignement professionnel "KSMU", candidat des sciences médicales (2013, spécialité "Pharmacologie, pharmacologie clinique"). 2014-2015 - recyclage professionnel, spécialité "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

L'information est généralisée et est fournie à titre informatif seulement. Aux premiers signes de la maladie, consultez un médecin. L'auto-traitement est dangereux pour la santé!

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Orthopédie et Traumatologie
Institut orthopédique pour enfants G.I. Tourneur
Ostéosynthèse de l'académicien G.A. Ilizarova

Centre d'arthrogrypose de l'Institut d'orthopédie pour enfants G. I. Turner. Conseiller scientifique dms Olga E. Agranovich.

Dans l'institut d'orthopédie pour enfants de recherche, G.I. Turner a mis au point des méthodes efficaces de traitement chirurgical des déformations des membres supérieurs et inférieurs chez les patients atteints d'arthrogrypose, qui n'ont pas d'analogues dans le monde, permettant de rétablir la capacité de se déplacer et de prendre soin de soi, ainsi que d'améliorer la qualité de vie de l'enfant. Début du traitement en temps opportun, choix adéquat
Dans le traitement des enfants prendre des membres dirigeants de l'institut.
Pour plus d'informations, contactez:
par téléphone au 8 (812) 318-54-19 ou par courriel à: [email protected]
forum de discussion.

Ph.D. Agranovich Olga Evgenievna

Arthrogryposis (arthrogryposis; arthron grec - articulation + grypose - courbure) est une maladie congénitale caractérisée par des contractures de deux articulations ou plus dans des zones non adjacentes, ainsi que par des lésions des muscles et de la moelle épinière. Le terme «contracture» signifie limiter l'amplitude de mouvement dans une articulation.

Actuellement, plus de 150 causes de cette maladie ont été identifiées: infections virales et bactériennes, facteurs physiques, produits chimiques, médicaments, restriction de l'espace intra-utérin (anomalie de la forme de l'utérus), insuffisance placentaire, hydratation élevée, etc. Dans l'histoire des mères, il existe diverses maladies, toxicose de la grossesse, fausses couches, avortements, etc.
Il n'y a pas de réponse sans équivoque au mécanisme de développement de l'arthrogrypose. L'exposition à des facteurs tératogènes au début de la grossesse provoque une violation du développement des fibres musculaires ou provoque des lésions primaires de la moelle épinière, qui, à leur tour, entraînent une dénervation secondaire des muscles. Dans le même temps, le caractère sélectif des dommages musculaires est noté. Il en résulte un déséquilibre du tonus musculaire, qui limite les mouvements des articulations, conduit à un raccourcissement des ligaments et d'autres tissus périarticulaires et se manifeste cliniquement par la fixation de l'articulation dans une certaine position.
Pendant la grossesse, mouvements ultérieurs du fœtus, activité motrice faible.
Dans la plupart des cas, l'arthrogrypose n'est pas héréditaire et apparaît comme un événement sporadique.
On distingue les types d'arthrogrypose suivants: généralisée (54%), avec lésions des membres inférieurs (30%), avec lésions des membres supérieurs (5%) et distale (11%).
Dans les cas graves d'arthrogrypose dans les cas graves, les articulations de l'épaule, du coude, du poignet, de la hanche, du genou, des déformations des mains et des pieds et du squelette facial sont affectés. Les difformités de la colonne vertébrale sont possibles. Caractérisé par hypotension ou atonie.
Dans le type distal d'arthrogrypose, on observe principalement des déformations des mains et des pieds qui, dans certains cas, sont associées à la pathologie des grosses articulations des membres.
Dans la plupart des cas, les déformations sont symétriques et ne progressent pas dans le processus de la vie de l’enfant.
La défaite des organes internes, en règle générale, n'est pas observée. L'intelligence des patients dans la grande majorité des cas est préservée. Le début du traitement en temps voulu permet aux enfants d’étudier plus en profondeur dans des écoles ordinaires et de mener une vie à part entière.
La clé du succès dans le traitement des patients atteints d’arthrogrypose est l’apparition précoce, ainsi que l’aide active des parents, leur patience et leur désir d’obtenir un résultat, malgré la gravité des malformations. Dès les premiers jours de la vie, le patient doit être examiné par un orthopédiste. À partir de 4 ou 5 jours, un gypse est présenté étape par étape à l'enfant afin d'éliminer les déformations des articulations du pied et du genou. Pour la correction des contractures du coude, des articulations radiocarpiennes, des doigts, des attelles de gypse sont fabriqués.
Les parents apprennent des exercices correctifs et des styles pour éliminer les contractures et les déformations des articulations des extrémités supérieures et inférieures, effectuées 6 à 8 fois par jour. Après avoir pratiqué la thérapie physique (thérapie d'exercice), les membres sont fixés avec des attelles ou des attelles. Lorsqu'un angle de correction plus grand est atteint, de nouveaux articles d'orthèse sont fabriqués.
Un massage général doit être effectué pour les enfants à partir de 2-3 semaines, dès que la peau de l'enfant est adaptée à la charge mécanique (parcours - 15-20 séances; par an - 5-6 cours).
Physiothérapie, massages combinés à des traitements de physiothérapie (traitements thermiques - traitements au sel, applications de paraffine ou d'ozocérite; photochromothérapie; électrophorèse avec médicaments améliorant la conduction de l'influx nerveux et la microcirculation tissulaire, impulsion magnétique et électrostimulation, électrophorèse avec lidaza, etc.), ainsi que neurologique (amélioration de la conductivité, de la circulation sanguine et du trophisme tissulaire) - 3 à 4 cours par an.
L’apparition rapide d’un traitement conservateur permet dans certains cas d’éliminer complètement les contractures ou de réduire considérablement leur gravité.
Si les déformations des membres sont préservées après le traitement conservateur, un traitement chirurgical est indiqué à partir de 3 à 4 mois.
Dans la prévention du développement de la rechute de contracture, un apport orthopédique du patient (tutoriel, attelle, chaussures orthopédiques, correcteurs de posture, corsets) joue un rôle important.

Fig.1. A - un patient avec une forme généralisée d'arthrogrypose avant le traitement.

Fig.1. B - la fonction des membres supérieurs après traitement.

Fig.1. B - le résultat du traitement des déformations des membres inférieurs.

Fig.2. A - un patient avec une forme généralisée d'arthrogrypose avant le traitement.

Fig.2. B - la fonction des membres supérieurs après traitement.

Fig.2. B - le résultat du traitement des déformations des membres inférieurs.

Fig.3. A est un patient présentant une forme généralisée d'arthrogrypose avant le traitement.

Fig.3. B - la fonction des membres supérieurs après traitement.

Fig.4. A - arthrogrypose avec lésions des membres supérieurs: contractures des articulations du poignet avant l'opération.

Fig.4. B - le résultat du traitement.

matériaux préparés par dms Agranovich Olga Evgeniyevna.

ARTROGRIPOSIS

Kazantseva N.D.

L'arthrogrypose est une maladie congénitale grave caractérisée par une combinaison de contractures congénitales multiples et de déformations des articulations avec une atrophie marquée des muscles squelettiques.

L’un des moins fréquents n’est cependant pas une rareté casuistique pour le chirurgien orthopédiste. Des études menées par V. A. Sturm et T. K. Nikiforova ont montré que les enfants atteints de cette maladie représentaient 2 à 3% des autres enfants de patients orthopédiques.

Des travaux décrivant cette anomalie congénitale du développement, qui n'avaient pas encore de nom indépendant, ont commencé à apparaître dans la littérature à partir de la fin du siècle dernier. Le terme "arthrogrypose" a été proposé par le chirurgien orthopédique américain M. Stern en 1923 et est maintenant universellement accepté. Parmi les auteurs nationaux, arthrogryposis a été décrit pour la première fois par E. Yu. Osten-Sacken en 1927. Depuis lors, relativement peu de travaux sur ce problème complexe ont été publiés: ils sont consacrés à l'étude des causes et de la nature de la maladie, en clarifiant sa symptomatologie et ses méthodes de traitement. Mais à ce jour, de nombreuses questions inexplorées et peu claires demeurent dans ce domaine.

Classification. La classification des arthrogryposes est basée sur la prévalence et la localisation des contractures, ainsi que sur l'état des muscles. Par exemple, T. K. Nikiforova fait la distinction entre les formes généralisées (avec des lésions des membres supérieurs et inférieurs) et localisées (avec la lésion des membres supérieurs ou inférieurs uniquement). En fonction du degré de modifications atrophiques et dystrophiques des muscles squelettiques, on distingue des dommages légers, modérés et graves.

L'étiologie et la pathogenèse de l'arthrogrypose restent obscures jusqu'à présent, et aucune des nombreuses théories existantes sur son origine ne peut être acceptée sans condition. Les causes de l’arthrogrypose sont apparemment diverses et sont associées à l’effet de divers facteurs nocifs sur l’embryon aux premiers stades de sa formation. En ce qui concerne la nature de la maladie, le plus commun sont deux points de vue. Les défenseurs de la théorie myogénique suggèrent qu'une violation de l'histogenèse du tissu musculaire à divers stades de l'ontogenèse conduit à un complexe symptomatique d'arthrogrypose. Les modifications du système nerveux et de l'appareil articulaire-ligamenteux sont secondaires. La théorie neurogène relie l'origine des contractures congénitales aux modifications pathologiques du système nerveux qui se produisent pendant la période prénatale. Les modifications dystrophiques et atrophiques des muscles des adhérents à cette théorie sont considérées comme secondaires.

Les examens pathologiques des muscles et du système ostéo-articulaire dans l'arthrogrypose (N. D. Kazantsev) confirment la présence de modifications hypoplasiques et atrophiques profondes des muscles squelettiques chez ces patients. Les muscles, bien qu'ils conservent leurs points d'origine et d'attachement normaux, peuvent être localisés de manière inhabituelle en raison de la position contrainte du membre. L'appareil ligamentaire du ligament est raccourci. La capsule articulaire maintient les surfaces articulées en contact étroit. L'atrophie et le retard dans la croissance des os tubulaires longs attirent l'attention. Des études morphologiques de tissus musculaires et nerveux ont révélé la présence de modifications dégénératives des muscles, du système nerveux central et périphérique.

La symptomatologie de l'arthrogrypose est diverse. Le symptôme le plus constant de la maladie est constitué de multiples contractures d'articulations grandes et petites et d'une atrophie musculaire grave. Les arthrogryposes peuvent être associées à d'autres anomalies du système musculo-squelettique: clubwork et pied bot, luxations des extrémités articulaires, banderoles amniotiques, etc. Ils sont difficiles à corriger et à se reproduire facilement.

Dans la forme typique des lésions des membres supérieurs, les épaules sont fixées dans la position du plâtre et la rotation interne, les articulations du coude sont étendues ou légèrement pliées, les avant-bras sont percés, les brosses sont dans la position de la flexion palmaire et de l'abduction du coude. Sur les membres inférieurs, il existe deux types de lésions articulaires: avec les contractures extenseurs des articulations du genou, il y a souvent des luxations des articulations de la hanche et des déformations des pieds plates ou en calcaneal-valgus; Les contractures de flexion des articulations du genou se combinent aux contractures de flexion et d'abduction des articulations de la hanche et du pied bot bilatéral. Les enfants atteints d'arthrogrypose ont généralement une intelligence normale, mais accusent un retard considérable dans leur développement physique. L’examen radiographique de l’appareil ostéo-articulaire chez les patients atteints d’arthrogrypose révèle l’ostéoporose, le sous-développement de l’apophyse et une altération de la différenciation squelettique.

Le diagnostic de la maladie ne pose pas de difficultés. Cependant, les conséquences de la poliomyélite, de la polyarthrite infectieuse toxique et de la myopathie doivent être exclues.

Le traitement doit commencer à partir de la période néonatale et viser à éliminer les contractures et les difformités, à développer la fonction active des muscles restants et à maintenir le membre en position de correction. Au cours des 2-3 premières années de la vie, la méthode de référence doit être conservatrice (réparation par étapes de la déformation et fixation des articulations dans une position fonctionnellement avantageuse). Chez les enfants âgés de plus de 3 ans, en l'absence de l'effet du traitement conservateur, les opérations sur les tissus mous et sur le squelette sont utilisées.

La correction des positions pathologiques commence aux extrémités distales.

Le traitement des difformités des membres supérieurs devrait viser à créer les conditions nécessaires aux soins personnels. Les patients âgés de 2 à 3 ans atteints de contractures de flexion au poignet montrent des opérations d'allongement du fléchisseur du coude et de l'extenseur radial de la main, une capsulotomie palmaire de l'articulation du poignet (T. Nikiforova). À l'adolescence, l'arthrodèse de l'articulation du poignet ou une allodèse avec du ruban de polyester est acceptable (L. Ye. Rozovskaya). Les contractures des extenseurs de l'articulation du coude sont éliminées en allongeant le tendon de l'extenseur de l'épaule à trois têtes et la capsulotomie postérieure de l'articulation du coude ou en greffant l'extenseur de l'épaule à trois têtes (M. V. Volkov). Tout en maintenant un bon fonctionnement des muscles de la ceinture scapulaire et la présence de flexion dans les articulations du coude, afin de corriger l'adducteur et la contracture en rotation de l'articulation de l'épaule, l'utilisation de l'arthrodèse est montrée.

Lors de l’élimination des déformations des extrémités inférieures, il est nécessaire de prévoir le rétablissement de la fonction support statique. Pour corriger la contracture de flexion des articulations de la hanche après un traitement conservateur, il est conseillé d’utiliser une capsulotomie myo-téno-ligamento. La réduction fermée des luxations des articulations de la hanche est réalisée uniquement avec une force suffisante des muscles fessiers (T. K. Nikiforova). Le traitement des contractures de flexion des articulations du genou doit être effectué en allongeant les fléchisseurs et en réalisant une ostéotomie épithéliale. Le traitement des contractures extenseurs de l'articulation du genou est réalisé par capslotomie en allongeant le muscle quadriceps de la cuisse (L. Ye. Rozovskaya). Dans le traitement chirurgical du pied bot arthrogrypotique chez les enfants de moins de 7 ans, les interventions sur l'appareil tendino-ligamentaire sont recommandées, chez les patients plus âgés, sur le squelette du pied.

En raison de la tendance extrême des contractures arthrogryptiques et des déformations à la rechute, il est nécessaire de porter des dispositifs de fixation pendant une longue période et d’observer sans surveillance les patients jusqu’à la fin de leur croissance.

Le pronostic pour les formes généralisées d'arthrogrypose en relation avec la restauration de la forme et de la fonction de l'articulation est toujours grave, les formes localisées étant favorables. À la suite d'un traitement complexe et à long terme, il est possible d'améliorer considérablement les capacités statiques dynamiques du patient.



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